第十五节 鼻咽纤维血管瘤
【概述】
鼻咽纤维血管瘤为鼻咽部最常见的良性肿瘤,与一般纤维瘤不同,为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成,常发生于10~25岁青年男性,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。病因不明。
肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质,其间分布大量管壁薄且无收缩能力的血管,这种血管受损后极易出血。肿瘤常向邻近组织扩张生长,通过裂孔侵入鼻腔、鼻旁窦、眼眶、翼腭窝及颅内。
【临床表现】
1.出血 阵发性鼻腔或口腔出血,且常为病人首诊主诉。由于反复大出血,病人常有不同程度的贫血。
2.鼻塞 肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔,引起一侧或双侧鼻塞,常伴有流鼻涕、闭塞性鼻音、嗅觉减退等。
3.其他症状 由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍,肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状,如侵入眼眶,则出现眼球突出,视神经受压,视力下降;侵入翼腭窝引起面颊部隆起;侵入鼻腔可引起外鼻畸形;侵入颅内压迫神经,引起头痛及脑神经瘫痪。
【诊断与鉴别诊断】
根据病史及检查,结合年龄及性别作出诊断。因肿瘤极易出血,活检应列为禁忌。对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者,有时难以作出诊断,常需与后鼻孔出血性息肉,鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤鉴别,最后诊断有赖于术后病理检查。
【治疗】
主要采取手术治疗。根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻旁窦者,采用硬腭进路;肿瘤侵入翼腭窝者,采用硬腭进路加颊侧切口或面正中揭翻进路;肿瘤侵入颅内者,需采用颅颌联合进路。术前行DSA血管造影及血管栓塞和术中进行控制性低血压可减少术中出血。
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