第一节 三叉神经痛
【概述】
三叉神经痛是指在三叉神经分布区域内出现阵发性电击样剧烈疼痛，历时数秒至数分钟，间歇期无症状。以老年人常见。
1．分类
（1）原发性三叉神经痛 系指无神经系统体征，如三叉神经分布区的感觉、运动正常，角膜反射无异常，而且应用各种检查并未发现明显和发病有关的器质性病变者。
（2）继发性三叉神经痛 是指由于机体的其他病变如炎症、肿瘤、多发性硬化等疾病侵犯三叉神经所致。
2．病因
（1）原发性三叉神经痛的病因和发病机制尚不完全明确，长期存在中枢及周围神经病变的多种假说。中枢病变学说认为三叉神经痛是属于一种感觉性癫痫发作，其发放部位可能在三叉神经脊束核内、脑干内或丘脑等脑中枢部位。周围病变学说认为病变在周围部，在三叉神经感觉根、半月神经节或其周围支及末梢。包括血管神经压迫、解剖结构异常、神经长期受刺激发生脱髓鞘改变等学说。
（2）继发性三叉神经痛的病因可能与颅中、后窝病变有关，如位于脑桥小脑三角部、三叉神经根部及半月神经节的肿瘤、鼻源性和耳源性的颅底蛛网膜炎、鼻咽癌、上颌窦癌及各种转移癌等。此外额窦炎、筛窦炎、中耳炎、化脓性岩骨炎等都可引起继发性三叉神经痛，特别是牙源性病灶感染更具有特殊意义。
【临床表现】
1．原发性三叉神经痛 有以下几个特点。
（1）疼痛的部位 严格地限于三叉神经的分布范围，多为单侧，双侧少见，多累及一支，合并痛以第二、三支同时发病者最多。
（2）疼痛性质 疼痛可自发，发作时通常无预兆，突发突止，间歇期无任何疼痛症状。每次疼痛持续数秒至1～2min，发作间歇期逐渐缩短、疼痛逐渐加重。
（3）疼痛程度 呈电击样、刀割样、撕裂样剧痛，发作时病人为了减轻疼痛而作出各种特殊动作，如咬紧牙关，咬唇，用手掌紧按患侧面部或用力揉搓痛处，做一连串迅速的咀嚼动作等。
（4）痛性抽搐 发作时常常伴有颜面表情肌的痉挛性抽搐，口角被牵向患侧。有时还可出现痛区潮红，结膜充血，或流泪、出汗、流涎以及患侧鼻腔黏液增多等症状。
（5）扳机点 是指在三叉神经分支区域内某个固定的局限的小块皮肤或黏膜特别敏感，对此点稍加触碰，立即引起疼痛发作，然后迅速扩散至整个神经分支。如表情肌的运动、微笑、轻微的触摸面部、微风的吹拂，头部的转动，以及刷牙漱口等均能刺激“扳机点”引起疼痛发作。为避免刺激，病人常不敢洗脸、刷牙、剃须、微笑等，致面部表情呆滞、木僵，颜面及口腔卫生不良，常患湿疹、口炎，牙石堆积，舌苔增厚，少进饮食，身体消瘦。
2．继发性三叉神经痛 可因病变部位的不同，伴有面部皮肤感觉减退；角膜反射减退，听力降低等神经系统阳性体征。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断
（1）原发性三叉神经痛 依据病史、疼痛的部位、性质、发作表现和神经系统无阳性体征，一般即可作出诊断。
1）查找“扳机点”可以判断疼痛的分支及疼痛涉及的范围。三叉神经各分支的“扳机点”的部位是：①眼支，眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部等部位；②上颌支，眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔等部位；③下颌支，颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟等处，并须观察在开闭口及舌运动时有无疼痛的发作。对常见的“扳机点”应按顺序进行检查，由于各“板机点”痛阈高低不同，检查时的刺激强度也应由轻至重作适当的改变，包括拂诊：以棉签或食指轻拂可疑之“扳机点”；触诊：用示指触摸“扳机点”；压诊：用较大的压力进行触诊；揉诊：对可能的“扳机点”用手指进行连续回旋式重揉动作，每一回旋需稍做瞬间停顿，这种检查方法往往能使高痛阈的“扳机点”出现阳性体征，多用做眶下孔和颏孔区的检查。
2）进行诊断性封闭，可用1%～2%的利多卡因或普鲁卡因在神经孔处行阻滞麻醉。①第一支痛时，应封闭眶上孔及其周围。②第二支痛时，可根据疼痛部位将麻药选择性地注入眶下孔，切牙孔、腭大孔、上颌结节部或圆孔。③第三支痛时则应做颏孔、下牙槽神经孔或卵圆孔的阻滞麻醉。当“扳机点”位于颏神经或舌神经分布区域时，还应做此两神经的封闭。麻醉时应先由末梢支开始，无效时再向近中枢端注射。在封闭上述各神经干后，如果疼痛停止，1h内不发作（可通过刺激“扳机点”以试之），则可确定是相应分支的疼痛。最好是在1～2d后再重复进行一次诊断性封闭，则更能准确地确定患支。
3）原发性三叉神经痛一般无论病情轻重，均无患侧神经系统阳性体征。
（2）继发性三叉神经痛 疼痛症状不典型，有神经功能改变，拍摄颅骨X射线片（特别是颅底和岩骨）及CT、MRI等检查发现神经径路上有损害或占位性病变。三叉神经功能检查，如出现阳性体征，说明神经径路上有损害，必须进一步检查明确诊断。
1）感觉功能 可用探针轻划（触觉）与轻刺（痛觉）患侧的三叉神经各分布区的皮肤与黏膜，并与健侧相比较。原发性三叉神经痛的检查结果两侧相等。若痛觉丧失时，需再做温度觉检查——以试管盛冷热水试之。可用两支玻璃管分盛0～10℃的冷水和40～50℃的温水交替地接触病人的皮肤，请其报出“冷”或“热”。如痛觉与温度觉均丧失而触觉存在时，可能是脊束核损害。
2）角膜反射 请病人向一侧注视，用捻成细束的棉絮轻触角膜，由外向内，反射作用为双侧直接和间接的闭眼动作。反射中枢在脑桥，输入纤维为三叉神经眼支的鼻睫神经，传出为面神经。角膜反射可以受多种病变的影响。如一侧三叉神经受损造成角膜麻痹时，刺激患侧角膜则双侧均无反应，而在作健侧角膜反射试验时，仍可引起双侧反应。
3）腭反射 用探针或棉签轻刺软腭边缘，可引起软腭上提，当一侧反射消失，表明该侧上颌神经的分支腭后神经或蝶腭神经的损害。上颌神经损害时，还表现为嗅吸氨气、醋酸等时无灼痛感，以及用细软猪鬃刺激鼻腔下部黏膜时不发生喷嚏反射。
4）运动功能 三叉神经运动支的功能障碍表现为咀嚼肌麻痹，咬紧牙时咬肌松弛无力。当下颌舌骨肌与二腹肌前腹麻痹，吞咽动作时患侧此两肌松弛。
2．鉴别诊断
（1）牙痛和其他牙源性疾病 三叉神经痛与牙痛最易混淆，特别是急性牙髓炎的疼痛是非常剧烈的，其疼痛的特点为持续性、无阵发性、夜晚加剧、对冷热刺激敏感。可查及有病灶牙，开髓治疗可完全缓解，无“扳机点”存在。有时颌骨内的埋伏牙、颌骨或上颌窦肿瘤的存在压迫神经时引起神经痛可行X射线检查确诊。
（2）颞下颌关节紊乱综合征 一般无自发痛，在咀嚼及张大口时可出现疼痛，髁突部及在相应肌肉有压痛，并伴有关节的弹响及下颌运动异常。
（3）鼻旁窦炎 多在感冒继急性鼻炎之后发生，可有嗅觉障碍，流大量黏液脓性鼻涕、鼻阻塞。疼痛呈持续性，不如三叉神经痛剧烈，但持续时间长，局部皮肤可有红、肿、压痛及其他炎症表现。X射线摄片可见鼻旁窦腔密度增高，呈普遍性模糊阴影，有时可见液平面。抗生素治疗有效。
（4）舌咽神经痛 疼痛性质与三叉神经痛相似，但疼痛部位在咽后壁、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。疼痛常因吞咽、讲话而引起，睡眠时也可发作，这种情况在三叉神经痛时少见。舌咽神经痛与三叉神经痛可同时发病。当三叉神经的舌神经痛时，应特别注意与舌咽神经痛相鉴别。
（5）非典型性面痛 其临床特点为疼痛部位并不局限于某一周围神经支配区内，而主要位于受累的植物神经支配范围，并广泛地向周围扩散，疼痛性质呈烧灼样或跳痛，较弥散，持续时间较长，常伴有明显的植物神经症状。
（6）偏头痛 有头痛史。头痛发作前常有视觉预兆；如视觉模糊及眼前暗点等。每次发作持续时间由数小时至1～2d。疼痛区域超出三叉神经分布范围。疼痛部位深在，常伴有恶性、呕吐。
【治疗】
目前还没有一种最理想的方法治疗原发的三叉神经痛。在治疗方法的选择上应本着循序渐进的原则，一般应先从药物治疗或封闭、理疗等对机体无损害性或损害性最小的治疗方法开始，如无效时再依次选择半月神经节温控热凝、注射疗法、三叉神经周围支切断撕脱术等。只有当这些方法均无效时才考虑做颅内手术。对继发性三叉神经痛应针对病因治疗，本节不在作具体阐述。
1．药物治疗
（1）卡马西平（痛痉宁） 是目前治疗三叉神经痛的首选药物。用药方法是从小剂量开始，并逐渐增加至理想剂量，达到既能控制疼痛又不引起不良反应。开始时100mg，每日2次。如不能止痛，以后每日增加100mg，直到能控制疼痛为止，但不能超过最大剂量（1 200mg），找出其最小有效量作为维持剂量服用，一般为300～800mg/d。约70%病例有效。当疼痛完全消失达4周，可逐渐减少药量。不良反应有眩晕、嗜睡、恶心、皮疹、消化障碍、白细胞减少，停药后多数可恢复正常。特别应注意对造血系统及肝的不良反应，注意定期查血及肝功能。
（2）苯妥英钠 也是一种常用的药物。一般剂量为50～100mg，每日2～3次，其极量为600mg/d。其中毒症状为头晕、走路不稳、震颤和视力障碍等。如出现这些症状，应减量直至中毒反应消失为止，如仍有效，即以此为维持量。其不良反应可引起牙龈纤维增生、白细胞减少、骨质疏松、紫癜、高血糖等。
（3）氯硝西泮 以上两药无效时可用，一般剂量为每次0.5mg，每日3次，每3日增加0.5～1.0mg，极量20mg/d，维持量一般为4～6mg/d。不良反应可有嗜睡及步态不稳。还可引起呼吸抑制，呼吸道分泌物增加，对有呼吸道疾患者慎用，肝病、青光眼病人忌用。
（4）654－2（山莨菪碱） 是一种胆碱能神经阻滞剂，对各种神经痛有一定疗效。一般剂量为5～10mg/次，每日3次。
（5）七叶莲 是中成药，每次3片（每片含量相当于生药5g） ，每日4次。针剂每次4ml（每2ml含生药5g），每日2～3次，肌内注射，待疼痛减轻后，改用口服片剂。一般在用药后4～10d见效。与卡马西平或苯妥英钠合用可提高疗效。此药无严重不良反应，少数有口干、上腹不适、头昏等，停药后既可恢复。
此外，可根据情况配合使用其他镇痛剂，如罗痛定（颅痛定）30～90mg，口服，每日3次，四氢帕马丁（延胡索乙素）50～150mg，口服，每日3次。
2．半月神经节射频热凝术 用能精确控温的射频发生器及其相应配套的温控电极和绝缘针，经皮穿刺在X射线定位下精确地通过卵圆孔到达半月神经节，进行控温热凝，有选择性的破坏半月神经节内传导痛觉的纤维。
3．封闭疗法 常用药物：①1%～2%普鲁卡因或利多卡因；②1%～2%普鲁卡因或利多卡因加维生素B12；③1%～2%普鲁卡因或利多卡因加25%的硫酸镁，硫酸镁具有箭毒样作用可对抗乙酰胆碱对神经传导，产生抗惊厥、抗痉挛的作用从而达到止痛效果。方法：行疼痛神经支的阻滞麻醉，也可加入做神经干或穴位封闭，每日1次，10次为一疗程。
（1）三叉神经上颌支封闭
1）口外法 患者取坐位，头偏向健侧，常规消毒铺巾，选用7.5cm长的25号针头，并置一消毒橡皮片于距针尖5cm处作为进针的限制深度，以颧弓下缘、乙状切迹中点为进针点，先注入少量药液于皮下呈皮丘，再与皮肤垂直进针直抵翼外板。调整皮片位置距皮肤约1.0cm（一般总深度不超过5cm）。退针至皮下，针尖重新向上10°，向前15°进针直至皮片标记深度，此时针尖即位于翼腭凹已达圆孔。此区血管丰富，注射药液前必须先抽吸无回血方可注射药液3ml作为封闭。
2）口内法 患者取坐位头后仰，大张口使上颌平面与地面呈60°角，口内消毒后，选用4cm长的5号针头，以上颌第三磨牙腭侧牙龈缘与腭中缝弓形凹面连线的中点为进针标志，自对侧斜刺入，再将注射器移至同侧与上颌平面呈45°角，仔细探刺直至进入翼腭管，向后上缓慢进针约3cm，抽吸无回血，注入药液2～3ml。
3）注意事项 ①严格无菌操作，否则引起深部间隙感染，后果严重；②口外法注射，应严格掌握注射针的深度和角度，方能达到准确部位；③口外法进针要与翼腭管方向一致，缓慢探刺，若阻力太大勿强行推进，以防断针。且边进针边推注少量药液以免刺伤血管引起血肿。
（2）三叉神经下颌支封闭 患者体位，注射前准备消毒和口外进针点的选择均与上颌支相同。与皮肤垂直进针直抵翼外板，橡皮片固定于距皮肤约1.0cm处以标记深度，然后退针至皮下，改变针头方向使向上、后、内偏斜15°至标记深度，此时针尖即达卵圆孔附近。抽吸无回血，注入药液3～4ml。
图9－1 封闭位点图
（1）三叉神经上颌支封闭口外法；（2）三叉神经上颌支封闭口内法；（3）三叉神经下颌支封闭。
4．针刺疗法 按循经穴与神经分布的解剖位置相结合的原则，选择邻近神经干的穴位，以病人有强烈针感为宜。第一支痛常用穴位是：下关、太阳、头维、丝竹空等配合谷。第二支痛时选下关、四白、迎香、颊车、听会、配合谷。第三支痛选下关、颊车、大迎、地仓、合谷等。
5．理疗 可用维生素B1或B12和普鲁卡因用离子导入法，将药物导入疼痛部位，或采用穴位导入法均可获得一定疗效。
6．注射疗法 无水乙醇或95%乙醇准确地注射于罹患部位的周围神经干或三叉神经半月节，使产生局部神经纤维变性，从而阻断神经的传导，以达到止痛效果。在行眶下孔、眶上孔及颏孔等封闭时，一般剂量为0.5ml，同时应注意要注入孔内，进孔深度以2～3mm为好，不宜过深或过浅。如行半月神经节注射，可以三支同时变性，产生角膜反射消失，导致角膜炎等并发症。
7．手术疗法
（1）病变性骨腔清除术 如在X射线片上显示有病变骨腔，表现为界限清楚的散在透光区或界限不清的骨质疏松脱钙区时，按口腔外科手术常规，从口内途径行颌骨内病变骨腔清除术。
（2）三叉神经周围支切断撕脱术 主要适用于下牙槽神经痛和眶下神经痛。
（3）三叉神经半月神经节微血管减压术及三叉神经半月神经节感觉根切断术适用于术前已明确病变区在三叉神经半月神经节，而其他较简单的治疗方法无效，病人同意开颅手术者可用此法。
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