小肠异位胰腺

第六节　小肠异位胰腺

异位胰腺（heterotopic pancreas、aberrant pancreas、ectopic pancreas、myoglandular hamartoma、myoepithelial hamartoma、adenomyomatous hamartoma、adenomyoma）是指位于正常胰腺组织以外，拥有自身的腺泡结构、导管系统和血液供应的散在胰腺组织，是一种先天性异常性疾病，可位于胃（25％～60％）、十二指肠（25％～35％）和空肠（10％～15％），也可偶见于回肠、Meckel憩室、胆囊、肠系膜、大网膜、横结肠、肝及脾等处，还可见于脐和纵隔，甚至有位于精索的报道。异位胰腺可由多潜能内皮细胞原位化生而成，或由胚胎发育期胰腺细胞移位种植于邻近组织所致，可发生于黏膜内、肌肉组织内或胃肠道浆膜。本病属于浆膜异位胰腺组织。异位胰腺组织虽属先天性异常器官，但由于其缺乏临床症状，很少在儿童时期发现，多在成人及由于其并发症（如出血、梗阻、溃疡和癌变等）而在外科手术中被发现。此外，也可在尸检或上消化道内镜检查时偶然被发现。据报道尸检异位胰腺组织发生率为0.55％～13.7％。

小肠异位胰腺（heterotopic pancreas of the small bowel）系指位于与胰腺正常解剖学位置隔绝的小肠组织，与胰腺既无解剖学也无血管相连的胰腺组织。据报道小肠异位胰腺发病率为0.55％～13.7％，发生部位依次是胃（38.2％）、十二指肠（36.3％）、空肠近端（15.6％），其他部位包括Meckel憩室（5.2％）、回肠（1.4％）、胆总管、胆囊、脾门等部位。十二指肠小肠异位胰腺多位于幽门管周围及十二指肠降部。

一、病因

关于迷走胰腺的发生机制尚不清楚，目前认为有如下几种学说：①胚胎期由胰腺分离出来的组织或胰腺组织发生非炎症性粘连，使胰腺组织移植于邻近器官，所以迷走胰腺多见于胃、十二指肠及空肠；②远离胰腺部位的迷走胰腺，可能是肠壁胰腺结节在胚胎发育期随着肠的纵向生长及旋转而被带到距胰腺较远的部位；③少数迷走胰腺还可位于肺、纵隔等部位，被认为是返祖现象；④由其他部位的内胚层化生而来。

异位胰腺的形成，被认为是在胚胎时期腹侧胰腺原基和背侧胰腺原基融合形成胰腺，因某种原因使部分胰腺原基残留于消化道壁内引起的。男性较常见异位胰腺，好发于30～40岁，裸眼见0.5～1.5cm大小、境界清楚的半球状肿物，多呈黏膜下肿物。也有的病例可带蒂，中央处可有脐窝，为异位胰腺的开口。切割面为黄色实质性，囊胞状或分叶状的境界清楚肿瘤。异位胰腺多位于黏膜下层，也有存在于固有肌层及浆膜下层。

Heinrich将异位胰腺分为3型，即：①Ⅰ型具有Langerhans岛、腺泡细胞及有胰腺导管的正常胰腺结构；②Ⅱ型：由腺泡细胞及胰腺导管构成的不完全小叶结构；③Ⅲ型：没有Langerhans岛及腺泡细胞结构，由胰腺导管及周围结缔组织构成，有时可与异位Brunner腺及异位胃黏膜同时存在。

二、临床表现

异位胰腺的临床表现与异位胰腺的部位、体积、黏膜受累情况以及异位胰腺组织发生的胰腺疾病有关。①胃肠道异位胰腺最为常见的并发症是异位胰腺炎，表现为腹痛、腹胀、恶心、腹部不适、消化不良等类似上消化道溃疡的症状，有时表现为严重的持续性疼痛，没有明显的规律和周期性，内科治疗效果欠佳。有学者认为，这是由于位于黏膜下的异位胰腺压迫浅层黏膜致消化道壁异常及其本身分泌胰液中消化酶的作用，引起慢性炎症、消化性溃疡所致。②出血是异位胰腺另一较为常见的并发症，可发生于任何部位的胃肠道异位胰腺患者，但空肠、回肠异位胰腺患者更易出血，原因不明。出血的原因是胃肠道异位胰腺本身炎症、外伤以及异位胰腺所致溃疡或胰液直接破坏组织和血管引起。所产生的症状依出血量的多少表现为黑便、呕血、腹痛和休克等。③异位胰腺还可以发生恶变。

三、临床诊断

原因不明的消化道出血，应考虑小肠异位胰腺的可能。胃肠道钡餐造影可见一圆形或半圆形边缘整齐的充盈缺损，中央有脐样凹陷，其内可见一小的钡斑，相当于胰管开口处。部分患者可见导管的线样影称为导管征，但并不多见。脐样征和导管征是异位胰腺的X线特征性表现。内镜检查可见圆形隆起肿物，中央有脐样凹陷，表面有正常的小肠黏膜。由于异位胰腺多位于黏膜下，活检时取材应较深。倘若获得胰腺组织则可明确诊断。因为其通常无典型临床症状，无须治疗。然而，有时也可出现临床症状，其中最常见的症状有腹痛、恶心、呕吐、贫血及体重下降。其少见的临床症状和并发症有急性和慢性胰腺炎、肠道溃疡、肠道出血、胆道阻塞、肠梗阻、营养不良和癌变。异位胰腺组织也可发生胰腺癌或内分泌系统肿瘤，但极少见。

四、治疗

小肠异位胰腺应施行手术治疗。无症状的小肠异位胰腺组织常在其他手术过程中偶然发现，在不影响原定手术及切除异位胰腺不困难的情况下尽可能予以同时切除。

异位胰腺出现症状时，应根据其所在的部位选择适当术式进行外科治疗，一般以局部切除术为宜，即：①十二指肠球部异位胰腺行异位胰腺切除加胃窦部切除、胃空肠吻合术；②壶腹周围的异位胰腺如体积较小，与Vater壶腹有明显分界，可行局部切除加胆胰管成形术；③如与Vater壶腹关系紧密，常需行胰十二指肠切除术；④十二指肠水平部、升部，空肠，回肠异位胰腺行病变肠段切除、吻合即可；⑤因异位胰腺容易引起症状，且比正常胰腺更易癌变。为了提高确诊率，建议术中应常规行快速冷冻切片病理检查，如为恶性则行根治性切除术。