小肠平滑肌源肿瘤的恶性程度

第二节　小肠平滑肌源肿瘤的恶性程度

一、肿瘤的恶性程度

一般小肠肌源性肿瘤可分为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤及平滑肌肉瘤。目前，关于肌源性肿瘤的病理诊断标准尚未统一，多采用核分裂象多少和细胞密度来判定良、恶性及恶性程度。几乎没有核分裂象的肌源性肿瘤是平滑肌瘤，而200倍10个视野中发现5个以上的核分裂象判定高度恶性肿瘤，而200倍10个视野中发现不足1～4个核分裂象者定义为低度恶性肿瘤。但需要注意，核分裂象的多少与脏器有关，如子宫肌源性肿瘤的境界性病变为400倍10个视野中发现5～9个核分裂象者，而400倍10个视野中发现＞10个核分裂象为恶性肿瘤。

笔者赞成多数学者的意见，以往主要根据肿瘤大小和显微镜下核分裂象（MF）的数目来鉴别，肿瘤直径＜5cm病例为良性，＞6cm病例为恶性；MF＜2/10HP（高倍视野）病例为良性，MF＞6/10HP病例为恶性，介于两者之间则为交界性肿瘤。20世纪90年代中期，病理学家提出GIST或间质肉瘤的诊断来替代以往的平滑肌瘤或肉瘤。

小肠平滑肌肉瘤细胞为梭形，大小、形状、染色体差异明显，异形显著，核仁突出，分裂象多见，个别区域可有瘤巨细胞或多核瘤巨细胞出现。平滑肌肉瘤分化差时诊断容易，但高分化平滑肌肉瘤和平滑肌瘤不易区别。笔者认为以下几种情况时应考虑诊断为高分化平滑肌肉瘤：①个别瘤细胞核仁明显，直径2μm左右，界限清楚，嗜酸性，多出现于异形核内；②易找到分裂象（1/10HP）；③有个别畸形核出现或有局灶性浸润性生长（浸润黏膜或肌层）；④瘤组织有灶性密核区出现；⑤肿瘤直径＞5cm者。上述5条中有3条符合即可诊断为恶性，有两条出现时要考虑恶性可能，应做进一步检查。有一条出现者不应肯定为良性，要密切随访观察。

二、临床病理学特点

出现以下情况，应警惕小肠平滑肌肿瘤的可能：①内科反复治疗无效，病程较长的消化道出血、缺铁性贫血、多次胃镜和胃肠钡餐检查发现病变者；②不明来源的腹部或盆腔包块，特别是肿块直径＞10cm者；③不明原因的腹痛长期内科治疗无好转、贫血或消化道出血伴有梗阻者，应考虑本病的可能；④影像学检查见肿瘤有边界、肿瘤内分隔、囊性变、坏死和液化有诊断意义。