儿童肿瘤的表现

第七章　儿童肿瘤的CT表现

儿童肿瘤多与胚胎或先天因素有关，常由于结构畸形、发育障碍或胚胎残留组织异常增殖所致，其中畸胎瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、颅咽管瘤等多见于小儿，上皮来源的癌在小儿中罕见。儿童肿瘤多以无痛性肿块为主要表现，因此较浅表的肿块易于观察，并可通过穿刺、活体组织检查明确其性质，而胸、腹部肿瘤一旦出现症状，肿块已较大或病程已至晚期，因而儿童肿瘤的早期发现常较偶然，早期正确诊断和及时治疗有赖于CT和MRI检查，由于多数患儿不能配合长时间固定体位的检查，这样使CT检查显得尤为重要。

一、髓母细胞瘤

髓母细胞瘤（medulloblastoma）是恶性程度高、预后较差的胚胎性肿瘤，起源于小脑蚓部的神经胚胎性细胞或细胞的残余，为原始髓样上皮细胞未继续分化所致。90%的肿瘤位于后颅窝中线，少数位于小脑半球。CT扫描中表现为类圆形的等密度或高密度肿块，CT值40～50Hu，边界一般较清楚，增强扫描病灶均匀强化，CT值平均增加15Hu左右，一般肿瘤周围低密度水肿较轻。其前方的第四脑室受压，呈“一”字形前移，幕上脑室可见明显扩张。部分不典型病例瘤体内可出现变性、坏死、散在钙化和出血。

男孩，6岁，发生恶心、呕吐，伴行走不稳1周。CT检查，结果见图7－1。

图7－1　髓母细胞瘤

A．CT平扫见小脑上蚓部区有一类圆形实质性结节，密度不均匀，呈等、低密度混杂，CT值20～25Hu，边界清晰，边缘分叶。B．增强扫描见结节不均匀强化，部分突入前方的第四脑室，第四脑室受压、变形、狭窄，致幕上脑积水

二、颅咽管瘤

颅咽管瘤（craniopharyngioma）为儿童常见的鞍上肿瘤，为来自颅咽管残留鳞状细胞的先天性良性肿瘤。肿瘤多位于鞍上区，鞍内少见。CT平扫见肿瘤边界清楚，多为圆形、椭圆形，低密度影，直径2～4cm，约有60%的肿块为均匀的液性低密度，CT值10～20Hu，其余病灶为实质性或混杂密度影。静脉注射造影剂后囊壁和实质部分强化。囊性肿块、囊壁壳样钙化是本病的特征性改变。肿瘤较大时，可压迫第三脑室，造成脑积水。

男孩，12岁，发育矮小。头痛，恶心，视物模糊1周多。CT检查，结果见图7－2。

图7－2　颅咽管瘤

A．鞍上区见一囊性为主的肿块，大小30mm×30mm，内见分隔，中央为无强化的液性密度，壁厚薄不均，有强化，并可见弧形钙化。B．冠状面扫描见肿块向上突入鞍上池，压迫第三脑室，双侧侧脑室积水

三、松果体区生殖细胞瘤

生殖细胞瘤占松果体区肿瘤的30%～40%，来源于胚生殖细胞，又称胚组织瘤。CT典型表现为松果体区稍高密度或等密度类圆形肿块，边界清楚，呈均匀中度强化，瘤周无水肿。部分病灶见低密度坏死灶和斑点状钙化，一般钙化较大，为肿瘤所包埋。肿瘤常压迫第三脑室及导水管致幕上脑积水，并可侵及室管膜，通过脑脊液向其他部位种植（图7－3）。

图7－3　松果体肿瘤

大脑静脉池内见松果体增大，并形成肿块，边缘清晰、光滑，有均匀强化。幕上脑室积液，脑室周围见低密度渗出

四、星形细胞瘤

星形细胞瘤（astrocytoma）在胶质瘤中最为多见，也是小儿常见的颅脑肿瘤，多半发生于幕下的小脑半球。其CT表现与其病理改变明显相关，可分为4级：Ⅰ级星形细胞瘤为边界较清的低密度影，静脉注射造影剂后病灶无强化，周围无明显水肿。Ⅱ级肿瘤病灶密度不均匀，有不规则或环形强化，周围有轻度水肿。Ⅲ、Ⅳ级肿瘤为恶性病变，呈浸润性生长，形态不规则，边缘不规整，与正常脑组织分界不清，密度高低不均匀，肿瘤内常可见囊性变，表现为“囊在瘤中”或“瘤在囊中”，周围水肿明显；增强扫描见病灶实质部分明显强化，囊变及坏死区无强化，使病灶区密度更显不均；其占位效应与病变大小和水肿的严重程度有关。一般而言，肿瘤强化程度越大，周围水肿越明显，占位效应越显著，则恶性程度越高。

男孩，12岁，左侧肢体活动不便半年，2个月前不慎摔倒，之后症状加重，现主诉头痛、头晕。CT检查，结果见图7－4。

图7－4　大脑星形细胞瘤

A．CT平扫见右侧大脑辐射冠区有一边界不清的稍高密度影，大小约57mm×28mm，周围见低密度水肿，右侧侧脑室受压狭窄，中线结构左偏。B．增强扫描病灶轻微强化

五、表皮样囊肿

表皮样囊肿（epidermoid cyst）是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致的瘤样病变，又称为胆脂瘤或珍珠瘤，多发生于中线位和桥小脑角区。在形态上可分为扁平型和团块型。扁平型表皮样囊肿有“见缝就钻”的特点，位于蛛网膜下隙和脑室内，可沿蛛网膜下隙蔓延，其内为均匀一致的液性密度，边界清晰、光滑。团块型位于硬膜外，密度不均匀，边界清晰。大部分表皮样囊肿无强化，偶尔边缘有轻微增强。

男孩，3岁。CT平扫见右侧桥小脑角区岩锥旁有一大小18mm×20mm囊形低密度影，边缘清晰，光滑，CT值9Hu，内听道无扩大（图7－5）。

图7－5　颅内表皮样囊肿

六、纤维血管瘤

纤维血管瘤（angiofibroma）是良性血管性肿瘤，通常偏心性地起源于鼻咽顶部或后鼻孔，多见于男性青少年。CT表现为鼻咽部的软组织密度肿块。一般肿瘤较大，呈膨胀性生长，边界清晰。肿瘤生长具有侵袭性，可压迫或侵及周围间隙和组织结构，引起骨质破坏，并可向邻近的颞下窝、翼腭窝、鼻旁窦及眼眶内浸润。增强扫描肿块明显强化。

男孩，11岁。右侧鼻塞半年，伴反复鼻出血。体格检查：右侧鼻道见肿物，中鼻道至鼻腔底部及后鼻孔均被肿块所填充。CT检查，结果见图7－6。

图7－6　鼻咽部纤维血管瘤

A、B．右侧鼻咽部、鼻腔内肿块，阻塞右侧后鼻孔，致鼻中隔左移，右侧上颌窦内侧壁内陷。C．蝶窦下壁骨质吸收，肿瘤向右侧蝶窦内浸润，其内密度增高

七、胸腺瘤

胸腺瘤（thymoma）是成人最常见的纵隔肿瘤，发生于青春期前较为少见。由于正常青春期前儿童胸腺外形饱满，如果无临床症状，肿瘤较小，肿瘤内无钙化、变性，则小儿胸腺瘤较难肯定。因此，于CT扫描中仔细观察胸腺的形态、密度及边缘对本病的诊断十分重要，如胸腺边缘局限性圆隆突起，病灶内密度不均匀（囊性变、坏死所致低密度改变或有高密度钙化灶），均需考虑肿瘤的存在。肿瘤边缘模糊、毛糙，短期内增大明显，出现胸腔积液及相邻骨质侵蚀等侵袭性征象，则须考虑为恶性病变。

女孩，12岁。胸闷伴四肢乏力半年余。CT检查，结果见图7－7。

图7－7　恶性胸腺瘤并肝脏转移

A．见胸腺增大，边缘分叶，内密度不均，静脉注射造影剂后呈不均匀强化。相邻的脂肪间隙为异常软组织密度影填满，血管受压后移。B．肝右叶见一圆形低密度实质性结节，直径约25mm，边缘光滑，密度不均，可见不规则形的液化坏死区

八、肝母细胞瘤

肝母细胞瘤（hepatoblastoma）为小儿最常见的肝脏胚胎性恶性肿瘤。肿瘤结节型和弥散型罕见，以单发巨块型为主，直径6～15cm，呈圆形或不规则分叶，边界清楚，有时有包膜。病灶位于边缘处可见肿块突入腹腔，部分呈哑铃状改变。肿块内密度稍低、不均匀，可见实质性肿瘤间隔、更低密度坏死灶、高密度出血和不定型钙化灶。肝内血管常受压、移位，但瘤栓形成不多见。增强扫描见肿瘤呈不规则或网格状强化，变性坏死区无增强。

男性，11岁。皮肤、巩膜黄染2月余，伴偶尔腹痛。CT检查，结果见图7－8。

图7－8　肝母细胞瘤

A．CT平扫见肝右叶有一稍高密度肿块向肝缘处突起，直径约88mm，边界清晰，密度均匀，CT值54Hu。B．增强扫描见肿块内有扭曲的肿瘤血管，实质部分均匀强化。肿块压迫肝门致肝内胆管扩张

另一例，男孩，19个月。右上腹饱满，发现右上腹肿块1月余。CT检查，结果见图7－9。

图7－9　肝母细胞瘤

CT平扫于肝右叶及肝左叶外侧段各见一巨大实质性肿块，边界较清，但毛糙，CT值35～50Hu，其内可见散在性更低密度坏死区，右叶病灶内见小灶性高密度出血。由于肿瘤压迫肝门区结构，致肝内胆管扩张

九、肾母细胞瘤

肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称为肾胚胎瘤或Wilms瘤，多见于1～5岁儿童。CT可清楚显示肿瘤的位置、范围及与邻近组织器官的关系，了解有无腹膜后区淋巴结肿大，从而有助于肿瘤分期。肾母细胞瘤起源于肾脏皮质的间胚叶组织，多为膨胀性生长，于肾内形成肿块。一般肿瘤较大，向肾表面突起，巨块者可超过中线或位于胰腺、脾脏、胃之间，压迫、累及肾上腺，部分与肾上腺无法区分。肿瘤的CT表现与成人肾癌相似，肿瘤呈类圆形或椭圆形，大多边缘光滑或分叶，较少穿破肾包膜。平扫为低密度或等密度实质性肿块，CT值35～45Hu。由于就诊时一般肿瘤已经较大，瘤体内往往已出现变性、坏死和出血，使瘤体内密度不均匀，表现为囊实相间、瘤内分隔和局限性高密度。增强扫描肿瘤内坏死、出血灶无强化，实质部分及包膜轻度强化。这样，肿块与明显强化的正常肾实质形成明显对比，于肿瘤周边形成新月形或厚薄不均的半环形高密度边缘。肿瘤较大时，可压迫相邻的肾盂、肾盏，使之变形、移位、扩张。肿瘤较晚期，可突破包膜向肾周浸润，继而侵犯相邻的肾上腺，出现腹膜后淋巴结肿大，有4%～10%的病例静脉内可出现栓塞，平扫时可见肾静脉或下腔静脉增粗，静脉注射造影剂后血管腔内可见充盈缺损影，从而明确诊断。

男孩，2岁。腹胀1周，腹痛1d。CT检查，结果见图7－10。

图7－10　肾母细胞瘤

CT平扫见左肾失去正常形态，为一巨大的不均质肿块所占据，大小约14cm×12 cm×17cm，CT值16～57Hu，以软组织密度为主，内见多发性低密度液化坏死区和高密度出血灶

十、神经母细胞瘤

神经母细胞瘤（neuroblastoma）是儿童最常见的颅外实质性恶性肿瘤，80%发生于＜3岁的小儿，其中约2／3起源于肾上腺髓质，少数起自脊柱旁交感链或嗜铬体。CT扫描见病灶多位于肾脏前上方的肾上腺区，脊柱旁、腹膜后中线区及胸部较少见。肿块以实质性为主，呈不规则状，密度不均匀，其内可见更低密度坏死区，75%～85%的肿瘤中可见不规则形钙化，边缘粗糙，化疗后钙化可增多。增强扫描病灶实质部分强化。该肿瘤通常边缘不清，可向周围间隙浸润、压迫或累及相邻的组织器官，可较早出现广泛性转移，如侵及相邻的肾脏，与肾母细胞瘤较难鉴别。

女孩，5岁。CT检查，结果见图7－11。

图7－11　左肾上腺神经母细胞瘤

CT平扫左侧肾上腺失去正常形态，局部见一不均质肿块，直径约45mm，以实质性为主，有多发性点状和斑块状钙化。腹膜后区腹主动脉周围见多枚肿大的淋巴结，肿大的淋巴结累及左侧输尿管，致左肾盂积水

十一、恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤（lymphoma）占儿童恶性肿瘤的第3位，根据肿瘤的组织结构可分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。就其发展形势而言，霍奇金病初诊时主要侵及淋巴结，病变循序蔓延，进展较慢；非霍奇金淋巴瘤呈跳跃性发展，即病变发生的先后、部位无规律性，扩散较早。淋巴瘤于CT扫描中可见多发性淋巴结肿大或伴多部位浸润，于胸部可见纵隔、肺门、膈肌脚内侧及心包淋巴结肿大，主要分布于前中纵隔，表现为多发性分散的结节或部分融合成块。由于胸腺内有较多淋巴组织，因此淋巴瘤病例也可见胸腺肿大、变形，同时伴多枚淋巴结肿大。病变可压迫相邻的气管、血管，一般分界较清楚，但由于小儿纵隔内脂肪较少，因此常需做增强扫描才能分辨淋巴结与相邻组织的界线。肿大的淋巴结多为实质性，CT值20～40Hu，增强扫描淋巴结的强化远较纵隔内血管要弱，少数淋巴结内可出现坏死、囊变和纤维化，使其密度更低。此外，CT扫描能发现其他部位有无淋巴瘤浸润，从而有助于临床分期和治疗。肺部淋巴瘤浸润可以是淋巴结直接浸润肺组织，或沿淋巴管蔓延，或通过血行播散，使肺内改变多种多样，表现为肺内不规则的斑块和磨玻璃样病灶，或沿肺纹理走行的串珠样改变，或小叶、结节状病变，伴不规则间质增厚；胸膜及心包增厚，胸腔及心包积液；淋巴瘤侵及肝、脾，可致其弥散性肿大，或伴实质性低密度改变，呈不规则的斑块和结节状；淋巴瘤通常以直接浸润或血行转移侵犯肾脏，可见双肾对称或不对称肿块、结节或弥散性肿大，肾实质增厚，肾皮髓质分界不清，其内多发性结节和肿块呈低密度或稍高密度；胃肠道浸润见胃、肠壁增厚伴肿块形成；腹腔内、腹膜后、盆腔内可见不同程度淋巴结肿大。总之淋巴瘤的定性必须结合临床、浅表淋巴结活检或病灶穿刺，从而与其他淋巴组织病变相鉴别，如结节病、坏死性淋巴结增生症、胸腺肿瘤、结核病变。

男孩，2岁。咳嗽1月余，抗炎治疗无效。CT检查，结果见图7－12。

图7－12　淋巴瘤肺内、腹膜后及腹腔浸润

A、B．纵隔内食管、降主动脉周围及两侧肺门、肺内淋巴结肿大，两肺纹理增粗、扭曲。C．肝、胃、胰之间见一实质性肿块，大小55mm×50mm，有不规则强化。腹膜后区腹主动脉左旁见肿大淋巴结

十二、畸胎类肿瘤——皮样囊肿和畸胎瘤

畸胎类肿瘤可分为囊、实性两种，大部分为良性病变，恶性者不到20%。囊性者称皮样囊肿（dermoid）或囊性畸胎瘤，仅含表皮及附件成分，为良性病变，由两个胚层组织所组成；实性者称畸胎瘤（teratoma），含有3个胚层组织，少部分为恶性病变。皮样囊肿和畸胎瘤与发生部位或器官无关，好发于骶尾部、卵巢、后腹膜、睾丸和前纵隔。其CT表现相似，均为密度不均的肿块，可见液性、实质性、脂肪成分及钙化，囊性和含脂肪成分是本病的特征性改变，发现脂肪—液体平面更支持畸胎类肿瘤的诊断。良性者边缘光滑、清楚，皮样囊肿在增强扫描时可见边缘强化环；恶性者边缘毛糙、不清，并可压迫和侵犯周围组织。但当皮样囊肿破裂或继发感染时，良性病变的边缘也可模糊不清或出现胸腔或腹腔积液，故应结合临床综合判断。

男孩，21个月。CT平扫见右侧中腹部有一边界清晰的实质性肿块，直径约8cm，内可见少量低密度脂肪密度影和斑点状钙化（图7－13）。

图7－13　腹膜后区畸胎瘤

男孩，4个月。进行性腹胀、黄疸1周。体格检查：腹壁静脉显露，腹部膨隆，可触及巨大肿块，质不均。CT平扫见腹膜后巨大不均质肿块，大小约12cm×13cm×15cm，内含软组织、脂肪、液性密度和多发性钙化，边缘部分不清、粘连，周围组织受压，伴腹腔内积液（图7－14）。

图7－14　腹膜后恶性畸胎瘤

女孩，7d。产前检查发现胎儿腹部肿块。CT平扫见腹膜内有一巨大肿块，大小65mm×95mm×72mm，内见软组织、脂肪、钙化和多发性囊腔相互夹杂，周围组织结构向外、后移位（图7－15）。

图7－15　腹腔畸胎瘤

男孩，14岁。前纵隔恶性畸胎瘤术后、放疗后4个月，出现干咳。CT扫描见前上纵隔内不规则软组织密度肿块，边界不清，伴纵隔5组淋巴结肿大。相邻的两上肺见斑片状毛玻璃样改变。右肺中叶外侧段见一实质性结节，边缘清晰、光滑，直径22mm（图7－16）。

图7－16　纵隔恶性畸胎瘤术后复发

纵隔内淋巴结肿大，两上肺放射性炎症，右肺转移瘤

男孩，3岁。阵发性腹痛伴腹胀10d。CT扫描发现左中腹腔内见一边缘分叶的多房性囊性病灶，间隔较粗，厚薄不均。周围肠管向右、向后移位（图7－17）。

图7－17　腹腔内囊性畸胎瘤

女孩，22个月。发现左侧臀部肿块半年余，伴大、小便困难。CT平扫见盆腔底部及骶尾部巨大不规则形实质性肿块，内见多发性散在钙化灶，大小86mm×61mm×85mm，边界较清，自左侧闭孔向臀部生长，直肠、尿道受压（图7－18）。

图7－18　骶尾部畸胎瘤

十三、恶性骨肿瘤

小儿恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤（osteosarcoma）和尤文肉瘤（Ewing sarcoma），尽管它们起源不同，但均好发于长管骨的干骺端，当骨肉瘤无瘤骨形成时，两者有十分相似的CT表现。①骨破坏：见于溶骨性骨肉瘤和尤文肉瘤，病骨的松质骨内出现散在的斑点状、斑片状骨质缺损，边缘模糊，周围无硬化。累及骨皮质时，皮质边缘呈鼠咬状，骨皮质中断，可并发病理性骨折。②骨膜反应：肿瘤刺激骨膜形成反应性新生骨，一般位于肿瘤相邻处，离肿瘤越近，则骨膜反应越明显。③局部软组织肿块：病变晚期，肿瘤突破骨皮质，在软组织中形成肿块。

男孩，10岁。发现左侧大腿肿块半月余，局部皮肤无红肿热痛。CT检查，结果见图7－19。

图7－19　股骨恶性肿瘤

A、B．骨窗显示左侧股骨下端骨皮质部分缺损，骨膜增生致骨干增粗、边缘毛糙，髓腔密度增高，范围约10cm。C．骨干周围软组织肿块形成

（朱　凤）