肠系膜脂膜炎

第一节　肠系膜脂膜炎

肠系膜脂膜炎（mesenteric panniculitis）是罕见的非特异性炎症。在病理组织学主要表现为肠系膜脂肪组织变性、坏死、炎症及纤维化，大体上表现为肠系膜内弥漫性或局限性的单发至多结节性肥厚、硬化及挛缩，并在本病自然病程的某一阶段分别称为肠系膜脂膜炎、肠系膜脂肪营养不良（lipodystrophy of the mesentery）、肠系膜脂性肉芽肿、硬化性肠系膜炎（sclerosing mesenteritis）、退缩性肠系膜炎（retractile mesenteritis）及肠系膜Weber－Christian病。其在本病从炎症到纤维化的病变过程，以慢性炎症为主者称为肠系膜脂膜炎，而以纤维化为主的则称为退缩性肠系膜炎。

肠系膜脂膜炎病因不清，可能与细菌感染、腹部外伤、血管损伤、变态反应、自身免疫反应等多种因素有关。由于本病多见既往腹部手术患者，有人推测因某种原因炎症波及肠系膜脂肪组织引起的。笔者检索中国生物学文献数据库（CBMDis）和清华同方医学期刊数据库（CNKI）收集肠系膜脂膜炎47例，发现男女性之比为1.2∶1，平均发病年龄为45.2岁，其中以40～70岁高发。

一、病理组织学

1.肉眼所见　肠系膜脂膜炎剖腹时可见肠系膜增厚、病变常局限于小肠系膜根部，也可延及肠管边缘，乙状结肠也可受侵犯。回缩性肠系膜炎则主要表现为肠系膜增厚，纤维化和收缩，常呈团块状，将周围肠襻粘连在团块周围。团块是脂肪性的灰色瘢块，为脂肪坏死的表现。

2.病理组织学改变　主要病理表现为肠系膜脂肪变性或纤维化。肠系膜大量脂肪沉积和广泛浸润，导致脂肪坏死和吞噬细胞浸润，有时可导致肠系膜纤维化。正常的肠系膜脂肪结构坏死，被纤维组织和钙化的组织所替代，肉眼观肠系膜呈块状，橡皮样增厚，有散在的不规则红棕色或黄白色脂肪坏死灶，结肠肠系膜脂膜炎主要侵犯乙状结肠系膜，肠系膜缩短，肠腔狭窄，肠管伸展性差。小肠肠系膜缩短则造成小肠肠管成角、狭窄，部分肠襻扩张、充血。

二、临床表现与诊断

1.临床症状　本病近年才被认识，1960年由Ogden描述。临床上可表现为腹痛、背痛、间歇性发热、体重减轻、食欲下降、恶心呕吐、便秘、腹泻，也可出现肠梗阻症状，偶可有便血。Akram等收集92例肠系膜脂膜炎病例，临床症状依次为腹痛（70％）、腹泻（25％）及消瘦（23％）。本组临床表现以腹痛、腹胀最多（占71.7％），其次是腹部包块、腹痛伴发热、消瘦伴腹部疼痛，其他腹部手术中偶然发现。腹部体征以腹部包块最多（52.2％），可呈不规则肿块或条索状肿块，其次是腹部压痛及反跳痛，再次腹部无明显阳性体征。

查体可有腹块、腹胀，甚至出现腹膜刺激症状，因病变不同部位及严重程度差异可有不同的临床表现。肠梗阻以小肠梗阻多见，很少发生结肠梗阻。肠系膜脂膜炎的病因复杂，发病机制尚不清楚，可能与脂肪代谢障碍有关，如伴有某些酶的异常和红细胞沉降率（血沉）加快、C反应蛋白（CRP）升高等。

2.诊断方法　腹部CT扫描对本病的诊断最有帮助，表现为在水肿状肠管周围的脂肪密度样低密度肿瘤。内镜检查可见黏膜皱襞肥大，但无溃疡样改变；而钡剂造影则特征性表现为肠系膜侧壁不整、肠壁伸展不良及肠腔狭窄等。

3.鉴别诊断　本病需与如下良性疾病和恶性肿瘤相鉴别，前者包括缺血性肠炎、Corhn病、溃疡性结肠炎、憩室炎、腹膜后纤维化及肉芽肿等，后者如弥漫性浸润型大肠癌、恶性淋巴瘤等。

三、治疗方针

对于明确肠系膜脂膜炎诊断的病例，首选内科治疗，应用类固醇激素、非类固醇类消炎药、免疫抑制剂（环磷酰胺及硫唑嘌呤）、秋水仙碱、孕酮及他莫昔芬等。Akram等报道72例肠系膜脂膜炎的治疗模式依次是单纯药物治疗（占26％）、单纯手术（13％）、手术＋药物治疗（9％），无治疗（52％），其中单纯药物治疗的有效率为38％，而术后辅助药物治疗有效率则为20％，同时他莫昔芬＋泼尼松组（n＝20）的有效率为60％，而无联合他莫昔芬治疗病例（n＝12）仅有8％症状得以缓解。Adachi等报道18例结肠系膜脂膜炎的手术方式为结肠切除及造瘘17例、肿块活检1例，他们认为多数病例需要结肠造瘘或短路手术缓解临床症状。

四、外科术式选择

如下肠系膜脂膜炎病例应该进行剖腹探查：①因腹部包块就诊，可疑腹腔或腹膜后肿瘤病例；②可疑肠梗阻、肠坏死及肠狭窄病例；③阑尾炎及阑尾周围脓肿不能除外病例；④其他腹部手术中偶然发现的病例；⑤可疑消化道穿孔、腹膜炎及自发性腹腔内出血病例。

肠系膜脂膜炎可因纤维组织包裹的脂肪变性坏死、慢性炎性细胞浸润而形成肿块，并可在后期造成肠系膜硬化、增厚和挛缩，甚至引起肠扭曲、狭窄或梗阻。因此，手术方式应根据据肠系膜炎症、纤维化程度及肠管受累情况来决定，即：①如果术中能排除恶性病变，且肠管血运良好病例，则行肿块切除术；②如果肠系膜硬化挛缩，且导致肠管扭曲变形而造成肠管梗阻，则行肿块切除及相应部位肠管切除术；③如果病变范围广泛或切除后有可能引起短肠综合征及其他严重并发症，则行肿块活检，术后应用激素和非类固醇类消炎药治疗；④对临床可疑恶性肿瘤病例，则行根治性切除。

五、预后

文献报道本病预后良好，因即使剖腹探查，仅取病理活检病例的肠系膜炎症也可逐渐消退；但也有相当病例可复发，需要密切随访观察。日本学者收集81例肠系膜脂膜炎，其中78％病例实施外科治疗。本病保守治疗后也有相当病例可复发，需要密切随访观察。

六、典型病例报道

男，31岁，未婚。主诉转移右下腹部疼痛7d，诊断为急性阑尾炎收入院。既往健康，无腹部外伤史。查体：一般状态良好，结膜苍白（－）、巩膜黄染（－）、心肺无异常所见，腹部平坦，右下腹部压痛及反跳痛（＋），肝脾未及，肠鸣音良好。B超检查示右下腹部无异常所见。实验室检查：白细胞12.1×10⁹/L，中性粒细胞0.645，血糖4.8mmol/L，血清总蛋白60.5g/L，白蛋白38.1g/L，尿常规无异常所见。2007年6月21日，在硬膜外麻醉下首先取McBurney切口探查，见阑尾位于盲肠前位，约8cm×2cm，表面无充血水肿、坏死，无炎症表现。故决定扩大切口探查，见在回盲部肠壁上有一个实质性肿块，约4cm×3cm，与肠壁粘连紧密，肠系膜轻度挛缩，实施回盲部切除、回肠－结肠吻合术。术后9d痊愈，拆线出院。术后病理检查见回盲部浆膜面纤维脂肪组织伴炎性肉芽肿（肠系膜脂膜炎），并伴有回盲部憩室。