气管软骨损伤怎样自测

第八节　复发性多软骨炎

【概述】

复发性多软骨炎是指主要损害常见于耳、鼻、喉和全身的软骨和眼球，表现为一种反复发作的类似炎症的损害。病因未明，多数学者认为本病属于一种自身免疫性疾病。本病无典型病理变化。其受累软骨之基本病理变化为：①初期（急性期），软骨嗜碱性减弱，软骨周围有嗜酸粒细胞浸润，此外有浆细胞或淋巴细胞浸润，为非特异性炎症。②中期（软骨溶解或破坏期），软骨基质中酸性黏多糖减少或消失、软骨基质疏松，软骨细胞破坏，胞浆丧失，有时仅有核残存，出现胶原组织或呈同质性变化。病变进一步发展，软骨基质坏死、溶解、液化，伴发软骨炎，或出现肉芽组织和单核细胞浸润。破坏的软骨被以淋巴细胞为主的炎性细胞所分解。③末期（萎缩期），残余的坏死软骨逐渐消失，肉芽机化，结缔组织皱缩，原有的组织或器官塌陷或变形。

【临床表现】

复发性多软骨炎视病变侵犯部位不同而有不同表现。如鼻部软骨受累，可出现鼻背、鼻翼或（及）尖红肿、疼痛，多次发作后则形成“鞍鼻”，外鼻软骨破坏殆尽。外鼻呈明显畸形后，炎症可不再发生。外耳软骨受累则可出现耳郭红肿、疼痛，与耳郭化脓性软骨膜炎症状相类似，反复发作后可致耳郭萎缩呈“菜花状”，或形成外耳道狭窄，但发作时耳垂不受累。若呼吸道软骨受累，可出现咳嗽、气管或声门下狭窄、呼吸困难等。咽鼓管软骨受累则可出现传导性聋或鼓室积液。内耳受累则可出现耳鸣、眩晕、耳聋等。关节受累则出现发作性、不对称性、游走性关节疼痛。眼部受累则可出现结膜炎、角膜炎、巩膜炎、突眼、虹膜炎、玻璃体炎、视网膜炎、脉络膜炎或视神经炎，甚至导致失明等。此外，本病尚可侵犯软骨以外的结缔组织，特别是血管系统，引起肾病、心血管疾病、皮肤损害、肝功能及内分泌异常等表现；在较重病人或急性发作期病人可出现发热、体重减轻和贫血等全身性症状。

【诊断与鉴别诊断】

目前国内有关此病的诊断意见为：①以“排他法”排除其他疾病之可能性；②有两处或两处以上部位之软骨有复发性炎症，其中至少包括一个特殊器官；③偶然或突然发现鞍鼻；④耳郭软骨损害表现；⑤一侧突眼或伴各类型眼炎；⑥测定血沉和尿酸性黏多糖明显升高（后者更为重要，前者不一定升高）；⑦损害处软骨活检，病理表现为炎性细胞分隔之软骨岛；⑧一般症状为发热、体重减轻和贫血。激素治疗有明显疗效。

【治疗】

本病之治疗主要以糖皮质激素治疗为主，免疫抑制剂有一定疗效。若病情不能控制，病人可因呼吸及血管系统并发症、尿毒症、中毒性休克而死亡。