特发性缺血性小肠炎

第二节　特发性缺血性小肠炎

近年来随着人口老龄化，缺血性肠疾患的发病率不断提高。同时由于缺血性肠疾患程度、范围和病期不同，临床表现也多种多样，有的病例可自行缓解，有的病例则需要外科手术切除。一般将缺血性肠疾患依据原因进行分类，其中主要的小肠缺血性肠疾患有特发性缺血性小肠炎、继发性缺血性小肠炎及急性或慢性肠功能不全。

与缺血性结肠炎相当的小肠可逆性缺血性病变称为缺血性小肠炎，因为特发性小肠炎的诊断基本上是除外诊断，故目前为止尚无明确的诊断标准。日本学者饭田等参照缺血性结肠炎的诊断标准制订了特发性缺血性小肠炎的诊断标准如下。

（1）急性或亚急性发病，临床表现为腹痛、便血、腹泻。

（2）不合并产生血管炎的基础疾病。

（3）无应用如下药物史［如洋地黄制剂、非类固醇类消炎药（NSAID）、抗生素、抗癌药、口服避孕药及可卡因等］。

（4）既往无钝性腹部外伤史。

（5）否定结核的既往感染或显性感染史。

（6）粪便或活组织检查细菌培养阴性。

（7）特征性X线改变和时间性变化。

急性期：可表现为指压痕像、皱襞水肿、宽的纵行溃疡。

慢性期：正常或出现小溃疡（开放性至瘢痕）（一过性），管状狭窄、口侧肠管扩张、多发小溃疡（狭窄型）。

（8）特征性内镜检查与时间性变化。

急性期：发红、水肿、出血、小溃疡及全周性不整溃疡、纵行溃疡。

慢性期：正常或出现小溃疡（开放性至瘢痕）（一过性），凹凸不平的颗粒状黏膜、全周性狭窄（狭窄型）。

（9）特征性活组织检查

急性期：黏膜上皮变性、脱落、坏死、再生、出血、水肿，富有蛋白的渗出液。

慢性期：含铁细胞。

（1）～（6）项是诊断必需的。

一、发病机制

目前认为粥样特发性缺血性小肠炎是由于血管和肠管方面因素相互作用的结果，前者包括血栓、栓塞、动脉粥样硬化、血管收缩及循环不全等，后者包括肠腔内压升高等。

缺血性肠疾患中以缺血性结肠炎最多见，而缺血性小肠炎则比较少见。原因是由于结肠与小肠的血管支配差异造成的。胃、十二指肠（胚胎期的前肠）由腹腔动脉支配，小肠、近端结肠（胚胎期的中肠）由肠系膜上动脉支配，而远端结肠和直肠（胚胎期的后肠）由肠系膜下动脉支配。这些动脉在末梢形成较多的侧支循环，但个体差异较大。一般与结肠相比，小肠的侧支循环比较发达，推测这是缺血性小肠炎发病率低于缺血性结肠炎的原因。

二、分型

特发性缺血性小肠炎大体上可分为一过性型（transient ischemic type）、狭窄型（ische－mic stricture）及坏疽型（gangrene type）。一般一过性型及狭窄型为狭义的缺血性肠炎，而坏疽型则等同于急性肠血管闭塞症。一过性型缺血性小肠炎以黏膜坏死、糜烂、溃疡及出血为特征，缺血引起的障碍则局限于小肠黏膜；狭窄型缺血性小肠炎累及黏膜下层及肌层，黏膜下水肿加重同时有纵行溃疡进展，最终表现为环状狭窄。目前尚无一过性型和狭窄型缺血性小肠炎的鉴别标准，参照饭田等的缺血性大肠炎诊断标准，借助治愈固定期X线病变部位与邻接正常部位的肠腔直径比例进行区别。按照这个标准，两者的肠腔直径比＞70％为一过性型，反之肠腔直径比＜70％者则定义为狭窄型。因为缺血性小肠炎与缺血性结肠炎不同，狭窄型缺血性小肠炎多为一过型。

三、病理特征

伴有狭窄的缺血性小肠炎肉眼特征：①向心性环状狭窄；②境界明了全周区域性溃疡；③肠壁增厚明显。缺血性小肠炎的组织学检查具有如下特征：①溃疡深浅不等，其中UI－Ⅱ型和UI－Ⅲ型占半数以上；②溃疡底部被富含血管的肉芽肿所取代；③以黏膜下层为中心的肠壁纤维增生和纤维化明显；④炎性细胞浸润明显，以淋巴细胞及浆细胞浸润为主；⑤肠壁内出现程度不同的含铁细胞；⑥多数病例动脉内膜可见纤维性增生，但程度较轻；⑦器质性血栓约20％病例可再疏通；⑧约20％病例可见淋巴管壁的肥厚。

四、临床表现

1.性别、年龄　日本文献报道表明，本病男女性之比为3∶2，男性略多，发病年龄在60岁左右。

2.首发症状　依据发病率高低依次是腹痛、便血、腹泻及呕吐。

3.临床症状、实验室检查　多数病例呈急性发病，也有缓慢发病的病例，且狭窄型缺血性小肠炎多表现为肠梗阻症状。实验室检查可见白细胞增多和红细胞沉降率（血沉）增快，半数以上病例大便潜血阳性。狭窄型与一过性型的临床表现无明显差异，一般狭窄型比一过性型的炎症倾向重。

五、影像学表现

1.腹部单纯X线检查　疾病初期可没有任何异常，缺血小肠可见伴有小肠液形成的扩张和肠壁肥厚，治愈期的狭窄型缺血性小肠炎可有肠梗阻样表现。

2.小肠X线造影　狭窄型缺血性小肠炎X线造影可见疾病初期的指压痕和皱襞水肿；治愈期可见环状狭窄、口侧肠管扩张及多发小溃疡；环状狭窄病例因黏膜过度形成、肉芽肿组织、炎性息肉及再生黏膜而产生颗粒状变化和小裂沟，X线造影上可见凹凸不平样改变。另外，一过性型病例的初期X线也可见指压痕和皱襞水肿，而治愈期后出现小溃疡（开放性溃疡或瘢痕）或X线表现演变为正常。

3.小肠内镜检查　关于缺血性小肠炎的内镜检查报道较少，狭窄型病例在初期可见发红黏膜、小溃疡及全周性的不整溃疡。治愈期可见凹凸不平的颗粒状黏膜和全周性肠腔狭窄表现；一过性型病例初期可见明显的黏膜水肿和多发性糜烂和小溃疡，治愈期则黏膜趋向于正常或多发小溃疡瘢痕。

4.腹部CT扫描　缺血肠管表现为肠壁肥厚，急性期肠管黏膜因水肿而呈低吸收，但肠壁肥厚不代表肠管障碍。一旦肠壁全层障碍则可累及神经及肌肉，而表现为肠壁变薄。狭窄型病例可见肠管狭小和口侧肠管的扩张。CT对缺血性肠疾患的诊断有价值，尤其是同时静脉注射造影剂或口服及经肛门灌注造影剂的CT扫描。

5.腹部超声检查　与CT扫描一样可见肠壁肥厚，并发肠梗阻时可见扩张小肠内有液体潴留，Kerckring皱襞像钢琴键盘那样即所谓键盘征（keyboard sign）。

六、临床诊断

急性期进行腹部超声检查、腹部CT扫描如发现小肠异常，应进一步检查。待患者病情稳定后，尽早实施小肠造影检查、小肠镜检查及活组织学检查。对于一过性型和狭窄型缺血性小肠炎，密切随诊观察疾病的演变最为重要。

七、鉴别诊断

需要与所有引起急腹症的疾患进行鉴别，如弥漫性腹膜炎、消化道穿孔、肠梗阻、腹主动脉瘤破裂、急性胰腺炎、肠管憩室炎、胃十二指肠溃疡、胆石症及胆囊炎等，腹部CT检查有助于鉴别诊断。

1.小肠异尖线虫病　缺血性小肠炎急性期X线所见的局限性水肿、急性发病及回肠好发，均与小肠异尖线虫病相类似。但小肠异尖线虫病的病变范围较广泛，长达20～80cm，不少病例有拇指压痕像，且Kerckring皱襞肥厚及水肿有助于鉴别诊断。另外，X线检查可发现虫体，血清小肠异尖线虫抗体阳性即可诊断为小肠异尖线虫病。

2.肠结核　肠结核多呈管状或环状狭窄，但一般狭窄肠段较短，周边肠管的瘢痕萎缩带及炎性息肉有助于鉴别诊断。

3.Crohn病　因Crohn病也可伴有全周性狭窄，但病变周围可见偏心性变形、纵行溃疡、铺路石样外观及口疮样溃疡等，这些可与特发性缺血性小肠炎相鉴别。

4.小肠癌瘤　缺血性小肠炎的狭窄部与非狭窄部的交界光滑，呈漏斗状，而小肠癌瘤病变部位与非部位交界不规则。

5.小肠恶性淋巴瘤　具有如下X线特征，有助于鉴别诊断：①口侧肠管扩张很少；②狭窄部与非狭窄部的交界类似黏膜下肿物；③伴有周边肠管压迫等。

八、治疗与预后

一般随着时间的推移，病情逐渐趋于稳定，因此实施中心静脉输液等治疗可以治愈。但对伴有肠管狭窄引起的消化道通过障碍病例，可实施外科手术切除。坏疽型缺血性小肠炎则参考急性肠血管闭塞症的治疗。