颗粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）是由原粒细胞或未成熟的髓样细胞构成，本病发生于骨或髓外部位。1811年，由Burns首先报道。由于该肿瘤细胞存在髓过氧化物酶（MPO），使瘤体呈绿色，1853年King将其称为“绿色瘤”（chloroma）。1893年，Dock首先注意到这类肿瘤与急性白血病的关系，于1904年与Warthing一起进一步确定了这种关系。1966年，Rappaport将其命名为颗粒细胞肉瘤。由于构成该瘤的瘤细胞除粒细胞系外，还包括单核细胞系，两者的前体细胞均为髓细胞系，故近年又称髓样细胞肉瘤（myeloid sarcoma）。1988年，Davey提出的髓外髓样细胞肉瘤（extramedullary myeloid cell sarcoma），包括局部孤立的瘤块型及伴白血病浸润两型。
一、临床特征
颗粒细胞肉瘤常发生在下列3种临床背景：①在非白血病患者中作为急性髓细胞白血病（AML）的首发病变；②与向白血病转化的骨髓增生异常疾病有关或与即将发生原始细胞危象的慢性髓细胞白血病（CML）有关；③作为已确定为AML患者的一种组织学表现。因此，颗粒细胞肉瘤可在AML、CML或其他类型的骨髓增生性疾病及骨髓增生异常综合征之前发生，或与上述疾病同时发生，也可以是先前受治疗的AML在缓解期复发的最初表现。
颗粒细胞肉瘤发生的常见器官为纵隔、皮肤、骨、睾丸等，发生在小肠少见，尤其是发生在白血病前期的小肠更为少见。据报道髓外颗粒细胞肉瘤占AML、CML尸解病例的3％～8％，而其中先于AML发生的占0.6％。1988年，Russell从文献中收集到小肠颗粒细胞肉瘤仅7例，至2002年Yamauchi共收集到11例。国内有的学者分析上述颗粒细胞肉瘤14例，发现病变分别为回肠7例、空肠2例、十二指肠1例，其余笼统称为小肠者4例。其中男性12例，女性2例；年龄最小者16岁，最大者79岁。临床常见症状有恶心、呕吐、间歇性腹痛或腹部胀痛、痉挛、体重减轻等肠梗阻症状；个别病例见腹部巨大肿块，甚至小肠穿孔致腹膜炎。
二、诊断
颗粒细胞肉瘤病理组织学按粒细胞成熟程度分3类：①低分化，以原粒细胞为主，无成熟证据，核圆或椭圆形，伴明显嗜酸或嗜碱核仁；②中分化，中度成熟，含数量相等的原粒细胞和早幼粒细胞，主要由早幼粒细胞构成，或含相等数量的原粒细胞、早幼粒细胞及髓细胞；③高分化，早幼粒细胞及中幼粒细胞比例相当，或以中幼粒细胞为主伴一些晚幼粒细胞。嗜酸性粒细胞常与粒细胞成熟程度平行，绝大多数经仔细检查HE切片均可见；然而，嗜酸性粒细胞的存在是非特异性的，在非霍奇金淋巴瘤（NHL）、霍奇金淋巴瘤及其他恶性肿瘤中亦可见到，需予鉴别。若病理医师无典型绿色、无白血病血象及部位少见的颗粒细胞肉瘤常可能误诊。
三、鉴别诊断
由于小肠颗粒细胞肉瘤少见，其形态可见粒细胞分化的各个阶段，或者为根本无粒细胞分化的母细胞阶段，尤其是后者易误诊，需要与下列疾病相鉴别。
1.NHL 75％的颗粒细胞肉瘤最初常误诊为NHL。颗粒细胞肉瘤除母细胞外，或多或少有母细胞分化或较幼稚的单核细胞分化，肿瘤弥漫浸润时呈膨胀性（如腺体被分隔，其间隙扩大），原组织构架可完整保留，组织常无广泛破坏，并且在多个颗粒细胞肉瘤病例中见有单个细胞坏死的证据（凋亡）；而NHL浸润组织时常破坏原组织构架，并可见凝固性坏死。
2.其他小肠疾病 还须与Crohn病、肠结核及肠缺血鉴别。Kraemer（1980）等尸解报告1例酷似小肠颗粒细胞肉瘤的细菌感染，光镜下见肠壁单核细胞浸润，用萘芬AS－D氯醋酸酯酶染色呈强阳性，提示颗粒细胞肉瘤的可能；但用油镜检查HE切片及革兰染色显示细胞内革兰阴性细菌。电镜检查证实浸润细胞的胞质内有细菌，而无髓系前体细胞中所见诊断性的原发性和继发性颗粒。
3.免疫组化特征 颗粒细胞肉瘤相关标记MPO、CD43和Lys有助于颗粒细胞肉瘤和NHL的鉴别，但有时免疫组化结果也可能对病理诊断产生误导。如CD43是非特异性标记，在缺乏其他T细胞性淋巴瘤标记（尤其是CD3）而其他髓系标记未被应用时，单一的CD43的表达是不能作为诊断T细胞源性恶性淋巴瘤的依据。颗粒细胞肉瘤一般不表达B细胞淋巴瘤标记，尤其是CD79α。如果瘤细胞B系抗体阳性，则颗粒细胞肉瘤的病理诊断须重新评估。CD99作为小细胞肿瘤的标志，在骨外尤文瘤、PNET、淋巴母细胞性淋巴瘤及颗粒细胞肉瘤的诊断中至关重要。
（崔修铮 陈峻青）
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