第七节 血友病病人的护理
(一)概要
血友病是一组因遗传性凝血功能障碍所致的出血性疾病。分为:①血友病甲(最常见)，即因子FⅧ∶C(抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙，即因子FⅨ(血浆凝血活酶成分)缺乏症;③血友病丙，即因子FⅪ(血浆凝血活酶前质)缺乏症。其共同特点:终生性自发性或
轻微损伤后发生长时间出血。目前尚无根治疗法，关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子及药物治疗。
(二)护理评估
1.健康史
血友病甲和乙为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病;血友病丙为常染色体不完全性
隐性遗传，男女均可发病，双亲均可传递疾病。约1/3病人无家族史(与基因突变有关)。
2.身心状况
(1)出血:是本病的最主要表现。大多在2岁时发病，皮下软组织和肌肉出血最常见，颅内出血较少，是最常见的致死原因之一。肌肉、关节腔出血为本病特征，前者以下肢、前臂、臀部多见，后者可导致关节纤维化。
(2)血肿压迫症状:血肿导致局部肿痛、麻木，咽部血肿可引起呼吸困难。
3.实验室及其他检查
出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。凝血时间延长，凝血酶原消耗不良，部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成试验异常。
(三)护理诊断及合作性问题
1.有损伤的危险:出血 与缺乏凝血因子有关。
2.疼痛 与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。
(四)护理措施
1.一般护理
保证营养供给、充足的睡眠。选择合适的运动。
2.病情观察
观察肌肉、关节出血的严重情况，及时发现内脏出血尤其是颅内出血的征象。监测生命体征。
3.出血的护理
预防出血，避免外伤，尽量避免肌肉注射及深部组织穿刺，必须穿刺时，须选小针头，拔针后延长按压时间(不少于5分钟)。尽量避免手术，必须手术时，应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。皮肤、黏膜出血可局部压迫止血;早期关节出血者宜卧床休息，并用弹力绷带加压包扎，局部冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，出血停止时可作适当体疗以防关节畸形。出血较重按医嘱尽快输注凝血因子。
(五)健康教育
向病人及家属讲解疾病知识，帮助病人建立信心。解释限制接触性运动的必要性。安排好休息，补充营养，坚持治疗。
［习题］
(一)名词解释
1.贫血
2.缺铁性贫血
3.再生障碍性贫血
4.特发性血小板减少性紫癜
5.白血病
6.DIC
7.血友病
(二)填空题
1.发生贫血的原因有__________、__________、__________。
2.贫血的程度轻度血红蛋白为__________，中度血红蛋白为__________，重度血红蛋白为__________，极重度血红蛋白为__________。
3.颅内出血先兆常出现__________，血小板__________。
4.有出血倾向者饮食应给予__________，进餐前后可用__________含漱。
5.铁剂治疗后1周左右__________上升，2周左右__________开始升高。
6.引起再障最多见的药物是__________。
7.急性再障应尽早进行__________，慢性再障以__________治疗为主，__________提高了再障的治愈率。
8.特发性血小板减少性紫癜病人治疗首选药物为__________，必要时行__________。
9.典型的DIC临床上可分为__________、__________和__________三期。
10.DIC的主要临床表现有__________、__________、__________和__________。
11.急性白血病的主要表现有__________、__________、__________、__________。
12.急性白血病出血部位可遍及全身，最为严重的是__________，出血最主要的原因是__________。
13.白血病化疗期间应鼓励多饮水，保证每天__________以上，口服__________碱化尿液。
14.目前治疗慢性粒细胞白血病的首选药物是__________，急淋首选__________，急非淋__________。
15.血友病分为__________、__________和__________3种，分别为缺乏__________、__________和__________。
16.血友病最主要的表现为__________，最主要的治疗为__________。
(三)选择题(A型题)
1.急性血液病最常见的感染部位是（ ）
A.胃肠道、皮肤 B.口腔黏膜 C.肺部、口腔
D.皮肤、泌尿系统 E.以上都不是
2.下列关于鼻出血的护理措施中不妥的是（ ）
A.少量出血，可用于棉球填塞压迫止血
B.嘱病人及时将鼻痂挖出，以免引起感染
C.出血不止可用油纱条做后鼻道填塞
D.油纱条填塞后要定时向鼻孔内滴注无菌石蜡油
E.少量出血，前额冷敷也可帮助止血
3.引起缺铁性贫血的主要原因是（ ）
A.慢性失血 B.营养不良 C.慢性腹泻
D.吸收障碍 E.需要增多
4.铁的吸收部位主要是（ ）
A.胃黏膜 B.十二指肠和空肠上段 C.空肠
D.回肠 E.结肠
5.治疗缺铁性贫血的主要目的是（ ）
A.血红蛋白恢复正常 B.血清铁水平恢复正常 C.补足贮存铁
D.红细胞水平恢复正常 E.血清铁和总铁结合力均恢复正常
6.含铁量较低的食物是（ ）
A.肉类 B.豆类 C.乳类
D.蛋类 E.海带
7.口服铁剂护理欠妥的是（ ）
A.开始量宜小 B.饭后服 C.服铁剂忌浓茶
D.可与牛奶同服 E.同时服用维生素C
8.王女士，24岁。患“缺铁性贫血”，去除病因及经口服铁剂治疗后，血红蛋白已恢复正常。为补足体内贮存铁，需继续服用铁剂的疗程是（ ）
A.1个月 B.2个月 C.3～6个月
D.12个月 E.先服1个月，到6个月时再服1个月
9.某女，15岁。面色苍白，疲乏无力3个月。体格检查:球结膜无黄染，脾轻度增大。血象红细胞3.0×1012/L，血红蛋白66g/L，白细胞5.6×109/L，中性粒细胞70%，淋巴细胞30%，血小板170×109/L，网织红细胞2%，该病人最可能的诊断是（ ）
A.慢性肝炎 B.溶血性贫血 C.再生障碍性贫血
D.巨幼细胞性贫血 E.缺铁性贫血
10.慢性再生障碍性贫血病人的首发症状是（ ）
A.贫血 B.出血 C.感染
D.乏力 E.消瘦
11.丙酸睾酮不可能引起（ ）
A.肝功能损害 B.毛发增多 C.体重增加
D.骨髓造血功能抑制 E.注射局部硬结
12.关于丙酸睾酮肌内注射，下列不正确的方法是（ ）
A.深部注射 B.缓慢注射 C.分层注射
D.更换部位注射 E.局部冷敷注射
13.对特发性血小板减少性紫癜病人健康教育错误的是（ ）
A.定期复查血压、血小板 B.坚持服药，注意药物不良反应
C.认识本病与自身免疫有关 D.坚持运动，增强体质 E.禁用阿司匹林
14.刘女士，44岁。患慢性再障2年，2周来乏力、牙龈出血加重，伴发热、咳嗽、食欲下降。其护理诊断或合作性问题应除外（ ）
A.组织完整性受损 B.营养失调:低于机体需要量 C.体液过多
D.活动无耐力 E.潜在并发症:感染
15.李女士，28岁。下肢有紫癜，无其他部位出血。血常规检查:血小板减少。应首选的检查项目是（ ）
A.抗核抗体 B.出血时间 C.骨髓穿刺
D.凝血时间 E.血清肌酐
16.DIC最主要的病理特征是（ ）
A.凝血物质大量消耗 B.纤溶亢进 C.凝血功能障碍
D.大量微血栓形成 E.溶血性贫血
17.在DIC过程的晚期发生明显出血时，体内（ ）
A.凝血系统的活性远大于纤溶系统活性
B.纤溶系统的活性大于凝血系统的活性
C.激肽系统被激活 D.凝血系统被激活 E.纤溶系统被激活
18.DIC时血液凝固功能的改变正确的是（ ）
A.血液凝固性增高 B.先高凝后转为低凝 C.先低凝后转为高凝
D.纤溶活性增高 E.血液凝固性降低
19.下列哪项不是引起DIC的直接原因（ ）
A.血管内皮细胞受损 B.血液高凝状态 C.异物颗粒大量入血
D.内毒素血症 E.组织因子入血
20.急性DIC病人不可能出现下列哪项结果（ ）
A.血小板计数减少 B.纤维蛋白降解产物浓度增高
C.凝血酶时间明显延长 D.纤维蛋白原浓度增加 E.凝血酶原时间延长
21.弥散性血管内凝血最常见的病因是（ ）
A.羊水栓塞 B.SLE C.急性白血病
D.严重感染 E.毒蛇咬伤
22.DIC最常见的表现是（ ）
A.休克 B.出血 C.发热
D.低血压 E.贫血
23.关于血友病的治疗和护理，下列不正确的是（ ）
A.出现深部组织血肿和关节腔出血时，应避免活动，可加压冷敷或压迫止血，并固定患肢
B.可以输新鲜血、血浆、抗血友病球蛋白浓缩剂补充缺乏的凝血因子
C.颈部或喉部软组织出血时，应注意呼吸道是否通畅
D.平时活动要适量
E.头痛、发热时可以服用阿司匹林
24.血友病最主要的表现为（ ）
A.休克 B.出血 C.贫血
D.感染 E.疼痛
25.血友病甲的遗传特征为（ ）
A.男性遗传，女性发病 B.女性遗传，男性发病 C.男女均遗传
D.隔代遗传 E.都有可能
26.下列血友病的辅助检查正确（ ）
A.血小板计数减少 B.出血时间延长 C.凝血时间延长
D.纤维蛋白原减少 E.3P试验阳性
27.血友病不可能由以下因子缺乏导致（ ）
A.FⅧ∶C B.FⅨ C.FⅪ
D.FⅧ E.FⅢ
28.慢性粒细胞白血病早期最突出的体征是（ ）
A.出血 B.发热 C.胸骨压痛
D.脾大 E.贫血
29.急性白血病病人突然出现高热，主要原因是（ ）
A.严重贫血 B.中枢神经系统白血病 C.出血
D.感染 E.化疗过敏反应
30.治疗慢性粒细胞白血病，目前首选下列哪种药物（ ）
A.羟基脲 B.阿糖胞苷 C.环磷酰胺
D.白消安 E.泼尼松
31.急性白血病和慢性白血病的主要区别是（ ）
A.肝脾肿大程度 B.时间长短 C.白血病细胞成熟程度
D.贫血严重程度 E.出血严重程度
32.急性淋巴细胞白血病首选的化疗方案是（ ）
A.GP B.羟基脲+柔红霉素 C.VP
D.DA E.HOAP
33.下列哪种药物为防治中枢神经系统白血病的首选（ ）
A.泼尼松 B.紫杉醇 C.环磷酞胺
D.甲氨蝶呤 E.柔红霉素
34.患儿，5岁。2岁开始出现反复皮下及鼻腔出血。可在轻碰后出现，也可自然发生。实验室检查结果:凝血时间延长，APTT延长，凝血酶原消耗不良，血小板正常。该患儿可能为（ ）
A.DIC B.过敏性紫癜 C.白血病
D.再生障碍性贫血 E.血友病
35.朱先生，29岁。因被后八轮工程车撞伤住院，入院第2日神志不清，血压75/ 55mmHg，尿量24小时约400ml，抽血标本时，发现血液黏稠易凝固。该病人可能并发（ ）
A.败血症 B.感染性休克 C.急性肾衰竭
D.心功能不全 E.弥散性血管内凝血(DIC)
36.患儿，生后1周，因发热、脐部化脓1天入院。查体:体温39℃，血压60/40mmHg，嗜睡，躯干皮肤可见大量出血点，口鼻有红色泡沫溢出。双肺少许湿啰音。脐部可见脓性分泌物。辅助检查示:血小板减少，凝血酶原时间延长。该患儿诊断为（ ）
A.败血症并发DIC B.上感 C.白血病
D.再生障碍性贫血 E.血友病
(37～39题共用题干)
张某，男，农民，25岁。面色苍白，疲乏无力1年。血象红细胞2.0×1012/L，血红蛋白50g/L，白细胞7.6×109/L，中性粒细胞0.50，淋巴细胞0.26，嗜酸性粒细胞0.14，血片中成熟红细胞中央淡染区扩大，拟诊为缺铁性贫血。
37.此病人给予硫酸亚铁0.3g/次，3次/d，口服，治疗1个月效果不佳，其原因为（ ）
A.诊断不正确 B.病因未去除 C.所给铁剂剂量不够
D.未合并应用维生素C E.未使用注射铁剂
38.根据题干所提供的线索，该病人可能的病因为（ ）
A.营养不良 B.吸收障碍 C.消化性溃疡
D.肠道钩虫病 E.胃肠道肿瘤
39.假设为女性病人，病史方面应补充（ ）
A.现病史 B.个人营养史 C.月经生育史
D.婚姻史 E.家族史
(40～41题共用题干)
陈女士，20岁。感冒后持续高热、咳嗽、胸痛、鼻出血、面色苍白，抗生素治疗无效。体检:右中肺叩诊浊音，闻及湿啰音，肝脾肋下未触及。化验:全血细胞减少。胸片显示右中肺片状渗出性改变。
40.该病人高度怀疑患有（ ）
A.急性白血病 B.肺炎 C.败血症
D.再生障碍性贫血 E.淋巴瘤
41.护士对其进行体检时，病人突然出现头痛、头晕、视物模糊、呕吐，疑为颅内出血。护士首先采取的护理措施是（ ）
A.头部置冰袋 B.低流量吸氧 C.头低脚高位
D.保持口腔清洁 E.鼻饲流质饮食
(42～43题共用题干)
林女士，23岁。高热不退、鼻出血1周。体检:扁桃体肿大，表面有脓苔覆盖、肝脾不大。实验室检查:全血细胞减少。病人情绪烦躁，经常在父母面前哭泣，诉说自己近几日常做噩梦。
42.确诊需进一步检查的项目是（ ）
A.血象 B.骨髓象 C.血涂片
D.凝血酶原时间 E.血培养
43.该女士目前存在的主要心理问题是（ ）
A.焦虑 B.预感性悲哀 C.孤独
D.绝望 E.无能为力
(44～45题共用题干)
吴女士，30岁。1年多来反复发生双下肢淤斑，月经量增多。血红蛋白90g/L，红细胞3.0×1012/L，血小板50×109/L，既往身体健康。初步诊断“慢性特发性血小板减少性紫癜”。
44.治疗时应首选（ ）
A.血浆置换 B.脾切除 C.糖皮质激素
D.大剂量丙种球蛋白 E.静脉输注血小板悬液
45.与目前病情不符的护理诊断或合作性问题是（ ）
A.组织完整性受损 B.有受伤的危险 C.有感染的危险
D.知识缺乏 E.潜在并发症:颅内出血
(46～48题共用题干)
张某，男性，15岁。因发热、咳嗽、乏力、皮肤出血3天入院。辅助检查结果:血红蛋白70g/L，白细胞200×109/L，分类90%为原始、幼稚淋巴细胞，血小板30×109/L，骨髓白细胞系增生活跃，分类中见大量原始、幼稚淋巴细胞。
46.该病人的诊断是（ ）
A.血友病 B.再生障碍性贫血 C.感冒
D.白血病 E.巨幼细胞贫血
47.当病人出现剧烈头痛、呕吐，应警惕（ ）
A.流感 B.肠梗阻 C.脑出血
D.关节出血 E.胃出血
48.病人应用了药物治疗后出现心脏损害，最有可能是（ ）
A.长春新碱的不良反应 B.泼尼松的不良反应 C.柔红霉素的不良反应
D.紫杉醇的不良反应 E.阿霉素的不良反应
(49～51题共用题干)
欧阳先生，32岁。1周前因大面积烧伤入院，观察病情时发现其皮肤上有淤点、淤斑，昏迷状态、脉搏细速、呼吸浅促、血压75/50mmHg、少尿。立即抽血进行实验室检查，结果血小板30×109/L，纤维蛋白原明显减少，凝血酶原时间延长，3P试验阳性。
49.该病人出血的主要原因是（ ）
A.血小板减少 B.血管损伤 C.败血症
D.血小板减少性紫癜 E.弥散性血管内凝血(DIC)
50.该病人最主要的护理诊断是（ ）
A.组织完整性受损 B.排尿异常 C.体温改变
D.有窒息的危险 E.营养失调:低于机体需要量
51.为了控制病情，应立即使用（ ）
A.肝素 B.维生素K C.糖皮质激素
D.氨甲苯酸(止血芳酸) E.氨基己酸
(52～53题共用题干)
黄女士，28岁。因反复低热、食欲下降、乏力2个月入院。查体:面色、甲床苍白，胸骨下段压痛，心肺听诊无异常，腹软，肝脾肋下未触及。血常规:白细胞120×109/L，血红蛋白80g/L，血小板40×109/L。
52.黄女士最可能是下列哪种疾病（ ）
A.缺铁性贫血 B.多发性骨髓瘤 C.骨髓增生异常综合征
D.再生障碍性贫血 E.白血病
53.要进一步确诊，首选的检查为（ ）
A.生化检查 B.ECT全身骨显像检查 C.免疫学检查
D.肝肾功能 E.骨髓检查
(54～55题共用题干)
陈某，男，3岁。生后出现持续性皮下出血以及反复膝关节出血。其外公有类似发作疾病。经诊断为血友病甲。
54.血液检查可出现的结果为（ ）
A.血小板计数减少 B.出血时间延长 C.凝血时间延长
D.纤维蛋白原减少 E.3P试验阳性
55.最主要的治疗为（ ）
A.补充FⅨ B.补充FⅪ C.补充血小板
D.FⅧ E.补充FⅢ
(四)病例讨论
王某，女，40岁，干部。近8月来乏力、心悸，活动后气短，晕厥3次。既往有痔疮史。大便带血，平时月经量多，近日头晕，站起来眼前发黑，精神不振，来院就诊。化验:血红蛋白75g/L，红细胞3.08×1012/L，红细胞体积较正常小且形态不一，中心淡染区扩大。网织红细胞1.2%，白细胞8.0×109/L。骨髓:红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁幼粒细胞低于15%。
问:1.此病人可能患了哪种疾病?
2.叙述用药护理。
［参考答案］
(一)名词解释
1.贫血是指外周血液单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞比容低于同龄、同性别、同地区的正常标准，以血红蛋白浓度最重要。
2.缺铁性贫血是指贮存铁缺乏，导致血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。
3.再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因导致骨髓功能衰竭，以及造血微环境损伤、外周全白细胞减少为特征的一组综合征。
4.特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血综合征，也称自身免疫性血小板减少，是由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小板减少性出血疾病。
5.白血病是造血系统的恶性克隆性疾病，其主要表现为异常的白血病细胞在骨髓及其他造血组织中不受限制地增生，并转移、浸润其他脏器和组织。
6.弥散性血管内凝血(DIC)是由多种致病因素激活机体的凝血系统，导致机体弥漫性微血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，从而引起全身性出血、微循环障碍乃至多器官功能衰竭的一种临床综合征。
7.血友病是一组因遗传性凝血功能障碍所致的出血性疾病。
(二)填空题
1.发生贫血的原因有红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血。
2.贫血的程度轻度血红蛋白为120～91g/L，中度血红蛋白为90～61g/L，重度血红蛋白为＜60g/L，极重度血红蛋白为＜30g/L。
3.颅内出血先兆常出现剧烈头痛、呕吐，血小板＜20×109/L。
4.有出血倾向者饮食应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，进餐前后可用冷苏打漱口水含漱。
5.铁剂治疗后1周左右网织红细胞数上升，2周左右血红蛋白开始升高。
6.引起再障最多见的药物是氯霉素。
7.急性再障应尽早进行免疫抑制剂治疗，慢性再障以雄激素治疗为主，造血干细胞移植提高了再障的治愈率。
8.特发性血小板减少性紫癜病人治疗首选药物为糖皮质激素，必要时行脾切除。
9.典型的DIC临床上可分为高凝期、消耗性低凝期和继发纤亢期三期。
10.DIC的主要临床表现有出血、休克、脏器功能障碍和微血管病性溶血性贫血。
11.急性白血病的主要表现有出血、感染、贫血、器官浸润表现。
12.急性白血病出血部位可遍及全身，最为严重的是颅内出血，出血最主要的原因是血小板破坏。
13.白血病化疗期间应鼓励多饮水，保证每天1500ml以上，口服碳酸氢钠碱化尿液。
14.目前治疗慢性粒细胞白血病的首选药物是羟基脲，急淋首选VP方案，急非淋DA方案。
15.血友病分为血友病甲、血友病乙和血友病丙3种，分别为缺乏凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ和凝血因子Ⅺ。
16.血友病最主要的表现为出血，最主要的治疗为补充凝血因子。
(三)选择题(A型题)
1.B 2.B 3.A 4.B 5.C 6.C 7.D 8.C 9.E 10.A
11.D 12.E 13.D 14.C 15.C 16.D 17.B 18.B 19.B 20.D
21.D 22.B 23.E 24.B 25.B 26.C 27.E 28.D 29.D 30.A
31.C 32.C 33.D 34.E 35.E 36.A 37.B 38.D 39.C 40.D
41.A 42.B 43.A 44.C 45.B 46.D 47.C 48.C 49.E 50.A
51.A 52.E 53.E 54.C 55.D
(四)病例讨论
1.此病人为缺铁性贫血。
2.用药护理:①口服铁剂易引起胃肠道反应，故宜在饭后服用，从小剂量开始;②避免与牛奶、茶、咖啡同时服，否则影响铁的吸收。可与维生素C同服，以协助铁的吸收和利用，有胃酸缺乏和胃肠道症状者可加用稀盐酸;③口服液体铁剂时须使用吸管，避免牙齿染黑;④服铁剂期间大便会变成黑色，应作好解释，以消除病人顾虑;⑤注射铁剂剂量要准确，宜深部肌肉注射。
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