喉的先天性疾病

第一节　喉的先天性疾病

常见的喉先天性疾病有先天性喉蹼、先天性喉软骨畸形和先天性喉喘鸣等，少见或罕见的喉先天性疾病有先天性喉裂、先天性喉下垂、先天性小喉等。

一、先天性喉蹼

【概述】

在人胚胎第10周时，胚胎已长至约30mm，由第4，5对鳃弓发育而来的杓间封闭上皮组织开始被吸收，形成管道。后部形成突起，为左右杓区，杓区前方分别形成左右声带及室带。如两侧声带之间前部未能分开，则形成喉蹼。如大部分未分开则形成先天性喉隔。如其两侧声带之间完全未分开，则形成先天性喉闭锁。喉蹼的厚薄程度可不等，其主要组织成分为结缔组织，其内有毛细血管，表面附有鳞状上皮。

【临床表现】

小的喉蹼患儿哭声有嘶哑，无呼吸困难，大的喉蹼患儿出生后无哭声，有喉喘鸣，吸气时可有呼吸困难。

【诊断与鉴别诊断】

专科检查可见两侧声带之间有灰白色或淡红色的蹼状物，直接喉镜下所见先天性喉蹼、喉隔。

【治疗】

有呼吸困难者应用喉刀或喉剪在直接喉镜下切除喉蹼，术后再行喉扩张术，防止复发。如无呼吸困难则可待患儿长大后再行处理，如有先天性喉隔或先天性喉闭锁引起严重呼吸困难，则应用3mm的支气管镜快速穿破喉隔或闭锁膜，到达气管，再辅以吸除分泌物，给氧和人工呼吸，以挽救患儿生命。

二、先天性喉软骨畸形

先天性喉软骨畸形主要为会厌软骨、甲状软骨和环状软骨畸形。

（一）会厌软骨畸形

会厌软骨畸形为先天性喉软骨畸形中较多见，如果在胚胎第5周，两侧第3，4鳃弓未能在中间融合，就会形成会厌裂或称之为先天性双会厌。而如果只是在喉部检查时被偶然发现而且无症状者可不治疗。如双会厌柔软，吸气时被吸入喉入口，引起呼吸困难，可在直接喉镜下行会厌部分切除术。

会厌软骨畸形还有会厌过大或过小，会厌过大，而且会厌软骨过分柔软，吸气时被吸至喉入口引起呼吸困难者也应行会厌部分切除，会厌过小无症状者可不处理。

（二）甲状软骨异常

在人胎胚第8周时，两侧第4鳃弓的翼板在中线自下而上发生融合，形成甲状软骨。如发育不全，可引起先天性甲状软骨裂，部分缺失或软骨软化。上述甲状软骨异常可引起吸气时甲状软骨塌陷，造成吸气性喉鸣和呼吸困难，严重者应做气管切开。

（三）环状软骨异常

在人胎胚第8周时，环状软骨的左右部分在中线融合，如融合不良，会留有裂隙，形成先天性喉裂。也有环状软骨先天性增生，引起先天性喉狭窄，或喉闭锁，出生后发生呼吸困难，甚至窒息。遇这种情况应行紧急气管切开术。

三、先天性喉喘鸣

【概述】

先天性喉鸣是指婴儿出生后发生的吸气性喉鸣，可伴“三凹”症。其原因为喉软骨软化，如会厌软骨软弱，吸气时阻塞喉入口，或杓会厌皱襞软弱，吸气时两侧杓会厌皱襞互相靠拢，使喉腔变窄，吸气时气流经过变窄的喉腔、产生喉鸣。

【临床表现】

婴儿出生后有吸气性喉鸣声，可伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。也可发生于出生后1～2个月，多为持续性，也可为间歇性，患儿哭声无嘶哑。

【诊断与鉴别诊断】

根据出生后有吸气性喉鸣声，伴“三凹”症，无声嘶，吞咽正常，可初步作出诊断。有条件者可行直接喉镜检查，如发现会厌两侧向后卷曲或会厌大而软，或杓会厌皱襞组织松弛，直接喉镜将会厌挑起，喉鸣声即可消失，即可确定本病的诊断。

【治疗】

如症状不严重，可不治疗。通常患儿长大至2～3岁时，随着喉的发育，症状多可自行缓解。对此种患儿平时应注意预防感冒，增加营养。

如遇呼吸困难明显者，应考虑行气管切开术。