小肠静脉瘤

第二节　小肠静脉瘤

小肠静脉瘤是非常罕见的疾病，日常诊疗中遇到的机会不是很多。1956年，Blackburn首次报道小肠静脉瘤；日本1978年川石等报道1例肠系膜静脉瘤；1985年，Lebrec等报道除食管胃静脉瘤外的出血性静脉瘤161例，其中57例是因十二指肠、空肠及回肠出血而发现的。

通常，消化道静脉瘤是继发于门静脉循环障碍，门体循环侧支循环的血流增加，侧支静脉呈蔓状扩张、蛇行。其主要病因是肝硬化门静脉高压、特发性门静脉高压、胰腺炎等伴有血栓和栓塞者、各种血吸虫和Budd－Chiari综合征等。门静脉高压时的静脉瘤多数病例可产生食管、直肠及脐周静脉曲张。有时因肠管侧支吻合处血管压力升高，在小肠形成静脉瘤。小肠静脉瘤形成与既往手术史、肠襻与腹壁粘连有关。门静脉高压症进展可引起这些小肠静脉瘤变大，与食管静脉瘤一样可引起出血。另外，横穿胰腺颈部肠系膜上静脉可因胰腺癌浸润、消化道恶性肿瘤的继发性浸润而产生小肠静脉瘤。类癌有时可引起肠系膜广泛的脂肪结缔组织增生，压迫闭塞肠系膜上静脉多个分支而形成静脉瘤。

血液凝固系统异常如蛋白质C及蛋白质S，形成全身性血栓，其部分病例也可形成静脉瘤。

一、临床表现

通常小肠静脉瘤无任何自觉症状，多因间歇性大量便血和贫血实施进一步检查而发现。

二、诊断

较小的小肠静脉瘤因无临床症状和小肠X线检查很难发现，临床诊断较为困难；较大的病例可在小肠X线检查、腹部超声检查和腹部CT扫描时发现，表现为扩张的蛇行静脉瘤。因为小肠静脉瘤绝大多数病例并发门静脉血流异常，因此可应用多普勒超声检查了解肝外门静脉的血流和门静脉系统有无海绵状改变（cavernous transformation）。多普勒超声检查也可发现肠系膜的扩张蛇行静脉瘤。怀疑肝外门静脉阻塞病例，可行腹腔动脉、肠系膜上动脉造影，其静脉相可了解门静脉阻塞部位及侧支循环情况。也有报道应用腹部造影CT和血管造影下螺旋CT扫描对诊断小肠静脉瘤有用。

并发消化道出血病例，首先实施上消化道及下消化道内镜检查排除无出血灶。详细病史、查体和血液检查判断有无肝硬化很重要。另外，^99mTc标记的白蛋白放射性核素扫描检查对判定有无活动性出血和出血部位有意义。

今后，随着胶囊内镜完善和双气囊小肠镜检查的普及，小肠静脉瘤的诊断将变得容易。

作为全身性血栓病一部分的小肠静脉瘤，有必要了解有无血液凝固异常（蛋白C缺乏症、蛋白S缺乏症）。蛋白C是肝脏合成维生素K的依赖性凝固酶，活化与内皮细胞的血栓调节蛋白相结合的凝血酶成为活化蛋白（APC）。APC可分解为活性型第Ⅴ因子和活性型第Ⅷ因子而抑制凝固，后两者不受AT－Ⅲ酶阻碍。

蛋白S是肝脏合成维生素K依赖性蛋白质之一，在蛋白C凝固机制中是活化蛋白C引起凝固的Ⅷa因子及Ⅴa因子失活的辅助因子，均是后天性疾患，而引起全身性血栓病。

三、治疗

不伴有出血的小肠静脉瘤可定期观察，也有部分重度便血和贫血可应用降低门静脉压力的药物，但疗效不持久。为降低门静脉压力，可实施短路手术或经颈静脉肝内门静脉体循环短路术（TIPS）。但是短路手术不能预防小肠静脉瘤的再出血，确切的方法是切除静脉瘤所在肠段或静脉瘤栓塞术。术前最好将一般状态调整为较好耐受手术状态而行择期手术，因为急诊手术对肝功能评价和门静脉血流动态把握较困难。对于肝外闭塞的小肠静脉瘤治疗，多数情况是继发于门静脉血流异常的侧支循环，不能一概而论，应根据每个病例的具体情况，如既往有无脑病、肝功能障碍有无及程度、侧支循环的情况及解剖病理生理学等，选择合理的治疗方案。

对于十二指肠静脉瘤，因内镜可较容易观察全貌，首选内镜硬化治疗。对于深部小肠静脉瘤也可应用双气囊小肠镜进行硬化治疗。

四、典型病例

60岁男性，主诉黑便和腹部胀满。既往30年前双下肢静脉炎，25年前右侧视网膜静脉分支阻塞，15年前因缺血性小肠炎行部分空肠切除术，12年前因重度贫血急诊入院。入院时查体见两眼底静脉明显扩张，双下肢可见难治性溃疡。血液检查可见轻度贫血和肝功能障碍，凝血功能检查见蛋白C浓度正常、蛋白S浓度轻度下降、游离型蛋白S浓度降低和活性降低。结肠镜检查在横结肠肝曲有一个蛇行迂曲静脉瘤。上消化道内镜检查食管未见明显病变，胃穹窿部有静脉瘤。另于，十二指肠第2段Vater乳头可见蓝色静脉瘤。推进式小肠镜检查，在距Treitz韧带20cm空肠可见串珠样蓝色静脉瘤。肠系膜上动脉造影的静脉相可见该区域静脉明显扩张、迂曲和蛇行。经皮经肝门静脉造影可见门静脉在肝门部完全阻塞。另外，肠系膜上静脉造影可见其属支明显狭小，门静脉借助侧支而显影。综上所述，本例诊断为蛋白S缺乏症。因血浆蛋白S浓度和活性降低，凝血机制发生障碍而引起全身静脉血栓形成，部分因为门静脉主干和肠系膜上静脉完全阻塞，形成继发性肠系膜静脉瘤。

五、鉴别诊断

因为需要与AVM和其他血管系统疾病相鉴别，实施血管造影是必要的。作为非侵袭检查方法有彩色多普勒超声检查、动态CT扫描及MR造影检查等，据报道有助于本病的鉴别诊断。

六、预后

大出血可危及生命，止血后也有再出血的可能。预后主要取决于肝硬化等基础疾患的有无和程度。