一、小肠病理类型与部位关系
小肠肿瘤的病理类型及其分布有一定的规律性。良性肿瘤中50%~70%为腺瘤和平滑肌瘤。肿瘤多分布于小肠两端。各部小肠的肿瘤分布与其肠壁组织和生理特点有密切关系。十二指肠腺体丰富,且胆汁中某些降解产物有致癌作用,故十二指肠以腺癌多见。空肠多为平滑肌肿瘤。解剖学位置越高,癌的发病率越高;而肉瘤的发生率越低。相反,软组织肉瘤则以回肠多见,即部位越低,肉瘤发生率越高;而癌的发生率越低。
中国医学科学院肿瘤医院统计的一组264例小肠肿瘤中恶性肿瘤占81.8%,在216例恶性肿瘤中淋巴瘤占66.7%,平滑肌肉瘤占18.1%,癌瘤占14.8%。Gabos等统计淋巴瘤和肉瘤的发病年龄均小于癌,腺癌与类癌的发病率无明显男女性差别,而淋巴瘤和肉瘤的发病率在年龄方面则是男性明显少于女性。陈易人等(1991)报道国内1822例小肠肿瘤,男女性发病比例为1.5∶1,发病率以30~60岁居多,平均42.8岁。其中恶性肿瘤占79%,恶性淋巴瘤居多,好发于末端回肠;其次为腺癌,多见于十二指肠;平滑肌肉瘤多见于空肠。小肠肿瘤的分布以回肠最多,依次为空肠、十二指肠。
Howe等收集美国从1985~1995年外科治疗的14253例小肠恶性肿瘤,病理组织学依次是腺癌4995例(35%)、类癌3934例(28%)、淋巴瘤2967例(215)及肉瘤1441例(10%),且55%腺癌发生于十二指肠,18%发生于空肠,13%发生于回肠及部位不详占14%。
二、小肠肿瘤的误诊原因
小肠肿瘤误诊率高,文献报道术前诊断率为10%~50%。其原因有:①缺乏重视,术前考虑不足。②临床表现复杂,不具备特异性。以急腹症入院者往往掩盖原发病。十二指肠及空肠上段肿瘤常被误认为十二指肠溃疡、炎症、急性胆管炎、急性胰腺炎、胰头癌和肠系膜上动脉综合征;回肠末端肿瘤易被误认为阑尾炎或结肠疾患;空回肠长而分布面积广,形成腹块易误诊为腹膜后邻近器官肿瘤,坠入盆腔易与卵巢肿瘤相混淆。③缺乏理想的诊断方法。
为提高本病的诊断率,首先应加强临床医师的重视,以下情况应考虑本病可能:①无溃疡病、门脉高压病史的上消化道出血,以便血为主;②腹痛、贫血及大便潜血阳性而施行胃镜、结肠镜未明确病因者;③无溃疡病史而出现幽门梗阻表现;④反复发作肠套叠;⑤无胆石症病史的黄疸。其次应选择适当的辅助检查,如小肠气钡双重造影、小肠镜等。此外,临床高度怀疑者,宜尽早剖腹探查。
三、治疗原则
小肠肿瘤原则上应早期手术治疗。
1.良性肿瘤 小肠良性肿瘤施行肿瘤切除或受累肠段切除,位于十二指肠乳头附近的良性肿瘤,也可用细的导管插入乳头后行黏膜下切除。
2.恶性肿瘤 小肠恶性肿瘤应施行包括肿瘤在内的小肠局部切除、附近肠段切除、肠系膜和区域淋巴结整块切除的根治性手术。
3.小肠平滑肌瘤 小肠平滑肌瘤一般认为与平滑肌肉瘤在临床和病理都缺乏标准,且平滑肌瘤有15%的恶变率,因此应尽可能施行较为彻底的切除,直径>5cm一般按恶性处理。
4.小肠恶性淋巴瘤 小肠恶性淋巴瘤术后常规辅助化疗和(或)放疗,以减少术后复发和提高生存率。其他小肠恶性肿瘤的化疗与放疗疗效不确切,尚需进一步探讨。
四、十二指肠球部腺癌
十二指肠球部腺癌极为罕见,具有如下特点:①病程短,发展迅速;②临床上表现为消化性溃疡症状,最终导致前壁或后壁穿孔;③术前难以早期诊断,术中发现癌瘤多伴有转移播散,而仅能行姑息性手术;④术后并发症多而严重;⑤生存期短。
十二指肠降部腺癌主要发生在乳头部,临床上常表现为:①黄疸和上腹部不适为常见症状;②病变常表现乳头部菜花型、结节型肿块,病理上多为乳头状和黏液型腺癌;③B超可见肝内外胆管扩张,胆总管增粗,下段梗阻,仔细检查常能发现十二指肠壶腹部占位型病变;④因早期引起胆道梗阻而发生阻塞型黄疸,容易早期发现而开腹探查。
治疗选择根治性切除为主,即胰十二指肠切除术,对无法切除的病例试行短路手术以解决消化道和胆道梗阻问题。
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