小肠平滑肌肉瘤

第三节　小肠平滑肌肉瘤

一、小肠平滑肌肉瘤

小肠平滑肌肉瘤在小肠的恶性肿瘤中居第3位（也有报道居第2位），仅次于小肠癌和小肠恶性淋巴瘤，其中10％～29％发生于十二指肠，且多见于十二指肠降部（超过半数以上）。

本病临床表现无特异性，在早期可无任何临床症状。当肿瘤生长到一定程度，常常表现为腹痛、消化道出血、腹部包块，同时可并发肠梗阻、肠套叠、肠穿孔而出现腹膜炎等。恶性肿瘤可伴有发热、体重减轻等表现，其临床表现与肿瘤的大小、性质、生长类型及有无并发症等有关。

小肠平滑肌肿瘤术前诊断困难且易被误诊，由于小肠系膜长而游离，位置深、不固定，且临床表现缺乏特异性，辅助检查常受到一定限制。当临床发现时往往在出现症状数月以后，所以选择有效的辅助检查具有重要意义。B超及CT作为安全、无创伤性的检查在临床广泛采用，但在判断肿瘤的组织来源上，需借助于超声内镜（EUS）检查，可将肠壁的层次清晰地显示出来。X线钡餐造影是诊断胃肠道疾病的常用方法，有定位准确、能发现较小病灶等优点，但由于受肿瘤生长方式、小肠迂曲、钡剂凝集、充盈不连续等因素的影响，常有假阴性结果。选择性腹腔动脉造影虽是有创伤性的检查，但具有诊断正确率高，可确定病变部位、范围和大小等优点。所以，在怀疑本病时，可先行B超或CT检查明确有无占位病变，再行EUS或X线钡餐造影，以进一步明确病变部位及性质。经上述检查仍无阳性发现，尤其反复黑便者可考虑行腹腔动脉造影，及早明确诊断。平滑肌肿瘤的最后确诊要靠病理检查，往往要靠术后石蜡切片才能确定良、恶性，而肿瘤细胞的核分裂数是区别良、恶性最重要的标准。术中冷冻活检虽然无法区分平滑肌肿瘤的良、恶性，但能排除是否为腺癌，这对决定手术切除的范围和术式等有重要作用。因此，术中冷冻活检仍是必要的。

小肠平滑肌肉瘤与平滑肌瘤的鉴别，两者的鉴别尚很困难，笔者认为：①肿瘤直径＞5cm；②肿瘤软、质脆，血供丰富或合并中心坏死、出血、囊性变者；③肿瘤向邻近器官浸润生长；④腹腔内有种植结节、肝转移、淋巴结转移等征象，应考虑平滑肌肉瘤。

二、肌源性肿瘤与GIST

用于免疫组化染色的抗体，一般对肌源性肿瘤选择Desmin、α－SMA；而神经源性肿瘤则选择S－100蛋白、NSE和代表间叶组织的指标波形蛋白（vimentine）、CD34等。CD34是用于表达血管内皮细胞及其肿瘤的标记物，它们对GIST的诊断有很高的特异性，阳性率为56％～83％。近年来有人报道C－kit较CD34对GIST诊断具有更高的特异性和敏感性，其阳性率为80％～92％。胃肠道恶性间质瘤发生于胃肠道肌层，既不同于典型的平滑肌肿瘤，也不同于神经源性肿瘤，是由梭形细胞核上皮样细胞构成最常见的间叶源性肿瘤。因其异源性，仅仅依靠光镜难以区分。

随着GIST这个新概念的出现，小肠肌源性肿瘤的病理诊断变得复杂起来。初次切除标本的病理诊断是平滑肌肉瘤，而复发灶切除术后的病理诊断变为GIST的病例也不少。认为诊断为平滑肌肉瘤病例中有相当部分是GIST［又称为C－kit瘤（C－kitoma）］。所谓的C－kit瘤即是C－kit阳性间质瘤（c－kit positive cell tumor），而C－kit是调节肠管运动的Cajal细胞由来的肿瘤标志物，部分平滑肌肉瘤组织内也表达C－kit，尤其是伴有转移平滑肌肉瘤均为C－kit瘤。