口腔颌面部良性肿瘤

第二节　口腔颌面部良性肿瘤

一、牙龈瘤

详见第3章第二节牙龈病相关内容。

二、乳突状瘤

【概述】

乳突状瘤分鳞状细胞乳突状瘤及基底细胞乳突状瘤两类。口腔乳头状瘤可在白斑的基础上发生，且有较大的恶变倾向。唇、颊及皮肤多发性乳头状瘤，伴发牙发育不良、多指、并指畸形，以及虹膜、脉络膜缺损或斜视时，称为多发性乳突状瘤综合征。

【临床表现】

乳突状瘤发生于皮肤及黏膜，呈乳突状突起，有蒂或无蒂，界限清楚。

【诊断与鉴别诊断】

乳突状瘤根据临床表现，一般可以做出明确诊断。

【治疗】

乳突状瘤应在局麻下进行手术切除。手术宜采用包括肿瘤在内的梭形切口，面部与皮纹方向一致。基底部切除应较深、广泛，术后应行病理检查以证实诊断及排除恶变。较小的乳突状瘤可行冷冻及激光治疗。

三、纤维瘤

【概述】

口腔颌面部纤维瘤起源于面部皮下，口腔黏膜或骨膜的纤维结缔组织。其构成主要以纤维组织居多，结缔组织细胞及血管很少。口腔颌面部纤维瘤如处理不当，极易复发；多次复发后可恶变。

【临床表现】

纤维瘤一般生长缓慢，为无痛性肿块、质地较硬、大小不等、表面光滑、边缘清楚与周围组织无粘连，一般均可活动起。

【诊断与鉴别诊断】

纤维瘤根据临床表现，一般可以做出明确诊断。

【治疗】

纤维瘤应采用手术完整切除。位于面部软组织内的纤维瘤可在局部浸润麻醉下手术，切口方向与皮纹一致，切开皮肤，皮下组织，暴露分离肿块，完整切除。冲洗创腔，彻底止血，如不能彻底关闭创腔者需放置橡皮引流，分层对位缝合，引流条于24～48h后抽除， 5～7d拆线。纤维瘤手术时须做冰冻切片，如证实为恶性者，应按恶性肿瘤治疗原则处理。

四、脂肪瘤

【概述】

脂肪瘤系起源于脂肪组织的良性肿瘤。好发于脂肪丰富区域，如颈部、面颊部、额部及头皮也常有发生。位于口内者多见于口底区。

【临床表现】

脂肪瘤病程较长，呈膨胀性缓慢生长，边界常不清楚，触之柔软，有时有分叶及假波动感；位于黏膜下者可泛黄色。

【诊断与鉴别诊断】

脂肪瘤穿刺无物抽出，可与囊肿、血管瘤等鉴别。

【治疗】

脂肪瘤应在局麻下进行手术切除。切口宜选择隐蔽不影响面容处，切口长度以能暴露手术野为宜，由于脂肪瘤包膜甚薄，边界不够确切，故手术应仔细鉴别，完整切除肿瘤，冲洗创腔，彻底止血，分层缝合。口底区肿瘤如位于下颌舌骨肌以上平面者，应行口内切口切除；位于下颌舌骨肌以下者宜行颏下部皮肤切口。

五、色素痣

【概述】

色素痣来源于表皮基底层产生黑色素的色素细胞。根据组织病理学特点，色素痣可分为：交界痣、皮内痣、复合痣。

【临床表现】

色素痣为良性病变，身体各处皮肤均可发生。但较常见于颌面部，口腔黏膜较少见。其临床重要性在于有些可发生恶变。如局部轻微痒、灼热或疼痛；痣的体积迅速增大；色泽加深；表面出现感染、破溃、出血，或痣周围皮肤出现卫星小点、放射黑线、黑色素环；以及痣所在部位的引流区淋巴结肿大等，应考虑恶变。

【诊断与鉴别诊断】

色素痣一般比较容易做出诊断。

【治疗】

色素痣特别是皮内痣一般不需处理，但如有下述情况之一者，应行手术治疗：①突然出现增大、溃破、刺痒、疼痛等症状；②痣位于易受摩擦刺激的部位，如面、颈、项部，或有碍美观者。较小的痣可在局麻下一次切除，切缘应在疡边界以外的正常皮肤上，切口采用与皮纹方向一致的包括痣在内的梭形切口。一次切除后，创面较小时，可视情况行潜行剥离，拉拢缝合，较大创面应行皮肤游离移植或局部皮瓣转移，对大面积色素疙可行分次切除，一般间隔3～6个月进行一次，直至全部切除。如怀疑有恶变病例，应积极采用外科手术全部切除，手术应在痣边界以外0.5cm的正常皮肤上做切口，切除底界应足够，并应于术中送冰冻活检，如证实恶变，应按恶性黑色素瘤做较广泛的扩大切除术。由于冷冻或激光治疗不易准确掌握其边界及深度，有治疗后导致恶变的可能，因此不赞成应用该法。

六、血管瘤

【概述】

血管瘤是常见的良性肿瘤，大多数为先天性，发生于残余的胚胎血管细胞。口腔颌面部为好发部位，其发生率约占全身血管瘤的60%，女性多于男性。大多数发生于皮肤、皮下及口腔黏膜，如舌、唇、口底、颊等组织。深部及颌骨中心性血管瘤则较少见。根据临床表现及组织结构一般可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤3种基本类型，前二型常可混合存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、纤维瘤等在一起发生，构成混合性肿瘤。

【临床表现】

1．毛细血管瘤　是由许多管壁扩张的毛细血管交织组成，常发生于颜面、颌颈等处的皮肤上，也可在口腔黏膜发生。表面呈鲜红色或紫红色，病变都稍显高起，有的形似草莓，有的表面有许多颗粒状突起或结节。其大小不定，形状亦不规则。指压时可暂时褪色和稍被压缩。口腔内的血管瘤易被咬伤或被食物擦伤而继发感染。

2．海绵状血管瘤　为多数具有内皮衬里的海绵状血管窦所构成。窦内充有静脉血液。在口底、颌下和舌、唇、颊等处常见。肿瘤形状不规则，多无包膜，与周围的分界不清。位置深浅不定。表面呈暗红色。柔软而有压缩性。将头部置于低位时瘤体因充血而胀大。如因窦内部分血液凝固，形成血栓，经久产生钙化体即为静脉石，扪诊常可触发，X射线片检查可显出小圆形钙化阴影。肿瘤发展较大时，可形成颜面畸形或压迫颌骨使之变形。血管瘤如受损伤，容易出血和继发感染。

3．蔓状血管瘤　亦称为葡萄状血管瘤，主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉相互吻合而成，因之又称为动静脉瘘。多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部皮下组织，亦可位于口腔黏膜下组织内。肿瘤隆起呈念珠状或蚯蚓状外观，扪之有动脉性搏动感与震颤感，听诊可听到收缩期杂音。

【诊断与鉴别诊断】

浅层的血管瘤诊断并不困难，深部的海绵状血管瘤可作穿刺检查，能抽出静脉性血液，为了进一步确定海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的范围和吻合支的分布情况，可向瘤体内注射造影剂或做动脉造影，以助诊断。血管瘤应与淋巴管瘤和神经纤维瘤鉴别。

【治疗】

血管瘤的治疗根据肿瘤的位置、类型、患者年龄等而选择合适的治疗方法。常用的方法有手术治疗、放射治疗、冷冻治疗、硬化剂注射，局部注射化疗药物等多种方法。婴幼儿的毛细血管型及海绵型血管瘤可自行消失而不急于治疗，待5～6岁后再考虑治疗，但如发展迅速亦应及时治疗。对较大的血管瘤可采用综合方法治疗。

1．毛细血管瘤和海绵状血管瘤　对小而无明显生长的血管瘤，可以暂不处理，密切观察变化。但对病变迅速生长，扩大或发生出血、溃破等并发症时；病变位于重要部位（如眼睑）附近，有可能造成功能损害或面容畸形时应予进行治疗。

（1）冷冻治疗　适应证为表浅、厚度不超过1cm的局限病变，可作为首选治疗方法。一般有效率可达90%以上。对表浅的毛细血管瘤可用接触法或喷射法，需时20s至1min，大多一次即可治愈。如肿瘤较大，边缘也不规则，可以重复治疗，创面多在1～2周内愈合，基本不留瘢痕。范围较大的病变，可采用喷射法或分区接触冷冻法，冷冻需时30s至2min，根据病变情况可以重复治疗。小儿海绵状血管瘤应用冷冻治疗直径不宜超过2cm，否则效果不很满意。冷冻治疗后如局部护理不当，可致溃烂而形成瘢痕。

（2）糖皮质激素治疗　适用于病变较大，用其他方法治疗有困难的婴儿期毛细血管瘤或海绵状血管瘤。全身用口服泼尼松2～4mg/kg体重，每日或隔日1次，用药2周无效则应停用。4周为一疗程，间隔4～6周后可重复治疗。用药期间注意营养状态和体重变比，并发结核、急性感染者禁用。为避免大剂量长期口服糖皮质激素的副作用，近年来多采用局部瘤内注射给药。依瘤体大小每次分点注射地塞米松1～2mg，每周注射1～2次，连续4周，若无效应改用其他疗法。

（3）激光治疗　主要利用激光的热力效应，损伤血管内皮细胞，腔内红细胞凝集，血栓形成而使血管闭塞。当前用于毛细血管瘤治疗的是CO₂激光器，而海绵状血管瘤主要用输出功率大的Nd： YAG激光器。局部常规乙醇消毒，局部浸润麻醉后，根据血管瘤大小、深度采用散焦、光斑的扫描方式分区、分次治疗。病变范围较大时每次治疗区可达4～5cm。较小的病变照射1～2次，较大者治疗5～6次，每次间隔2个月。治疗后保持同部清洁，必要时用无菌绷带包扎，涂以抗生素软膏。

（4）放射治疗　婴儿或儿童时期的血管，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对放射治疗敏感，可用浅层X射线治疗，放射性核素“磷”贴敷或用胶体“磷”做瘤内注射。因放疗可影响患儿颌面部发育或致癌，应慎重应用。成人血管瘤因其敏感性差不主张放射治疗。

（5）硬化剂注射　适用于海绵状血管瘤。硬化剂注入后可使局部血管产生无菌性炎症，引起血管栓塞，使瘤体纤维化。常用的硬化剂有5%鱼肝油酸钠、奎宁乌拉坦注射液（每100ml含奎宁13.3g、乌拉坦6.7g）、10%明矾液、5%～10%高渗氯化钠、75%的乙醇、尿素以及消痔灵等。注射时常规0.5%碘伏消毒，不需麻醉，根据病变大小采用一点或多点注入不同部位和深度，注射时应在刺入血管瘤腔，回抽有血时方可推注硬化剂，为增加硬化剂在瘤内停留时间，提高治疗效果，可于推药前在瘤体周围用局麻药注满浸润或用硬性环状物压迫回流静脉。对巨大深在血管瘤还可先行手术结扎瘤周回流静脉后再注射硬化剂。注意硬化剂不宜注射过浅，否则可有表面溃烂、出血、感染等并发症。对位于口底、舌根、咽侧血管瘤硬化剂注射后因水肿导致呼吸道梗阻的可能性应有充分警惕及处理措施。1～2周注射1次。注射剂量视肿瘤大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，奎宁乌拉坦不超过2ml。对婴儿患者应从小剂量开始（0.25～0.5rnl），以后酌情逐渐增加较完全。

（6）手术治疗　其他方法无效，病变继续增大，引起外观畸形、功能障碍或严重出血时应考虑手术切除。但术前必须仔细检查明确病变的范围、涉及的器官及重要结构受累的可能性，确定手术可切除的程度，对切除后造成组织缺损的修复等也要术前作好周详的计划，根据需要可选用植皮、局部皮瓣转移、肌皮瓣等。此外，在手术操作上为尽量减少出血，在瘤体解剖应由边缘进行，仔细结扎离断进入瘤体相关血管后，再向瘤体底面分离。对肿瘤过大出血严重全部切除有困难，或有重要结构可能损伤，则宜缝扎瘤体作分期切除，对切除后残留的肿瘤可于术中或术后注射硬化剂，以免引起严重并发症。

（7）平阳霉素瘤内注射　近年有采用平阳霉素瘤内注射治疗海绵状血管瘤取得较好疗效的报道。平阳霉素可使血管瘤内皮细胞萎缩、破坏和分解而使瘤体纤维化。一般将平阳霉素8mg，生理盐水稀释到1～2mg/ml，可加入适量糖皮质激素及利多卡因，以预防注射时疼痛及注射后水肿。每次2～8mg不等，每周1～2次，一疗程5～6次。视情况重复治疗。注射后可有全身发热症状，一般无需特殊处理。需注意的是平阳霉素有出现迟发性严重过敏反应的意外，危及患者生命，应在建立静脉输液通道和有抢救设施的病区进行治疗。

2．葡萄酒斑状毛细血管瘤　此型虽同属毛细血管瘤，但与草莓状血管瘤的本质有差异，属血管畸形。由于其病变往往较广泛，且随年龄增长而扩大，目前尚缺乏有效的保守治疗方法。但用激光局部照射，其有效率可达50%以上，其他尚可试用冷冻、X射线照射取得一定效果。一般临床仅在产生出血并发症或疣状结节或赘生物过大时，始考虑手术切除。出自美容要求，可选择部分或较局限病变的全部手术切除，并立即采用皮片或皮瓣修复。

3．蔓状血管瘤　仅适于手术治疗。但由于存在动静脉瘘，术中出血十分明显，所以术前必须借助血管造影检查明确与病变交通的输入动脉，全部予以结扎切断，待病变搏动完全消失后，再行手术切除。也可于术前3～7d内先行经皮动脉插管或术中暴露所需血管后插管，注入栓塞剂以闭塞供血动脉，能够大大减少术中出血。另外，对此类型血管瘤行瘤周结扎供血动脉后注射硬化剂治疗，也有一定效果。

七、淋巴管瘤

【概述】

口腔颌面部的淋巴管瘤较血管瘤少见。可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状水瘤3种。多见于婴幼儿及青少年。前2种多发于舌、唇及颊黏膜上，后一种主要发生在颌面颈部。是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤。按其临床特征及组织结构可分为毛细管型、海绵型及囊肿型。毛细管型是由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而形成，口腔黏膜的淋巴管瘤有时与血管瘤同时存在，称为淋巴血管瘤；海绵型为淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，颇似海绵状；囊肿型又称囊性水瘤，一般为多房性囊腔，彼此间隔。

【临床表现】

1．单纯性淋巴管瘤在口腔黏膜表面可见簇生丛集的半透明小泡或颗粒状肿块，呈片状突起，表面高低不平，很像密集的蛙卵。压之较周围黏膜或皮肤为硬。如混合有毛细血管瘤存在时，中间夹有许多红色小颗粒，称为血管淋巴管瘤。

2．海绵状淋巴管瘤有许多含淋巴液的腔窦，迂回曲张，结构颇似海绵，可形成巨唇、巨舌等畸形，影响正常功能。有的海绵状淋巴管瘤中央可出现较大的囊腔，与囊状水瘤颇相似。

3．囊状水瘤为具有单个或多个巨大囊腔（可称主囊）及附有多数小于囊的囊状物，囊壁菲薄，其中含有水样液或胶冻液。囊状水瘤的发生与胚胎期的颈淋巴囊有密切关系，故多初发于婴幼儿，常位于一侧颌面颈部或锁骨上部的颈阔筋膜之下。此瘤形状不规则，逐渐增长至巨大而柔软的肿块，扪诊有波动感，边界不清楚。皮肤多不变色。稍具透光性。穿刺检查可抽出大量淡黄色水样淋巴液。

【诊断与鉴别诊断】

淋巴管瘤的诊断除病史和临床表现外，对囊肿型可作穿刺检查，以明确诊断。颈部囊状水瘤有时还需做囊腔造影，以明确其真实波及范围。

【治疗】

淋巴管瘤的治疗以平阳霉素瘤内注射和外科手术为主，平阳霉素瘤内注射能抑制淋巴管内皮细胞分泌及间质增生，效果明显。手术根据具体情况做部分切除术或全切除术。

1．平阳霉索瘤内注射　应作首选疗法，尤其对婴幼儿囊肿型淋巴管瘤效果更佳。采用平阳霉素8mg，生理盐水稀释到2mg/ml，可加入适量糖皮质激素及利多卡因，以预防注射时疼痛及注射后水肿。穿刺前以常规0.5%碘伏消毒，刺入瘤体内尽可能吸出腔内液体。注入平阳霉素2～8mg，每周1～2次，一疗程5～6次。视情况重复治疗。平阳霉素的副作用及注射后可能出现的并发症处理见血管瘤治疗。

2．手术治疗　为主要的治疗方法。毛细管型及海绵型如面积大，肿瘤深在亦可仅做部分或成形性切除，残留部分二期切除或辅以平阳霉索瘤内注射治疗。面颈部巨大囊性淋巴管瘤因肿瘤与周围组织分界不明显，常包绕重要血管神经等结构，加之多为幼儿患者，相对手术创伤大，出血多，有一定手术死亡率，原则应先采用平阳霉索瘤内注射的非手术疗法，仅对治疗无效者应考虑手术切除。术前应制定好手术计划、切除范围、麻醉及输血准备。手术操作应注意以下几点。

（1）切口应尽量隐蔽，避免日后瘢痕挛缩。

（2）操作须细致，除注意减少出血外，还应保护肿瘤包绕的重要解剖结构。

（3）因属良性肿瘤，原则上不过分强调“切除彻底” 。对残留组织缝扎后行电灼或注入平阳霉素，放置引流，延期（1～2周后）取出，以造成纤维化，使囊腔闭塞。

（4）对突入纵隔或胸腔的巨大淋巴管瘤可分期切除。

（5）囊性水瘤手术时要耐心仔细地剥离，做完整的摘除。如残留囊壁以前多采用5%鱼肝油酸钠纱条填塞囊腔，或用10%碘酊涂布残存囊壁，破坏其内皮细胞，以免复发。

八、神经纤维瘤

【概述】

神经纤维瘤是起源于神经鞘细胞或成纤维细胞2种主要成分组成的良性肿瘤。分单发与多发性2种，单发性神经纤维瘤在口腔颌面部常见于额、颌面、颈部的皮下，口内则发生于舌、腭、颊和口底的黏膜下。多发性神经纤维瘤又称为神经纤维瘤病，特征是全身皮肤有大小不等的多数棕色或灰黑色小点状或片状病损。

【临床表现】

肿瘤区皮肤松弛垂悬呈肉屏状，扪之柔软，瘤内可有多个结节，来自感觉神经者，则出现明显压痛。可压迫邻近骨壁，引起畸形。此外尚可伴有骨骼及神经系统病损。

【诊断与鉴别诊断】

神经纤维瘤根据临床表现，一般可以做出明确诊断。但应与血管瘤进行鉴别诊断。

【治疗】

手术切除为主要手段。对于小而局限性的神经纤维瘤，可在局麻下一次切除；对于巨大神经纤维瘤，由于其累及范围很广，涉及器官较多，故其手术原则应以改善畸形及功能为治疗目的，做部分切除。因为肿瘤常与皮肤及基底粘连，且界限不甚清楚，加之血运丰富，瘤内存在大量血窦止血困难，手术时出血较多，故除做好充分的备血及术中适当控制血压外，先在已确定切除边界外做环形深缝扎，以减少局部血供，术中锐性切除瘤体周围组织，迅速切除肿瘤，瘤体移除后创面加压、分区止血、缝合。术后仍应注意施行加压包扎。

九、神经鞘瘤

【概述】

神经鞘瘤系来源于神经鞘膜的良性肿瘤。头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经干；其次是周围神经；交感神经发生最为少见。

【临床表现】

临床表现与神经起源有关，来自末梢神经者，主要表现为肿块；来自感觉神经可伴压痛或辐射样疼痛；来自颈交感神经者可出现颈交感神经综合征；来自迷走神经者，偶可发生声嘶症状；来自面神经者，可有面抽搐的前驱症状。肿瘤可沿神经轴侧向移动，但不能上下活动。

【诊断与鉴别诊断】

神经鞘瘤根据临床表现，一般可以做出明确诊断。

【治疗】

本病瘤体增大可产生压迫症状，一旦确诊应及时手术切除。神经鞘瘤包膜致密完整，手术甚易剥出。手术方式应根据肿瘤部位及大小而定。若为周围神经鞘瘤，可用手术完整切除，若肿瘤来源于重要神经干时，则应权衡神经干切断可导致的不良后果。手术时一般应从肿瘤上神经干外膜沿纵轴切开，仔细地剥开神经鞘切除肿瘤。如果剥离困难或不慎已切断神经干应施行神经吻合或移植术。

十、涎腺多形性腺瘤

详见第8章第五节。

十一、牙　瘤

【概述】

牙瘤是颌骨内包含牙釉质、牙本质、牙骨质及牙髓组成形成的良性肿瘤。因其组织成分及形态差异分为混合性牙瘤与组合性牙瘤两型。

【临床表现】

临床一般无症状，上下颌骨均可发生。发病年龄以青少年多见。X射线照片可见很多大小形状不同、类似发育不全牙的影像，或透射度似牙组织的一团影像。在影像与正常骨组织之间有一条清晰阴影，为牙瘤的被膜。

【诊断与鉴别诊断】

牙瘤根据临床表现和X射线照片可以做出诊断。

【治疗】

手术摘除。局部浸润或神经阻滞麻醉下，口内进路。采用唇、颊侧黏膜上做梯形或弧形切口，切开黏骨膜，翻瓣。用骨凿将肿瘤表面之骨皮质凿除，达足以使肿瘤摘出大小。取出牙瘤并将其被膜刮除，相邻受累牙无保留价值者应一并拔除。冲洗创腔，其内可填以吸收性明胶海绵止血，缝合创口。1周后拆线。如牙瘤与囊肿同时存在时，手术时在摘除牙瘤后应对囊壁行彻底刮治，以免日后囊肿复发。

十二、外生骨疣

【概述】

外生骨疣系骨皮质局限性的结节状增生，有自限性而非真性肿瘤，常表现在肌腱起始或骨连接部。

【临床表现】

发生在腭骨正中线者称为腭隆突，发生在下颌前磨牙区舌侧者名下颌隆突。病因不明，可能与遗传有关。

【诊断与鉴别诊断】

外生骨疣一般比较容易做出诊断。

【治疗】

本病无任何自觉症状，不需处理。只有在影响义齿就位时，给以手术铲除，手术在黏膜上做弧形、梯形切口切开黏骨膜，翻瓣。骨凿铲除骨突，铲除时应逐层进行，避免一次性铲去过大骨块，骨面手术平滑后冲洗创面，彻底清除骨碎块，缝合创口，1周后拆线。

十三、黏液瘤

【概述】

黏液瘤可能来自牙胚中的牙乳突或牙周膜，主要发生于颌骨，软组织极为少见。组织学特点是梭形或星形瘤细胞疏松排列，瘤细胞间有大量黏液，瘤内有少量牙源性上皮条索。

【临床表现】

肿瘤常无包膜，具有局部浸润性。常伴有缺牙或牙齿发育异常，因此认为是牙源性肿瘤。

【诊断与鉴别诊断】

黏液瘤诊断比较困难，常需术中冰冻或术后病理确诊。

【治疗】

手术切除是其唯一的根治方法。由于无完整的包膜，并具有局部浸润性生长的特点，单纯局部肿瘤摘除其复发率高达25%以上，因此临床一般应根据不同发病部位，在距肿瘤边缘0.5～1cm外，施行各类型截骨术。肿瘤较小行颌骨方块或部分切除；如肿瘤较大时，按肿瘤累及范围做半侧下颌骨切除或一侧全上颌骨切除。肿瘤波及骨膜应在正常软组织内锐性切除，不保留骨膜。颌骨截骨后可同时进行植骨或其他方法修复。

十四、骨化性纤维瘤与骨纤维异常增殖症

【概述】

骨化性纤维瘤来源于骨内成骨性结缔组织。此瘤为实质性，囊性较少见。为颌骨常见的良性肿瘤，按其所含纤维组织的多少及钙化程度，可称为纤维骨瘤或骨纤维瘤。临床上颌骨骨化性纤维瘤与骨纤维异常增殖症很难鉴别，后者一般认为不是真性肿瘤。常为骨内有化生为骨质能力的纤维组织异常增生而取代正常骨组织为其特点，可单发或多发。

【临床表现】

骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤，多发生于青年人，常为单发性，以下颌骨为多见。在X射线片上表现为颌骨局限性膨胀，病变向四周发展，界限清楚，圆形或卵圆形，密度减低，病变内可见不等量的和不规则的钙化阴影。骨纤维异样增殖症则为发育畸形，发病年龄较早，病期较长，以上颌骨为多见，常为多发性。在X射线片上表现为颌面骨广泛或局限性沿骨长轴方向发展，呈不同程度的弥漫性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限。其密度根据病变中含骨量多少而异，有的呈密度高低不等阴影，有的呈毛玻璃状，少数表现为多房状囊状阴影。

【诊断与鉴别诊断】

骨化型纤维瘤易与骨纤维异样增殖症相混淆，应结合临床、病理和X射线表现确诊。

【治疗】

1．骨化性纤维瘤的治疗　手术切除为其根治方法。小的局限性骨比性纤维瘤应早期施行连同受累颌骨彻底切除，当骨外板无破坏者可保留骨膜。巨大性骨化性纤维瘤已引起面部严重畸形者，常需一侧全上颌骨甚至颧骨或半侧下颌骨切除术。

2．骨纤维异常增殖症的治疗　由于骨纤维异常增殖症非真性肿瘤且在青春期后有限制倾向，故手术常在青春期后施行，术式可用局部铲除或刮除保守性外科治疗，以改善畸形与功能。但仍有20%左右可继续生长，为此被迫做根治性切除。

3．骨化纤维瘤及骨异常增殖症对放疗均不敏感，且可变成肉瘤，故原则上不用放疗。对于已恶变者，应按恶性肿瘤治疗原则处理。

十五、成釉细胞瘤

【概述】

成釉细胞瘤是较常见的牙源性肿瘤，多数由釉器或牙板上皮发生而来，也可能由滤泡囊肿增生转变而成。此病多发生于青壮年，男女性别无明显差异。80%以上的成釉细胞瘤发生在下颌骨，其余在上颌骨。在下颌骨的肿瘤的70%位于磨牙区和下颌骨的升支。大多数属于良性，但也可有低度恶性及发生恶性变者。

【临床表现】

肿瘤原发于颌骨内，生长缓慢，初期症状不明显，以后瘤体逐渐增大，使骨壁膨胀，形成边界分明的肿块，其表面光滑、坚实。因无明显症状，初发时多不使人注意，往往会出现局部畸形后才来就诊。由于肿瘤的膨胀性压迫，使骨质吸收，骨壁变菲薄，触诊时有压迫乒乓球样的弹性感。受挤压或受侵犯的牙齿变松、移位、妨碍咀嚼。偶有因肿瘤压迫下牙槽神经而发生疼痛或下唇麻木感。肿瘤侵及软组织后发生溃疡、出血和继发感染。成釉细胞瘤发生在上颌骨的较少，但可向上颌窦、鼻腔及眶下等处扩展，而使窦腔闭塞或上颌部出现膨隆畸形。X射线片的影像不一，典型的表现为大小不等的多房状阴影，或似蜂巢，或似皂泡，或呈重叠的半月状切迹。不典型的可呈单囊或两三个大囊相连的阴影，与颌骨囊肿很难区别。

【诊断与鉴别诊断】

根据病史、临床表现、X射线特点，可做出初步诊断。典型的成釉细胞瘤X射线表现：早期呈蜂窝状，以后形成多房状囊肿样阴影，囊壁边缘不整齐，在囊内的牙根尖有不规则吸收现象。

【治疗】

外科手术为其唯一治疗方法。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点，故切除时应自肿瘤边缘外0.5cm处切除。否则，治疗不彻底将导致复发，而多次复发后又可能恶变。手术范围一般对较小的肿瘤可作下颌骨方块切除，彻底切除肿瘤而不破坏下颅骨的连续性。对发生于青少年而病变在4cm直径以内病例，可试行病变的彻底刮治术，充分暴露瘤区后，直视下完整刮除肿瘤和囊壁，可疑残留区的骨质边缘，倒凹部可用电烙、冷冻、化学药物处理，或用咬骨钳、骨凿咬除或凿除，锐刮匙刮治。术后严密定期复查，如发现有复发迹象时再行整块截骨术。

对青少年及老年的巨大成釉细胞瘤患者、立即接受颌骨切除及修复有困难者的囊性病变，可先采用病变区开窗术，大多数病例经1年以上观察病变区有缩小变化，为下一步缩小手术范围创造了条件。手术在局麻下，口内入路，剥离掀起颊舌侧龈黏膜，祛除成釉细胞瘤范围表面的牙齿、骨及肿瘤壁，使成釉细胞瘤的囊腔与口腔相通。如为多房性应将房间隔祛除，使之囊液易于溢出。开窗部位要尽量大一些，然后将开窗边缘的口腔黏骨膜向囊腔推入填塞碘仿纱条，待创口愈合后将纱条抽出，作为口腔一个副腔存在。在术后观察期间，让患者每日由开窗部自行冲洗病变部位后，填塞少量碘仿纱条以防止食物残渣落入腔隙。

对肿瘤较大的而又具有手术指征的病例，则应施行受累区颌骨的节段性整块切除术，如肿瘤已突破骨外板而波及骨膜，采用电刀从正常组织中切开，连同受累区骨膜及其相邻软组织一并切除，以保证切除彻底，防止术后复发。发生于上颅骨的成釉细胞瘤治疗与下颌骨者稍有不同。上颌骨造釉细胞瘤沿骨腔向各个方向扩展累及筛窦、蝶窦、翼腭凹、上颌窦、颞下凹和进出颅内的大血管神经组织，甚至波及颅底，肿瘤边界有时难予准确划定，故手术切除范围宜较广泛，以免复发。对冰冻切片证实有恶变者应按恶性肿瘤手术原则处理。