静脉畸形与动静脉畸形区别

第二节　影像学诊断

肢体血管畸形影像学检查的目的是发现和明确深在病变的特征，明确病变的真正范围。对高流量性血管畸形，MRI结合血管造影可准确地描绘病变血管形态结构，帮助制定治疗方案。CT同MRI一样是准确评估病变范围最好的检查手段。虽然血管造影能详细描绘供血动脉、引流静脉及病灶中心的血管解剖，但毕竟有一定创伤性，而且在低流量病变评估病变的真正范围方面作用有限，所以不是常规的检查方法，除非对诊断有疑问或考虑介入治疗。低流量血管畸形动脉造影的目的是明确正常与病变动脉。典型征象为:动脉期管径正常或稍增粗，动脉晚期有斑片状、点状畸形静脉显影，随时间而扩大、变淡，持续至静脉期;畸形血管的引流静脉常常不能显示。对低流量的血管畸形，直接穿刺静脉造影是非常有用的技术，硬化治疗前用来确定病变范围。最简单的方法是:压迫引流静脉使病变膨胀，直接穿刺病灶，当抽得回血后，注入对比剂造影;解除压迫后，观察对比剂排空速度;造影表现为团状或蜂窝状血管显影，边界清楚，其内可见间隔，引流静脉细小，有时也可见粗大引流静脉。一般病灶内对比剂的排空非常慢，可达数分钟。

一、Klippel-Trenaunay综合征(KTS)

1990年，法国内科医师Klippel和Trenaunay描述了一类疾病综合征的三个临床特征:肢体皮肤血管痣(毛细血管畸形)、软组织和骨骼过度增生、浅静脉曲张，以后人们将此类疾病综合征命名为Klippel-Trenaunay综合征(KTS)。

KTS常见并发症包括:出血、贫血、疏松结缔组织炎、静脉血栓形成、肺栓塞。CT、MRI和多普勒超声对于诊断病变范围和程度能够提供重要信息并有利于选择正确的治疗方法。MRI提示软组织增生肥大，包括皮下脂肪增生和肌肉肥大信号。静脉畸形表现为患肢肌肉间混杂血流信号，少数可累及骨骼。此外MRI还可提示盆腔静脉曲张或静脉畸形。多普勒超声提示患肢动脉正常，无动静脉瘘征象。静脉阻塞和静脉功能不全常见。经皮选择性动脉造影表现为下肢动脉主干分支走向正常，末梢分支可增多、增粗，晚期显示皮下软组织和肌间夹杂不规则静脉血窦影，部分伴有明显局灶性组织染色，静脉期可显示增粗紊乱的异常引流静脉。下肢顺行静脉造影可以显示深静脉解剖及瓣膜功能、畸形静脉、引流路径以及浅表静脉曲张等。有学者根据下肢顺行静脉造影或多普勒超声的表现将KTS综合征分为四型:1型，浅静脉异常型;2型，深静脉异常型;3型，海绵状血管瘤型;4型，混合型。综合KTS影像学表现，说明KTS患者除了存在静脉系统异常外，还存在动脉和毛细血管方面的病变，这就为介入动脉内栓塞治疗提供了依据。

二、毛细血管静脉畸形(血管瘤)

毛细血管静脉畸形又称血管瘤。根据临床表现及组织病理结构特点，分为:毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤及蔓状血管瘤。毛细血管瘤多无临床症状。生长在体表部位的海绵状血管瘤表现为局限性的突出皮肤表面的质软的软组织肿块，表面颜色可正常或呈浅蓝色。肿块大小与体位有关，如呈下垂或压力增高体位则肿块可增大，解除上述体位时则可回缩。生长在体表重要部位的毛细血管静脉畸形，依部位不同可造成相应的临床症状，如生长在眼眶可造成眼球突出，颜面部可造成面容畸形，生长在肢体及体内的毛细血管静脉畸形临床症状亦随部位变化而变化。肢体肌肉毛细血管静脉畸形可引起肢体肿胀增粗。椎体静脉畸形可产生腰痛及压缩性骨折。蔓状血管瘤外观常见蜿蜒的血管，有明显的压缩性和膨胀性，由于存在动静脉瘘，局部可听到血管杂音，局部皮肤可因营养障碍而变薄、着色甚至破溃出血。蔓状血管瘤累及骨组织，肢体可增长、增粗。

1．平片　静脉畸形如存在静脉石时平片多可显影。而一旦发现静脉石并结合毛细血管静脉畸形的临床表现时多可确诊。

2．多普勒超声　多普勒超声在判定高流量及低流量病变方面有明显优势。绝大多数毛细血管静脉畸形属低流量血管畸形。在波谱分析上其供血动脉正常，外周血管阻抗声波正常。肌内静脉畸形可呈特殊的低阻抗声波。这时最好加行深静脉多普勒超声检查，以便明确治疗前是否存在深静脉血栓。

3．CT　CT平扫显示毛细血管静脉畸形密度常较周围正常组织为高，边缘不光滑，可见扭曲血管影。增强后有不均匀强化。CT显示静脉石较平片更加敏感。CT的另一优点为可显示周围组织如骨质等受累情况。

4．MRI　毛细血管静脉畸形在T₁W I上略呈高信号，因血液流动缓慢在T₂W I为明显高信号，部分可见线条状或圆形低信号间隔及迂曲管状或团状血管流空影。

5．血管造影表现　经动脉途径的选择性造影检查，显示供血动脉多属正常或稍增粗。海绵状血管瘤由扩张的粗大静脉及团状静脉“血湖”或“血窦”间杂组成，完全充盈时可见“蟹状”静脉引流。静脉畸形周边部位血窦早期显示，呈“树上挂果”征，随时间推移可向中央部位弥散。不存在静脉早显及动静脉短路为其与动静脉畸形的主要区别点。直接穿刺病灶造影配合适当体位也是目前体表静脉畸形常用的造影方法。

蔓状血管瘤是一种盘曲状有搏动性的血管瘤，由动静脉瘘和粗大曲张的血管所组成，有人主张称之为先天性动静脉瘘。一般认为该血管瘤是从胚胎期动静脉直接交通的血管网发展而来。该病由于血供丰富，且为多支血管供血，病变区输入血管扩张、迂曲，在瘤区形成血管团，或丰富、紊乱异常的血管网。有人还发现，蔓状血管瘤往往有大的动静脉瘘和许多小的动静脉瘘;动脉造影时，许多分流不能显示，而当周围阻力在毛细血管端增加时，才能使动脉血流经过分流处而显影。因此，一次动脉造影往往难以全部显示病变。主要供血动脉栓塞后再次造影时可显示出其他供血动脉。

三、动静脉畸形(AVMs)

动静脉畸形是一种先天性局部血管发育异常所形成的畸形血管团，为最常见的血管发育畸形，可发生于任何部位。以颅内、头面部和四肢多见。临床症状与解剖部位、畸形血管团大小、局部血流量及其动静脉短路流量和其引起的并发症有关。主要临床表现包括:充血扩张的畸形血管团所引起的局部组织肿大，病灶及周围区域内可见串珠状或索条状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管，表面温度高于正常皮肤，局部可扪及持续性震颤，听到连续性吹风样杂音。发生在肢体末端的高流量血管畸形，常伴有肢体末端缺血性疼痛、萎缩甚至发育缺陷。继发血管损伤破裂可引起出血以及过高回心血量可引起心功能衰竭等症状。在临床上后者较少见，因为本病的发展是一个缓慢的过程，绝大部分患者在此过程中已经耐受，除非分流量巨大和病程较长。

1．多普勒超声　常用于术前诊断和术后的随访，亦用于引导经皮穿刺治疗、鉴别低流量和高流量的血管畸形。多普勒超声显示动脉及静脉管径扩张，高速的动脉血流和低阻力波形，动静脉分流大时于分流处呈五彩分流。

2．CT　CT能观察动静脉畸形的范围及其与周围组织的关系。平扫CT表现为局灶性高、低密度或低、等混杂密度区，病灶形态不规则，多呈团块状，亦可为点线状，边界不清，占位效应不明显或仅有轻度的占位效应。动态增强CT可显示团块状强化，蚯蚓状或结节状畸形血管团，其周围可见增粗的供血动脉和迂曲扩张的引流静脉。

3．MRI　当今认为MRI诊断动静脉畸形无创、高效，而且可作为评价和随访的有效手段。与CT比较，MRI能区分高流量和低流量血管畸形，具有较高的软组织分辨率，可较好地将畸形血管团与周围的神经、肌肉、皮下脂肪和器官等区分。畸形血管团和供血动脉在T₁W I和T₂WI均为低或无信号暗区，回流静脉在T₁W I为低信号，T₂W I为高信号。伴有血栓时，T₁W I和T₂W I表现为低信号病灶内夹杂等或高信号。增强MRA能更好地显示供血动脉、畸形血管团和引流静脉。

4．血管造影　选择性动脉造影是诊断动静脉畸形的金标准，主要表现有:

(1)供血动脉增粗、迂曲，多见2支以上的小动脉分支参与供血。其来源多为与病变部位有关的多支主干动脉。有时可见供血动脉瘤样扩张或动脉瘤形成。

(2)畸形血管聚集成团，管腔粗细不均，排列紊乱，血管团内对比剂排空迅速，染色时间极短，可与肿瘤区别。

(3)引流静脉迂曲、扩张，可呈瘤样扩张。可见一支或多支引流静脉显示显影时间提早，应注意由注入对比剂至静脉显影的时间，对制定治疗计划及选择栓塞剂提供重要信息。

四、动静脉瘘(AVF)

动静脉之间存在异常通道，动脉血流不通过毛细血管而直接注入相邻静脉，称为动静脉瘘，主要发生在动静脉畸形和富血性肿瘤等部位。动静脉瘘也常由外伤或医源性损伤引起，发生于中等以上的动、静脉分支，瘘口往往单一。偶有硬化的动脉瘤逐渐粘连、腐蚀，最后可穿破伴行静脉，形成动静脉瘘。

创伤性动静脉瘘发生的部位以四肢最为常见，亦可发生在头颈部、胸、腹部。少数可发生在体内脏器，如肠系膜上动脉等。医源性损伤的患者，多发生在体内的器官，如肾脏、肝脏。发生在四肢者，临床可表现为患肢肿胀、疼痛、麻木和乏力，患肢增长、增粗，皮肤温度增高，浅静脉怒张，少数可出现远端肢体溃疡。头颈部者可出现头晕、头痛、轰鸣音、记忆力和视力减退等脑组织供血不足的症状。绝大多数患者有杂音和震颤，而且发生较早。在瘘的部位可扪及明显的持续性的震颤。听诊可闻及连续性隆隆声，称为“机器”样杂音。

超声检查主要显示动静脉瘘口近端动脉及静脉管径扩张，远端动脉则相对变细。彩色血流于瘘口处呈五彩血流。选择性动脉造影可以明确瘘口的部位、大小、数目以及附近血管扩张和侧支循环情况，以助最终诊断。造影表现为:组成瘘的动静脉常异常增粗、扩张和扭曲，部分扩张为瘤状;供血动脉通过瘘口直接注入扩张静脉，静脉和动脉几乎同时显影，病变区无毛细血管床和畸形血管团。瘘口远端动脉变细或不显影。