【摘要】：消化道神经源肿瘤占小肠良性肿瘤的7％，是一种少见疾病，而80％消化道神经源肿瘤发生于胃。消化道神经源肿瘤约半数合并von Recklinghausen病。因为小肠神经鞘瘤对放、化疗都不敏感，故手术是唯一可根治的治疗方法。良性小肠神经鞘瘤可行小肠部分切除，恶性者由于少有淋巴结转移，故扩大切除范围即可达到治愈目的，而不必行淋巴结清扫。小肠神经瘤多见于回肠，其次为空肠，十二指肠少见。神经纤维瘤可单发，也可多发。
消化道神经源肿瘤占小肠良性肿瘤的7％，是一种少见疾病，而80％消化道神经源肿瘤发生于胃。组织学上消化道神经源肿瘤包括神经鞘瘤（Schwannoma）、神经纤维瘤（neurofi－broma）及神经节瘤（ganglioneuroma），后者非常少见。消化道神经源肿瘤约半数合并von Recklinghausen病。
一、小肠神经鞘瘤
神经鞘瘤又称施万（Schwann）细胞瘤，好发于大的外周神经、脊神经根和脑神经，发生于胃的神经鞘瘤罕见。大部分为良性，恶变率为6.0％～7.7％。本病缺乏典型的临床症状及体征，一些辅助检查只能作定位诊断，定性诊断非常困难。术中快速病理切片检查对确诊有重要意义。组织学上神经鞘瘤与平滑肌瘤相似，免疫组化检查有助于两者的鉴别：神经鞘瘤S－100蛋白阳性及Desmin蛋白阴性，而平滑肌瘤则相反。
因为小肠神经鞘瘤对放、化疗都不敏感，故手术是唯一可根治的治疗方法。良性小肠神经鞘瘤可行小肠部分切除，恶性者由于少有淋巴结转移，故扩大切除范围即可达到治愈目的，而不必行淋巴结清扫。
二、小肠神经纤维瘤
小肠神经瘤多见于回肠，其次为空肠，十二指肠少见。神经纤维瘤可单发，也可多发。临床上可表现为消化道出血、肠梗阻及肠套叠等。
手术可行肠切除，当可疑恶性时，按恶性肿瘤处理，切除足够的肠管及相应系膜。
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