第五章 血栓与止血障碍性疾病检验
【学习目标】
1.掌握APTT、PT、3P试验和D‐二聚体检测试验原理、临床意义。
2.会规范操作APTT、PT、3P试验和D‐二聚体检测试验，能判断结果并准确报告结果。
3.会规范操作血凝仪，能分析检验结果。
4.能认识特发性血小板减小性紫癜骨髓象特征。
【病例解析】
病例十
患者，男，25岁，机关工作人员。因反复出血25年，持续性血尿1个月入院。患者出生后6个月时被发现轻微碰撞后即出现皮下血肿，关节肿痛等情况。到当地医院检查血小板计数、凝血酶原时间及纤维蛋白原均正常，予大量输注新鲜全血后好转。此后反复有类似情况发生。9岁换牙时出现大量出血，经我院检查凝血因子Ⅷ活性为3％，考虑为“血友病A”，经输注冷沉淀及新鲜冷冻血浆治疗。近几年来反复出现肉眼血尿，近1个月来再次出现全程血尿，伴尿频、尿急、尿痛，头晕乏力。既往无其他疾病，无传染病，无手术、外伤、过敏史。无疫水、疫源接触史，无烟酒等不良嗜好。家族中外祖父和舅舅有类似出血史。父母和姐姐无类似情况。
体检：37.2℃，脉搏120次／分，呼吸24次／分，血压105／60mmHg。神志清，发育正常，精神疲倦，重度贫血貌，四肢散在出血点、瘀斑，皮肤黏膜无黄染。浅表淋巴结无肿大。颈软。颈静脉无怒张。甲状腺无肿大，气管居中。胸廓无畸形，胸骨无压痛。两肺呼吸音清，未及干湿啰音。心率120次／分，心律齐，心尖部可闻及舒张期奔马律，无杂音。腹软，左侧腹部可扪及直径15cm的肿块，质中，有压痛，不能移动，肝脾未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。左臀部有5cm×5cm皮下血肿，质偏硬，轻压痛，左肩关节外展受限，左髋关节屈曲位局部肿胀，活动受限，四肢肌肉营养较差。生理反射存在，病理反射阴性，脑膜刺激征阴性。
实验室检查：血常规：红细胞1.22×1012／L，血红蛋白37g／L，白细胞33.6×109／L，血小板169×109／L。尿常规：红细胞＋＋＋，大便常规正常。血清钠142mmol／L，钾3.7mmol／L，氯103mmol／L，血糖6.0mmol／L，血尿素氮5.9mmol／L，血肌酐68μmol／L。肝功能检查：天门冬氨酸转氨酶37U／L，丙氨酸转氨酶34U／L，乳酸脱氢酶135U／L，血总胆红素17.6μmol／L，直接胆红素11.2μmol／L，间接胆红素6.4μmol／L。活化的部分凝血活酶时间（APTT）98.8s（对照25～35s），凝血酶原时间（PT）12.6s（对照12.0s）。凝血酶时间（TT）15.8s（对照15.8s），纤维蛋白原浓度4.36g／L（对照2.0～4.0g／L）。血小板凝集功能检查：二磷酸腺苷（ADP）82.3％（对照68.28％±18.55％），胶原（COLL）85.9％（对照91.97％±7.88％），肾上腺素（EPN）82.7％（对照73.02％±25.35％），花生四烯酸（ACA）64％（对照86.51％±18.06％），瑞斯托霉素（RIST）87.3％（对照83.1％±14.0％），血浆凝血因子Ⅷ活性50％（对照79％±30.05％）。B超检查：左侧腹见一低回声包块，考虑为陈旧性血肿。X线检查：左肩关节未见异常，关节周围软组织肿胀明显，左髂关节向前脱位，关节面光滑，周围软组织肿胀，见一2.5cm×3.5cm肿块，考虑为血肿。
答题要求：该病例有哪些临床特点，诊断为什么疾病？
【课堂互动】
1.血友病的分类。
2.血友病的筛选试验有哪些？
3.血友病的确诊试验是什么？
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