视网膜母细胞瘤的分型和转移的危险因素

第五节　视网膜母细胞瘤的分型和转移的危险因素

一、分型

RB是一种分化很差的起源于神经外胚层的恶性肿瘤。虽然每个病例的肿瘤细胞可能不同，但是细胞类型、分化程度、坏死程度并不能作为局部复发或转移的危险因子。有人认为低分化肿瘤对射线更敏感，但在放疗中并不有效。也有人相信RB的血管密度和预后有关，这有待进一步研究。RB有以下4种典型的生长类型。

1．内生型RB　呈肿块状生长，突入玻璃体腔。肿块质地脆伴坏死，常有一团团肿瘤细胞脱落而形成卫星状肿瘤结节。玻璃体内先出现局部肿瘤结节，随后肿瘤结节不断增多，直到播散至整个玻璃体。

2．外生型RB　从视网膜外层生长，并沿脱离的视网膜下扩展至脉络膜。肿瘤植入视网膜色素上皮，然后穿透Bruch薄膜侵蚀至脉络膜。

3．隐性播散型RB　与常见的形态学类型不同。肿瘤播散性和隐性生长在视网膜中，而不形成可见肿块。这种生长类型常使人混淆。

4．内生、外生混合性RB

二、转移的危险因素的鉴别

病理科医生对RB是否存在播散危险是十分重视的，危险因素如下。

1．视神经受侵　肿瘤的侵犯超出筛状板是发生远处转移的危险因素。因为已接近蛛网膜下隙，RB细胞会播散至脑脊液和中枢神经系统。视神经受侵预示肿瘤大约已侵犯至眼球的1／3，而且常与脉络膜、巩膜受侵相关。

2．葡萄膜受侵　也是发生远处转移的重要危险因素。

3．眼窝受侵　当肿瘤受侵超出巩膜，那么它就接近眼睛周围的血管和淋巴道。这是发生远处转移的一个重要危险因素，也提示局部和系统治疗效果不佳。通过体格检查发现眼窝受侵对诊断很重要，术前行B超、CT或MRI检查可以发现较大的病灶。

4．脉络膜受侵　RB的血运转移是通过脉络膜血管播散的，提示预后不佳，这是几乎可以完全肯定的。虽然脉络膜受侵并不少见，几乎有62%的病例发生，但是远处转移很少，似乎预后不佳不仅与单纯脉络膜受侵相关，在62例患儿中仅1例是死于单纯脉络膜受侵造成的远处转移；与脉络膜受侵范围以及其他危险因素的相关性更大，预后特别差。如筛板后受侵和广泛脉络膜浸润（5年生存率31%）以及广泛脉络膜受侵和视神经远端受侵（5年生存率25%）。

视神经受侵超出筛板是眼窝复发和中枢神经系统播散的危险因素。视神经远端受侵以及巩膜中静脉和巩膜外层组织受侵也预示预后不佳。