十二指肠平滑肌瘤

第六节　十二指肠平滑肌瘤

十二指肠平滑肌肿瘤（duodenal leiomyoma）起源于胚胎间叶组织，发病原因不明。平滑肌肿瘤（duodenal leiomyoma）由一组平滑肌组成，常为单发，呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状。肿瘤生长方式多种，可突入肠腔，也可向肠壁间及肠腔外生长，有时突出于腔内及腔外呈哑铃型。大部分好发于十二指肠降部。肿瘤中央坏死和溃疡形成是主要的临床症状。

一、临床表现与诊断

十二指肠平滑肌肿瘤的早期诊断较为困难，主要由于本病少见，且早期缺乏特异性表现。据北京协和医院报道十二指肠平滑肌瘤的临床表现有消化道出血（反复柏油便或黑便）、腹痛、腹部肿物及黄疸。诊断主要依靠临床表现和辅助检查，当患者有消化道出血、腹痛、腹部肿物时，应考虑本病可能。

X线钡餐上消化道造影是诊断十二指肠平滑肌肿瘤的主要方法。十二指肠镜检查可直接观察到肿瘤的位置、大小以及与十二指肠乳头的关系，对治疗有指导意义。但十二指肠镜检查有时受技术熟练程度，病变肠管结构改变及十二指肠3、4段不易观察等因素的制约，出现漏诊的可能。十二指肠镜检查时所取十二指肠黏膜病理结果对明确十二指肠肿瘤的性质无指导意义。B超和CT检查对十二指肠肿瘤的定位、有无淋巴结转移、是否侵及胰头和术式的选择均有帮助。选择性肠系膜血管造影对浆膜下及活动性出血的肿瘤具有诊断意义，对于外生性肿瘤，可出现特征性的“肿瘤月桂征”。此征象多出现于平滑肌肿瘤，因其具有丰富的血液循环。血管造影不能区分肿瘤的良、恶性；CT扫描可发现肿瘤是否有中心坏死及溃疡并精确测量肿瘤的大小；B超检查可发现肿瘤的生长是位于肠腔内、腔外或肠壁内，但对于较小的肿瘤则难以发现。

二、治疗

手术切除是目前治疗十二指肠平滑肌瘤的唯一手段。由于平滑肌瘤和肉瘤无论是外形和病理组织检查都不易鉴别，因此如何确定切除范围是一个实际存在问题。

1.肿瘤局部切除术　平滑肌肿瘤多起源于肠壁，故对十二指肠平滑肌肿瘤至少应行肠壁的局部切除。对于位于乳头近端且肿瘤较小者，可行胃远端及近端十二指肠切除术。

2.肿瘤切除术　若肿瘤位于十二指肠第2段且肿瘤较小、肿瘤未侵及十二指肠乳头时则可行肿瘤切除术，以避免不必要的胰十二指肠切除术。

3.胰十二指肠切除术　对于平滑肌肉瘤尤其位于第2段者仍以胰十二指肠切除术为妥；若肿瘤巨大或有溃疡性病损，也应行胰十二指肠切除术。

4.经十二指肠镜局部切除术　对于较小的十二指肠平滑肌瘤可经十二指肠镜进行局部切除术，此手术创伤小，尤其适用于年龄大、体质弱的患者。在行局部切除时，对乳头附近的肿瘤应注意在切除及缝合肠黏膜时，不要伤及乳头及壶腹。术中考虑有可能发生十二指肠乳头术后狭窄的病例，应行Oddis括约肌成形术，并行胆总管切开“T”形管引流术。十二指肠内压力大、消化液量大且腐蚀性强，切开后发生十二指肠漏的机会较大，应注意减压。可将胃管置于十二指肠切口远端，以达到较好的减压效果。另外，十二指肠切口附近的腹腔引流管不可质地过硬，否则可因刺伤十二指肠壁而发生漏。

本病术前难以定性，应行术中快速病理检查，但有时病理切片仍然难以确定其良、恶性。一般来说对于十二指肠平滑肌肿瘤，每10个高倍镜视野发现2个或2个以上的有丝分裂象可确定为恶性，否则可确定为平滑肌瘤。平滑肌肉瘤对放疗不敏感，目前所用的化疗方案对软组织肉瘤的疗效欠佳。

一般平滑肌瘤彻底切除后，预后良好。