肠旋转不良症

第三节　肠旋转不良症

1.定义与发病率　先天性肠旋转不良（congenital malrotation of intestine）是一种较为常见的畸形，其病理类型复杂，临床表现缺乏特异性，易发生误诊、误治。先天性肠旋转不良又称为先天性肠回转不全，发生率为每出生1万个婴儿中有1例，可造成肠管解剖位置的异常或肠系膜不固定，引起不同的临床症状并不少见。多数在新生儿期出现症状，约50％病例发生于出生后1周，约80％者发生于出生后1个月，少数在婴儿或儿童期发病甚至成人时发病。男性发病率略高于女性。另外，婴幼儿先天性肠旋转不良多并发脐疝、膈疝等，也有合并十二指肠闭锁、十二指肠狭窄、环状胰腺、空肠闭锁及空肠狭窄等，而成人肠旋转不良也可合并肝脏及胆道系统的畸形。

2.发病机制　正常情况下，肠管在胚胎时期的发育过程中第3周几乎呈一直管状，第4周胃部分开始膨大，其相连部分的十二指肠和肠系膜上动脉营养的肠管过度伸展，开始正常逆时针旋转。未旋转时大肠与小肠位于一条线上，通过卵黄囊与脐部相连，90°旋转时大肠位于腹腔的左侧，而小肠位于腹腔的右侧。一般第6周开始，中肠襻以肠系膜上动脉为轴作逆时针90°旋转（图9－5A），使肠襻由矢状位转为水平位。第10周肠襻从脐腔中陆续返回腹腔，并继续顺时针旋转180°（图9－5B），头支转到左侧，尾支转到右侧，此时大肠起始部正后方是小肠的起始部，两者呈前后重叠状态，并以细小束带相连，继续旋转90°（即270°回旋），大肠覆盖在小肠的前面，其起始部（即升结肠）与右侧腹壁固定。完成肠管旋转需要10～12周（图9－5C、D）。

同时，作为中肠尾端的盲肠结肠襻也完成以肠系膜上动脉为轴的从左下腹部到右下腹部髂窝的270°逆时针旋转。此后除十二指肠球部及部分降部外，均固定于腹腔，小肠系膜从十二指肠、空肠交界的Treitz韧带处向右下腹回盲部交界处固定于后腹壁，回盲部下降并固定右髂窝。

肠旋转不良是由于内脏转位错误（内脏反位）或肠旋转不完全，即因为某种原因肠管旋转中途停止于180°前后，使小肠起始部与升结肠起始部非常接近，之间的纤细束带压迫下面肠管，并容易发生肠扭转。表现为造成全身内脏位置相反，以及盲肠、升结肠停留在腹腔左侧（盲肠左旋）。

3.病理解剖学与分类　先天性肠旋转不良是指胚胎发育阶段过程中因中肠旋转停止或不完全状态，有多种分类方法，但尚无统一的分类方法。临床上，一般用肠旋转不良分为：中肠旋转停止于＜90°称为无旋转（non－rotation），中肠旋转停止于180°称为Ⅰ型旋转不良（malrotationⅠ），完全不旋转或逆方向旋转称为Ⅱ型旋转不良（malrotationⅡ，很少见）（图9－6）。

图9－5　肠旋转不同时期模式图

A.肠管以肠系膜上动脉为轴旋转90°后，近端肠襻位于右侧，远端肠襻位于左侧；B.继续逆时针旋转180°后，横结肠位于十二指肠前方；C、D.肠管旋转结束后，完成小肠形成和回盲部下降并固定于右髂窝

图9－6　肠旋转异常形态分类

A.无旋转：中肠旋转停止＜90°；B.Ⅰ型旋转不良：中肠旋转停止于180°；C.Ⅱ型旋转不良：完全不旋转或逆方向旋转

4.病理解剖学　肠旋转不良可有多种病理形态。

（1）腹膜系带压迫十二指肠：由于盲肠及升结肠停顿于胃幽门部或胃的下方，从盲肠和升结肠发出的腹膜系带（Ladd’s band）跨越十二指肠降部的前面，附着右侧后腹壁，使十二指肠受压而发生完全性或不完全性十二指肠梗阻。有的病例，盲肠旋转停顿于十二指肠降部前面，造成十二指肠直接受压而发生梗阻。

（2）空肠上端索带压迫和弯曲：由于十二指肠空肠襻不经过肠系膜上动脉的下面、后面而停留于肠系膜上动脉的前方，则成为腹膜后器官。此时，空肠第1段多被腹膜系带和许多膜状组织所牵缠而受压、屈曲而造成肠梗阻。

（3）肠末端旋转：中肠回缩到腹腔后不发生旋转，使十二指肠仍位于右后方，盲肠位于右前方，则发生小肠上端梗阻。小肠和大肠仅有一条共同的肠系膜。因整个肠系膜固定性差，易发生肠扭转。肠末端旋转很少单独发生，往往伴发脐膨出、腹裂及后外侧膈疝等畸形。

（4）旋转不良：中肠在旋转过程中如止于任何一个阶段均可造成旋转不良。根据旋转的不同程度产生若干不同后果，如小肠系膜未能固定于后腹壁，因此，从空肠起始部到右半结肠仅靠肠系膜上动脉与后腹壁固定，小肠游离随时可以肠系膜上动脉为轴心，发生全小肠扭转易造成梗阻及肠坏死。

（5）肠反向旋转：正常情况下，中肠自脐带内退入肠腔内，空肠领先，逆时针方向变为顺时针方向旋转，形成十二指肠位于肠系膜上动脉前方，而盲肠、升结肠经肠系膜上动脉下后方，转到右下腹部，横结肠转在肠系膜上动脉后方，小肠系膜附于横结肠前方，横结肠可发生梗阻。这种情况较少见。

一、临床表现

1.症状　先天性肠旋转不良是一种较为常见的畸形，其病理类型复杂，临床表现缺乏特异性，易发生误诊、误治。新生儿时期多主诉胆汁性呕吐、腹部胀满等，合并肠轴旋转病例可并发肠管血运障碍而伴有血便、发热、高度腹部胀满、肠管穿孔及代谢性酸中毒等。儿童时期则以呕吐最多，饭后间歇性腹痛，慢性腹泻，也有并发吸收障碍的病例。

Flue等收集了从1923～1992年的40例成人肠旋转不良症，该组病例临床上通常表现为肠梗阻和肠缺血（intestinal ischemia），伴有中肠和盲肠扭转，或慢性模糊腹痛，这些症状主要由腹腔束带压迫引起。北京儿童医院1955～1990年共收治肠旋转不良209例，其中新生儿113例。单纯的升、降结肠异位伴横结肠旋转不良在临床中极为罕见，目前尚未见报道。

2.临床表现特点

（1）发病年龄：多数在新生儿期出现症状，约50％病例发生于出生后1周，约80％者发生于出生后1个月，少数在婴儿或儿童期甚至成人时发病。旋转异常率占0.2％～0.5％。

（2）男女比例：男婴略多，男女之比为4∶3。

（3）发病率：大约是每出生1万个婴儿就有1例发生先天性肠旋转不良。成人肠旋转不良多无症状而被偶然发现，伴有症状的病例较少。

（4）合并畸形：婴幼儿先天性肠旋转不良多并发脐疝、膈疝等，也有合并十二指肠闭锁、十二指肠狭窄、环状胰腺、空肠闭锁及空肠狭窄等，而成人肠旋转不良也可合并肝脏及胆道系统的畸形。

二、影像学检查与诊断

一般根据临床表现和X线检查即可明确诊断，但合并肠轴旋转病例，仅靠腹部单纯X线检查及上消化道造影不易诊断。近年来，腹部超声检查及CT扫描有助于确诊，对手术病例最好实施血管造影及腹部磁共振血管造影（MRA）检查。

1.腹部立位单纯X线检查　可见胃泡及十二指肠气体增加，以及下部小肠气体像的双气泡征（double bubble sign）；并发肠轴旋转病例时，可表现为空肠壁水肿及肥厚、壁内气体（intramural air）。

2.上消化道X线检查　上消化道造影检查可发现并发的十二指肠狭窄、Treitz韧带缺如、十二指肠不完全或完全闭塞、十二指肠第3段缺如、十二指肠空肠曲右侧偏位、空肠右侧偏位。侧面像时十二指肠的前方偏位，是其特征。合并肠轴旋转病例时，从十二指肠至空肠的螺旋征（spiral pattern）或软木塞罗纹征（cork－screw sign）是特征性改变。

3.钡灌肠检查　远侧直肠及结肠走行正常，横结肠存在于正中线左侧的腹部，180°肠旋转不良时盲肠位于右上腹部，180°肠旋转不良时升结肠位于腹腔左方。

4.腹部B超检查　合并肠轴旋转的肠旋转不良病例，肠系膜上动脉（SMA）与肠系膜上静脉（SMV）和肠管转曲成“旋转池征”（whirl pool sign）。

5.腹部CT、MRI检查　腹部CT和MRI扫描在右肾脏旁未发现升结肠，表现为SMV位于SMA右侧的所谓“肠系膜上静脉旋转不良征”（SMV malrotation sign）。

6.腹部血管造影　腹部血管造影及MRA检查，可见SMA呈螺旋状走行的“旋涡征”。

三、外科治疗

新生儿出现十二指肠闭塞时，只要可疑内因性十二指肠闭塞，就应手术治疗。幼儿及儿童并发临床症状及体重增加不佳者具有手术适应证。对于90°或180°肠旋转不良可选择Ladd手术。

成人肠旋转不良病例若不发生临床症状，一般很难发现或想到类似变异畸形，只有在处理腹部其他疾病时在术中发现。对可疑阑尾炎的患者，且疼痛部位不固定，应考虑有先天性结肠异位或游动盲肠的可能，在排除其他疾病后，若需手术，手术切口以选择剖腹探查切口为主。

手术方式主要采用Ladd手术，该术式由Ladd医师在1936年最初描述。即游离切断Ladd韧带（从盲肠及升结肠发出的腹膜系带）（图9－7）、十二指肠、空肠起始部与结肠之间的粘连，将十二指肠、小肠向右侧固定，结肠向左侧固定（图9－8）。

1.手术步骤

（1）肠管位置正常手术：尽管肠管位置正常，但总有肠系膜异常，应将盲肠从升结肠固定于右外侧的腹膜壁层。为防止解剖异常使小肠不至于嵌入结肠系膜和后侧的腹膜壁层间引起梗阻，可将升结肠系膜从回盲部至十二指肠空肠曲斜行固定于背侧的腹膜壁层。

（2）肠复位：将全部小肠提出切口外，就能发现小肠在其系膜根部往往顺时针扭转。扭转可达360°～720°。用手托起全部小肠，按扭转的反方向旋转小肠系膜，达到完全复位。此时，小肠色泽转佳，肠腔充气，但十二指肠梗阻尚未完全解除。

图9－7　切断Ladd韧带

图9－8　十二指肠与近端空肠的后腹膜固定

（3）盲肠松解术：上述小肠复位后，即可见到盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上或连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须做盲肠松解，将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开，并向左侧游离盲肠及结肠，使覆盖的十二指肠得到显露（Ladd手术）。有时在十二指肠、空肠交界处附近，也有增生的纤维带压迫十二指肠，使其粘连、扭曲，也必须予以剪断，如此才能使十二指肠梗阻完全解除，将盲肠尽可能置于右腹部，使十二指肠完全显露后关闭腹腔。

将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层，肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧，防止受压，解除反方向所致的肠系膜静脉淤滞，使恢复通畅。

根据多数学者的随诊，手术效果良好。虽然小肠系膜仍属游离，按理应复发肠扭转，但临床上复发很少。

2.手术要点

（1）肠扭转几乎是逆时针方向旋转异常，故复位沿着顺时针方向进行。

（2）尽可能开大十二指肠（小肠起始部）与升结肠之间的距离。

（3）将小肠起始部固定于右侧后腹膜。

（4）预防性切除阑尾。

（韩少良）

参考文献

1.方中南，温建秋，韩其魏，等.先天性肠道重复畸形的诊治及预后评价.罕少疾病杂志，2000，7（2）：20～21

2.付军，王练英，李正.先天性肠闭锁病理组织学研究.中华小儿外科杂志，1997，18（2）：85～87

3.吕飞飞，赵海平.小肠重复畸形二例并文献复习.消化外科，2005，4（6）：467

4.任陪土，鲁葆春，徐关根.成人先天性肠旋转不良症7例诊治分析.中华胃肠外科杂志，2006，9（3）：259

5.刘岱，杨付勇，王瑾，等.小儿肠重复畸形的影像学诊断.中国现代普通外科进展，2005，8（1）：12～13

6.李恭才，王修忠，顾建章，等.消化道重复畸形40例临床分析.中华小儿外科杂志，1986，7（5）：271

7.汪静.先天性肠旋转不良症的诊治.中华胃肠外科杂志，2002，5：20～21

8.沈丽萍，徐伟珏，陈建雯，等.梅克尔憩室与小肠重复畸形的术前诊断体会.临床外科杂志，2005，13（8）：528～529

9.金伯祥，郑珊.卵黄管发育异常引起的疾病.见：石美鑫主编.实用外科学.上册.第二版.北京：人民卫生出版社，2002.708～712

10.廖其.成人消化道重叠畸形并梗阻两例.中华普通外科杂志，2001，16（2）：394

11.山本龙一，永尾重昭，桥口一利，他.MR angiographyが有用でった成人肠回转异常による中肠轴捻转症の1例.日消志，2003，100：1307～1311

12.小川富雄，宇野かほる，冲永功太.成人にみられた肠回转异常症.小儿外科，1997，29：644～649

13.角田昭夫，天尾利弥，西寿治，他.肠回转异常（malrotation）と轮状胰.小儿外科－内，1972，4：171～179

14.青山兴司，久守孝司，后藤隆文，他.肠回转异常症の手术.手术，1997，51（8）：1149～1156

15.Adales GL，Gandsas A，Beales D，et al.Laparoscopic Ladd’s procedure in two adults：malrotation and the mini－mally invasive approach.Surg Endosc，2004，18（1）：161

16.Ameh EA，Chirdan LB.Intestinal malrotation：experience in Zaria，Nigeria.West Afr J Med，2001，20（3）：227～230

17.Cohen Z，Kleiner O，Finaly R，et al.How much of a misnomer is“asymptomatic”intestinal malrotation？Isr Med Assoc J，2003，5（3）：172～174

18.Dietz DW，Walsh RM，Grundfest－Broniatowski S，et al.Intestinal malrotation：a rare but important cause of bowel obstruction in adult.Dis Colon Rectum，2002，45（10）：1381～1386

19.Erez I，Reish O，Kovalivker M，et al.Congenital short－bowel and malrotation：clinical presentation and outcome of six affected offspring in three related families.Eur J Pediatr Surg，2001，11（5）：331～334

20.Forrester MB，Merz RD.Epidemiology of intestinal malrotation，Hawaii，1986－1999.Paediatr Perinat Epidemi－ol，2003，17（2）：195～200

21.Gamblin TC，Stephen RE Jr，Johnson RK，et al.Adult malrotation：a case report and review of the literature.Curr Surg，2003，60（5）：517～520

22.Goicochea MC，Diaz PJ，Balmaceda FT，et al.Intestinal obstruction for malrotation in an adult patient.Report of a case.Rev Gastroenterol Peru，2001，21（1）：60～63

23.Griska LB，Popcky GL.Angiography in midgut malrotation with volvulus.AJR，1980，134：1055～1056

24.Kimura K，et al.Diamond－shaped anastomosis for duodenal atresia：an experience with 44patients over 15years.J Pediatr Surg，1990，25：77～79

25.Ladd WE，Gross RE.Surgical treatment of duplications of the alimentary tract.Surg Gynecol Obstet，1940，70：295～307

26.Li L，Zhang JZ，Wang YX，et al.Conservation approach to duplication of the small bowel.J Pediatr Surg，1997，32：1679～1681

27.Li L，Zhang JZ，Wang YX，et al.Vascular classification for small intestinal duplications：experience with 80ca－ses.J Pediatr Surg，1998，33：1243～1245

28.Mehall JR，Chandler JC，Mehall RL，et al.Management of typical and atypical intestinal malrotation.J Pediatr Surg，2002，37（8）：1169～1172

29.Nichols DM，Li DK.Superior mesenteric vascular anatomy：a sign of midgut malrotation.AJR，1983，141，707

30.Nogueira A，Campos M，Sores－Olveira M，et al.Histochemical and immunohistochemical study of the intrinsic innervations in colonic dysganglionsis.Pediatr Surg Int，2001，17：144

31.Schleef J，Schalamao J.The role of laparoscopy in the diagnosis and treatment of intestinal duplication in child－hood.Surg Endosc，2000，14：865～868

32.Strouse PJ.Clinical in diagnostic imaging.Midgut malrotation with volvulus.Singapore Med J，2002，43（6）：325～328

33.Synder WH.Embryology and pathology of the intestinal tract.Presentation of 48cases of malrotation.Ann Surg，1954，140：368～379

34.Torres AM，Ziegler MM.Malrotation of the intestine.World J Surg，1993，17：326～327