第六节 年龄相关性黄斑变性
【概述】
年龄相关性黄斑变性也称为老年性黄斑变性，大多始发于50岁上下，年龄越大，患病率越高。发病与黄斑长期的光损伤、遗传、代谢、营养等因素有关，与性别、种族无明显关系。双眼同时或先后受害。因临床表现不同，分成萎缩性（干性）与渗出性（湿性）2型，前者比较多见，后者则仅为前者的1/（10～15）。
【临床表现】
1．萎缩性老年黄斑部变性 双眼常同期发病且同步发展，特点为进行性色素上皮萎缩，临床分成2期。
（1）早期 中心视力轻度损害，甚至在相当长时间内保持正常或接近正常，偶有大视或小视症。检眼镜下，黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。在玻璃膜疣之间，夹杂有点片状色素脱色斑色素沉着，外观呈椒盐样。此种病损以中心窝为中心，逐渐向四周检查，可见边缘无明确界线。部分病例整个黄斑部暗污，裂隙灯显微镜加前置镜做光切面检查，可见微微隆起及其周围有红色光晕（灯笼现象）。
此期眼底血管荧光造影可见荧光斑点并很快增强。在静脉期开始后一分钟以内强度最大，之后大多与背景荧光一致，迅速减弱并逐渐消失。
（2）晚期 中心视力严重损害，有浓的中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚，其内散布有椒盐样斑点，亦可见到金属样反光。
眼底血管荧光造影可见荧光造影早期萎缩区即显强荧光，并随背景荧光减弱、消失而同步消退。
萎缩性变性发病缓慢，病程冗长。早期与晚期之间渐次移行，很难截然分开。加之个体差异较大，所以自早期进入晚期时间长短不一，但双眼眼底的病变程度基本对称。
2．渗出性老年黄斑部变性 本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管，从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分3期。
（1）早期 中心视力明显下降，其程度因是否累及中心窝而异。检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣，以软性为主并相互融合。同时不定期可见到色素斑和脱色斑，有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状，中心窝反光暗淡或消失。
此时眼底血管荧光造影可见玻璃膜疣及色素脱失处早期显现荧光，其增强、减弱、消失与背景荧光同步。
（2）中期 此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏，形成色素上皮层或神经上皮层浆液性或出血性脱离。视力急剧下降。检眼镜下除前述早期改变外，加上范围较为广泛、色泽暗污的圆形或类圆形病灶，并微微隆起，使整个病变区呈灰暗的斑驳状。有的病例还混杂有暗红色出血斑。裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查，可见色素上的皮层下或神经上皮层下的浆液性渗出。病变进一步发展，在视网膜深层出现黄白色渗出。出血严重时，可导致色素上皮下或神经上皮暗红色乃至灰褐色血肿，有时波及神经纤维层而见有火焰状出血斑，亦可穿透内界膜进入玻璃体，形成玻璃体积血。
眼底血管荧光造影可见早期病灶区见斑驳状荧光，并迅即出现花边形或车轮状荧光，提示有活跃的新生血管存在。之后，荧光不断扩散增强，大约至静脉期或稍后，整个脱离腔内充满荧光，轮廓比较清楚者为色素上皮脱离；反之则为神经上皮脱离。此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消失后仍持续存在。脱离腔内的荧光一般是均匀一致的，但当伴有色素增生或出血时，则有相应部位的荧光遮蔽。新生血管破裂严重而形成前述检眼镜下所见的血肿者，出现大片荧光遮蔽。造影后期，此种荧光遮蔽区内有时可出现1～2个逐渐增强扩大的荧光斑点，证明视网膜下新生血管的存在。
（3）晚期 渗出和出血逐渐吸收并为瘢痕组织所替代，此时视力进一步损害，眼底检查见有略微隆起的团块状或形成不规则的白色斑块，斑块位于视网膜血管下方，在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。
该期眼底血管荧光造影可见浅色的瘢痕呈假荧光，色素增生处荧光遮蔽，如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出、出血，则有逐渐扩大增强的荧光斑。
渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病，相隔时间一般不超过5年。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 ①多于50岁以上老年人发病，年龄越大，发病率越高；②双眼先后发生视物变形、视力减退或明显视力障碍；③眼底有较明显的玻璃膜疣及两型各自的表现；④眼底荧光血管造影可明确诊断。
2．鉴别诊断 萎缩性型的早期，应该与视力正常的老年性玻璃膜疣鉴别。其主要不同点除视功能外，前者玻璃膜疣大小不一，相当密集，境界比较模糊，玻璃膜疣之间杂有色素斑及脱色斑等色素紊乱。后者玻璃膜疣稀疏，大小相仿，无色素紊乱。
渗出性型在色素上皮层下发生血肿时，应与脉络膜黑色素病例鉴别。最可靠的方法是荧光造影，血肿因背景荧光被遮盖呈大片无荧光区。黑色素病因病体内新生血管渗漏而出现强荧光斑。
渗出性型单眼进入突变期，黄斑部有渗出及出血，特别是发病年龄较轻者，还要与中心性渗出性脉络膜炎鉴别。后者另眼无玻璃膜疣，病眼后部玻璃体中可以见到炎症细胞性浑浊。
【治疗】
本病的治疗，目前尚无特效疗法，可采用辅助疗法。
1．药物治疗
（1）微量元素 口服葡萄糖酸锌每次50mg，每日2次。
（2）抗氧化剂 口服维生素C片0.2g，每日3次。维生素E片5～10mg，每日3次。
2．激光治疗 用激光所产生的热能，摧毁黄斑区的异常新生血管。激光光凝仅是为了封闭已经存在的新生血管，并不能阻止新的新生血管的形成，是一种对症治疗。同时，激光稍一过量，本身就可以使脉络膜新生血管增生，且对附近的正常组织也产生损坏，视功能将受到大的影响，必须在治疗中严格掌握。
3．经瞳温热疗法（TTT） 此法是采用810nm波长的近红外激光，在视网膜上的辐射率为7.5W/cm2，穿透力强而屈光间质吸收少，使靶组织缓慢升温10℃左右。但低于传统激光光凝产生的局部温度，非特异性的作用于新生血管，对周围正常组织损伤较小。治疗后，脉络膜新生血管内血栓形成以及发生部分或全部闭合，并促进出血和渗出的吸收，同时还相对保留一定的视功能。
4．光动力疗法（PDT） 是将一种特异的光敏剂注射到病人的血液中，当药物循环到视网膜时，用689nm激光照射激发光敏剂，从而破坏异常的新生血管，而对正常的视网膜组织没有损伤。该疗法是目前国际上方便、安全和有效的方法。
5．手术治疗 如视网膜下新生血管膜的切除、黄斑转位术、视网膜移植等。已为本病的治疗带来了希望。
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