青少年鼻咽部血管纤维瘤

第二节　青少年鼻咽部血管纤维瘤

一、概述

青少年鼻咽部血管瘤（JNA）是一种少见的鼻咽部肿瘤，男孩比女孩多见。目前已有一些理论来解释这类疾病的起源。由于该肿瘤好发于男性青春期，因此有人提出激素靶向理论。其他理论有鼻咽部骨膜对血管组织异位的促结缔组织生成反应的理论；有起源于胚胎软骨的理论；有起源于非嗜铬性神经节周围细胞的理论；有生长因子的作用理论，包括β1－组织生长因子、Ⅱ型胰岛素样生长因子和血小板来源生长因子B。JNA出现临床症状的平均年龄为14～16岁。病灶原发在鼻咽可以扩展到鼻腔、上颌窦、筛窦、眼眶、前中颅凹以及颞下区或翼腭窝。病灶被认为是发生在蝶骨底部的血管结构，特别是在蝶腭孔区。肿瘤的病理形态是有特征性的：即瘤体内含有众多的具有内皮层但缺乏肌层的布满着纤维细胞和胶原蛋白的薄壁血管。症状和体征有反复发作的鼻出血、鼻塞、面颊部肿胀和面部变形、眼球突出、听力减退、吞咽困难和头痛、张口呼吸和脑神经麻痹。

JNA是坚实发红的肿瘤。如果夹杂感染，在肿块表面可以继发性地产生溃疡。CT和MRI的矢状面、冠状面和横断面的扫描可确定肿瘤的范围。典型的JNA在CT上表现为鼻咽部的伴有翼腭窝扩大的造影剂增强的肿块影。有时也可发现中翼状板顶的侵蚀或有上颌窦后壁的受压而凹陷（Holman－Miller症）的表现。来自India的一组报道认为，通过CT检查有86%的病例检出有蝶窦的侵蚀，而有27%的病例显示有上颌窦的侵蚀和延伸至口咽的表现。该部位的血供来自于上颌内、脑膜、咽部升支或上腭升支动脉。在有颅内浸润的病例，其血供可以来自于颈内动脉的分支，包括下颌翼管和海绵窦动脉。在血管造影片上可发现在动脉期有特征性的网状结构表现，而在静脉期则伴有密度持续增加的现象。

二、治疗

对JNA的理想治疗是手术和外照射。多柔比星，达卡巴嗪或长春新碱，放线菌素D，环磷酰胺已应用于那些不能再次手术或放疗复发病例，并获得一些成功的经验。抗血管生成药物的应用问题也有学者正在考虑，但至今出版的文献中尚未有证据可查。其他的治疗方法有填塞法、直到肿瘤自发退缩（是一种罕见的现象），冷冻疗法，电凝疗法，栓塞疗法，以及放射性核素植入疗法等。至今，医学界认为处理JNA还是以手术和放疗作为主要的互补治疗方法为佳。就常规而言，合适的病例选择是关键。目前有许多治疗中心提出各种不同的分期和分类系统（表27－2）。但所有的分类分期系统均认为当JNA有局部浸润时，特别是浸润到颞下区时或有颅内穹窿侵犯时，要进行根治性手术是十分困难和危险的。

表27－2　青少年鼻咽部血管纤维瘤分期表

（续表）

对于比较小的JNA通常采取手术切除。有几种手术方法在临床上常被采用，其中有经腭的侧鼻切开术和采用颞下途径的颅面切除术。近年来已有报道采用内镜微创手术来切除病灶。如果采取常规手术，术中的失血量很大，一般要达3000ml以上，因此，术前的激素治疗和栓塞疗法等准备工作是十分重要的。由于JNA在男孩比女孩更为多见的事实，产生了一种假设：此肿瘤的发生与垂体肾上腺系统的失调有关。有些外科医师认为激素治疗在术前的应用是有益的，它能减少肿瘤的血管供应。术前1～2d用某些微小颗粒或小气囊进行动脉栓塞，有些外科医师提出能明显减少手术的出血。但最近的来自瑞典的报道却认为术前的栓塞并不能明显减少出血。

JNA的颅内、眼眶或翼腭凹的侵犯将会增加手术切除的难度。不过，有些外科医师仍然愿意手术治疗，因为他们担心其他处理方法会造成第2恶性肿瘤发生、神经内分泌功能不足、骨和软组织的损伤以及白内障的发生。在三维适形和调强放疗应用前，临床上应用相对的两个侧野或两个侧野加一个鼻前“品”字野治疗是合适的。不过，目前采用更普遍的是头部热塑料面膜固定，应用三维适形或调强技术来治疗。就JNA的放疗而言，治疗失败的主要原因是设野不当。如果在建立治疗计划前详细复习患者的CT、MRI和血管造影资料，避免边界的失误，得到一个合适的治疗靶区，那么将保证有好的治疗效果。

JNA的外照射剂量为30～55Gy，每次1．8～2Gy，每周5次。根据年龄的大小剂量应有调整，通常30～36Gy是必须的（表27－3）。近年来，腔内照射已很少应用，因为这种治疗方法易造成大出血和治疗靶区不能完全覆盖病灶而造成漏照的危险。

表27－3　青少年鼻咽部血管纤维瘤的放疗

三、鼻咽部其他肿瘤

在鼻咽部可能有不少各种类型的新生物发生，也可能有一些邻近的肿瘤向该部位延伸，包括生殖细胞瘤如畸胎瘤以及较为罕见的内胚窦瘤。另外还有胶质瘤、血管瘤、先天性横纹肌瘤和血肿等。放疗科医师要对鼻咽部横纹肌肉瘤、霍奇金病或非霍奇金淋巴瘤进行会诊。对鼻咽部的脊索瘤或颅咽管瘤也需要放疗。这些参见有关章节。

（王国民　宋美芳　任艳萍）