小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia，IL）以肠管黏膜固有肌层及黏膜下层的淋巴管扩张为特征，是蛋白丢失性肠病及伴有脂肪便的吸收不良综合征的原因之一。它是一种少见的小肠病变，于1961年由Waldmann首次报道。主要见于儿童和年轻人，多为散发病例，偶有家族史。临床上呈蛋白漏出性胃肠症。本病特征是淋巴液回流受阻，乳糜管及肠淋巴管扩张、破裂，淋巴液漏出，致使低蛋白血症、水肿及消瘦，严重者可致全身衰竭而死亡。先天性及原发性淋巴管扩张症非常罕见，小肠淋巴管扩张症系由各种病因造成肠道淋巴回流受阻使淋巴管压力升高、扩张，导致瓣膜功能不全，淋巴液漏出。
小肠淋巴管扩张症的病变可局限或弥漫累及整个小肠，大体或内镜下见黏膜呈白色颗粒状或绒毛状，有时还被覆一层乳糜样物质，浆膜面白色的淋巴管常清晰可见。小肠淋巴管扩张症的组织学特征表现为肠壁淋巴管扩张，有的还含有淋巴液，一般以黏膜浅层及小肠绒毛内的淋巴管扩张为著，但也可遍布整个黏膜层、黏膜下层，甚至浆膜下。此外，小肠绒毛变短，黏膜无明显炎症，无溃疡形成；固有肌层淋巴细胞常减少等。
由于小肠淋巴管扩张症的特征性组织学改变，小肠活检组织病理检查是一有效的诊断方法，有时因病变的局限性，要求多点取材或连续切片。另外用99mTc－MDP法可显示白蛋白在小肠壁的积聚和向肠腔漏出现象。
一、发病机制
1.淋巴管形态异常 包括原发性和继发性2种，前者是由胚胎期淋巴管发育不全引起，可能为常染色体隐性遗传病，因其可见近亲结婚所生育的子女中。除小肠淋巴管扩张外，还同时存在凸额、鼻梁低平、眼距宽等畸形；本病也可继发于系统性红斑狼疮（SLE）、肠结核、腹膜后肿瘤及腹腔炎症等。
2.淋巴管周围组织引起的机械闭塞 继发于肿瘤、放疗和化疗所致的腹膜后组织纤维化等疾病。
3.静脉压或门静脉压升高 因右心功能不全、充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化、结核、肉样瘤病、丝虫病等感染疾患、Crohn病及Bechet病、Fontan手术等原因，可导致肝静脉回流障碍，继而肝淋巴内压升高和肠系膜淋巴内压升高。
4.其他 有的患儿因继发性低血钙引起牙齿发育异常，小肠淋巴管扩张症与自身免疫性疾病或常染色体隐性遗传性疾病伴发也有报道。
二、临床表现与诊断
1.临床表现 临床上可表现为水肿、腹泻、脂肪便、乳糜性腹腔积液及胸腔积液等。实验室检查提示外周血淋巴细胞降低、低蛋白血症、低γ球蛋白血症、低钙血症。本病也可表现为脂肪痢和外周血淋巴细胞减少。
2.检查方法
（1）小肠造影：因淋巴漏出使小肠造影模糊，且黏膜皱襞不均一性肿大，可有透亮像，但无糜烂和溃疡征象。
（2）内镜检查：可见白色绒毛构成的黏膜与散发直径1mm以下的白色点状病变，3～8mm大小境界清楚的白色小结节或被覆正常黏膜的黏膜下肿物样隆起性肿物。
（3）淋巴管造影：可见腹部淋巴管系统及胸导管的扩张、蛇行，并可见造影剂向肠管内漏出。
3.临床诊断与鉴别诊断 小肠淋巴管扩张症的消化道造影缺乏特异性，淋巴造影和淋巴管造影对诊断有很大帮助，内镜表现有一定的特征性，但确诊依赖病理学检查。蛋白漏出实验（如99mTc－人血清蛋白放射性核素扫描）有助于确诊。
小肠淋巴管扩张症的临床诊断，一般根据典型的临床表现，结合如下特点：①外周血淋巴细胞绝对计数减少；②血浆白蛋白与IgG同时降低；③实验证明肠道蛋白质丢失增多；④内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症。具有前3条者应怀疑诊断，具有后一条者即可诊断。
继发性小肠淋巴管扩张即继发于一些影响到小肠淋巴回流的疾病，如后腹膜纤维化、胰腺炎、缩窄性心包炎、原发性心肌病、Waldenstrom巨球蛋白血症、小肠恶性病变、结节病、肠道特异性感染。除了可发现类似原发性小肠淋巴管扩张的组织学改变外，还应找到各自的特征性病变。另有学者提出“功能性小肠淋巴管扩张症”，即小肠活检偶然发现类似小肠淋巴管扩张的改变，但无小肠淋巴管扩张的临床表现，认为其可能是一过性的，最好定期复查以明确诊断。
三、治疗与预后
小肠淋巴管扩张症治疗的首要目标是减少蛋白质丢失，维持血浆蛋白水平，以维持循环血容量及抑制过度的血管外液体滞留。因此治疗首选内科治疗和饮食疗法。
1.去除继发性淋巴管扩张症的原因 积极治疗心脏疾患、胶原病、炎性肠病及淋巴管机械堵塞等原发疾病，去除导致小肠淋巴管扩张症的原因。
2.限制经口脂肪的摄取 摄取低脂饮食，应用富含中链脂肪酸及肠内营养，减少普通脂肪（长链三酰甘油）的摄入，中心静脉营养有效。
3.手术治疗 以非手术疗法为主，中链三酰甘油饮食可明确改善症状。如果保守治疗无效可考虑手术，病变局限者切除受累肠段可望有效；如果肠系膜淋巴管有明显扩张可行肠系膜淋巴管－静脉吻合术或腹壁静脉短路术。
4.其他治疗 据报道可应用生长抑素治疗有效。
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