第一节 先天性唇腭裂
【概述】
唇裂和腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，根据相关统计资料，其发病率约为1.5‰，发病原因尚未彻底明了，主要与遗传因素及环境因素有关。一般认为是在胚胎发育过程中，构成面部的各个突起因受某些因素的影响（如内分泌失调、病毒感染、遗传因素、营养不良、药物或化学物质中毒和物理性损伤等），未能融合或部分地未融合，但是目前对其致畸机制尚不完全清楚。因此，应实行优生优育，怀孕前中后避免上述因素影响，如保证孕期健康、注意合理营养、避免各种维生素及矿物质的缺乏，妊娠早期避免精神刺激及过度紧张，避免接触放射线等有害物质。尽量避免感染病毒疾病，以及患病后应禁用可能导致胎儿发生畸形的药物。
【临床表现】
唇、腭裂患者表现为口腔颌面部（鼻、唇、腭）的畸形，影响外观并可出现程度不同的功能障碍，如吸吮无力、喂食困难、发音不清等，同时因口鼻腔相通，容易发生上呼吸道感染。由于畸形和语音不清，患者可出现不同程度的精神心理损伤，影响患者的正常生存的能力及正常的社会交往。
1．唇裂的分类 依据畸形发生的部位和裂隙的程度分为以下类型。
（1）单侧唇裂 按其裂隙的程度分为：①不完全裂；②完全裂。
在我国临床上常按裂隙的程度细分为Ⅰ度、Ⅱ度及Ⅲ度唇裂。即Ⅰ度唇裂仅为红唇缘裂（伴有或不伴有隐性裂）；Ⅱ度唇裂则裂隙包括红唇并延伸至上唇但未到达鼻底；Ⅲ度唇裂则包括自红唇缘至鼻底的完全性唇裂（此种类型常伴有齿槽突裂或腭裂）。
（2）双侧唇裂 ①不完全裂；②完全裂；③混合型：一例完全，另一侧不完全。
2．腭裂的分类 依据畸形发生的部位和裂隙的程度分为以下类型。
（1）软腭裂 仅软腭裂开，不分左右，一般不伴发唇裂。包括单纯腭垂裂、软腭隐裂（软腭黏膜相连续，肌层分裂） 。
（2）单侧完全性腭裂 软腭完全裂开伴有部分硬腭裂，亦称部分腭裂，亦不分左右。常同时有单侧不完全唇裂。牙槽突或硬腭前部常不裂开。
（3）裂隙自腭垂起向前直抵一侧牙槽突裂开 常伴有同侧完全性唇裂。
（4）双侧完全腭裂 常伴有双侧完全性唇裂。裂隙自后向前并在切牙孔部位斜向两外侧，呈“丫”字形裂开，鼻中隔游离悬于中央，这是最严重的一种腭裂畸形。
另外，还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度。
Ⅰ度裂 只是腭垂裂。
Ⅱ度裂 部分腭裂，裂开未到切牙孔；根据裂开部位又分为浅Ⅱ度裂，仅限于软腭；深Ⅱ度裂，包括一部分硬腭裂开（不完全性腭裂）。
Ⅲ度裂 全腭裂开，由腭垂到切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。
3．唇腭裂继发畸形 唇腭裂修复术后医源性或发育性畸形，以唇、鼻畸形及语音障碍为主要表现。
【诊断与鉴别诊断】
依靠病史及临床表现不难诊断，应注意鉴别患儿（者）有无其他发育畸形，常见合并有头颅、心脏、四肢等发育障碍。
【治疗】
随着医学水平的发展，提出了唇腭裂的序列治疗，根据唇腭裂患者生长发育的不同时期所出现的问题做出评价、诊断及治疗，由产科、儿科、成形外科、耳鼻咽喉科、口腔颌面外科、口腔正畸科、修复科以及遗传学、社会学、心理学、语音病理学等多学科专家共同参与，制定出适合该患者的治疗计划及具体实施时间表，协调一致，相互有机地联合起来，作为一个整体而起作用。
1．唇裂手术治疗
（1）治疗原则 恢复唇部形态与功能。要求整复后有近似正常的上唇形态，即上唇两侧对称，高度、长度大体相等，唇弓明显，唇红缘整齐，唇珠微突于下唇前上方，同时修复口轮匝肌连续性；两侧鼻孔等大，鼻小柱居中，鼻尖位置与高度正常，鼻翼不塌陷。
（2）唇裂修补术 在无手术禁忌证时一般主张尽早治疗，单侧唇裂一般认为最适合的手术年龄患儿3～6个月，双侧唇裂因修复手术的范围较大，时间较长，出血较多，一般宜推迟到6～12个月进行为宜。婴幼儿多采用的全身麻醉，单侧唇裂亦可用基础麻醉（硫喷妥钠或氯胺酮）加局麻（普鲁卡因眶下神经阻滞），成人也可采用局麻。手术操作步骤包括定点、切开、剥离、缝合等，利用邻近组织修补裂隙，恢复唇部形态与功能。常用手术方法单侧有改良旋转推进法、下三角瓣法等，双侧一般选用改良直线法。
（3）术后护理 唇裂术后除一般术后护理常规所包含的内容如保持口腔清洁、饮食护理及全身观察外，还要加强伤口护理，手术次日，常常需要用3%过氧化氢彻底洗净血痂，每日再以75%乙醇清洗并消毒伤口及周围皮肤。
2．腭裂手术治疗
（1）治疗原则 封闭裂隙，整复腭部的解剖形态，同时尽量恢复腭咽闭合功能，为正常的吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造条件。
（2）腭裂修补术 腭裂手术问题，目前看法尚不完全一致，现在一般认为腭裂修补术合适的年龄为1～2岁，可获得较好的发音和语音效果。手术在全身麻醉下进行，按照不同程度的裂隙设计手术方法，利用裂隙两侧黏骨膜瓣封闭裂隙，主要有改良兰氏手术、反向双“Z”整复术、单瓣后退术、三瓣法等。
3．唇腭裂序列治疗的其他内容
（1）术前 唇腭裂患儿父母的教育，使他们了解一些有关该疾病的基本知识；儿科医师的体检，排除合并全身其他疾病术前喂养方法指导；唇腭裂的术前正畸治疗，保持的正常位置和正常牙弓形态，以利于颌骨的正常发育。
（2）术后 术后语音效果的观察和语音治疗；腭咽闭合不全的治疗；随生长发育出现的继发畸形（唇鼻畸形、牙列咬合畸形、颌骨畸形等）的治疗；心理治疗等。
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