免疫性溶血性输血反应

第四节　免疫性溶血性输血反应

输血时供体红细胞（少数情况下为受体红细胞）在受体体内发生急剧破坏，引起的征象称溶血性输血反应。有免疫性及非免疫性两种，前者与血型有关，后者与红细胞先天缺陷或后天受损有关。

一、病因与发病机制

免疫性溶血性输血反应的病因有下列几种。

1.ABO血型不合　主要是血管内溶血，属急性溶血反应。抗体为IgM型，系天然完全抗体。首次输血即可发生溶血反应，常见于A型血错输给B型或O型患者，或将B型血错输给A型或O型患者。多由于配血或输血错误所致。

2.Rh血型不合　主要是血管外溶血，属迟缓型溶血反应。抗体为IgG型，系不完全抗体。多见于Rh阴性者接受Rh阳性血后。

3.其他稀有血型不合　发生血管内或血管外溶血，如Lewis、MNs、Kell、Kidd血型不合。

4.O型血　30%～40%O型血具有免疫性抗A及抗B，若效价高则不可能被可溶性血型物质中和，把这种O型全血输给A、B或AB型患者后，供体血浆中的抗A、抗B抗体即可破坏受血者的红细胞而发生溶血。发生于将O型血作“万能献血者”时。

5.A亚型　将A₂型血输给A₁型患者，一般无反应。将A₁型血输给A₂型患者，有时因A₂型受血者以往输过A₁型血或曾怀有A₁型胎儿，从而产生了免疫性抗A₁抗体，再接受A₁型血时可发生溶血反应。

6.供血者之间血型不合　若供血员之间血型抗原有多种不同，并有足够相应抗体时，彼此不合血液先后输入受体内，也可引起溶血反应。主要见于一次大量输血或短期内相继输入不同供血员的血。

急性溶血时红细胞在血管内破坏后，血红蛋白释入血中，大部分与结合珠蛋白相结合，然后被肝细胞代谢。若释入血中的血红蛋白过多，超过结合珠蛋白的结合能力和近端肾小管的重吸收能力，遂发生血红蛋白尿。血管内溶血超过25ml，血浆即可呈红色，为血红蛋白血症；超过50ml，就会出现血红蛋白尿。此时，尿潜血亦可阳性。由于溶血的抗原抗体反应，可激活凝血系统，促发弥散性血管内凝血，同时引起肾皮质微血管收缩，血液淤滞，且有纤维蛋白栓形成，导致肾小管缺血坏死，出现急性肾衰竭。溶血反应能使肺静脉收缩，回心血量较少，排血量相应不足，导致低血压或休克。肺静脉收缩也使肺毛细血管及肺小静脉压力增高，引起肺泡间质水肿，影响氧的弥散，肺氧含量减少，加重组织缺氧。

二、临床表现

1.一般溶血反应　输入25～100ml血型不合的血即能引起肯定的溶血反应，多在输血开始10～30min出现各种症状。表现为寒战、发热、心悸、面潮红、头痛、胸痛、腰背及四肢痛、恶心、呕吐、腹痛、呼吸困难和焦虑不安。血压降低，出现血红蛋白尿、尿少、无尿，发生急性肾衰竭。此时血浆游离血红蛋白增高，血浆可呈红色。

2.休克　突然发生休克，表现为烦躁不安、面色苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、脉搏细弱、血压下降。

3.弥散性血管内凝血（DIC）　常以广泛渗血及凝血障碍为主要表现，多在手术过程中或手术后发现，可进一步引起DIC。若全麻状态下，患者可不出现其他溶血表现，仅为伤口渗血、出血不止和血压下降。

4.迟发性溶血反应　输血后数天或数周发生溶血反应，多为Rh血型不合，发生在有输血史者或经产妇。症状较轻微，表现为黄疸、原因不明的发热、贫血，可能有肝脾肿大，而血红蛋白血症及血红蛋白尿症少见。

三、实验室检查

1.有关血管内溶血检查　①游离血红蛋白增高，结合珠蛋白下降；②非结合胆红素增高，网织红细胞升高；③直接抗人球蛋白试验阳性；④尿胆原增加，尿隐血阳性，尿含铁血黄素阳性。

2.有关弥散性血管内凝血检查　进行性血小板下降，PT、KPTT延长，FIB下降，D-D二聚体增高等。

3.有关肾功能检查　血尿素氮升高，肌酐增加，尿中出现蛋白等。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断

（1）根据病史、症状和体征判断。

（2）立即取血分离血浆，观察血浆颜色是否为红色，并作游离血红蛋白测定。

（3）收集反应后第一次尿，观察是否为浓茶或酱油色，并做尿血红蛋白测定及尿常规检查。

（4）核对患者血标本、配血试管血标本、血袋上的标签是否同型。

（5）复查患者输血前后的血标本、血袋和配血试管血标本的ABO及Rh血型，观察有无血型错误或不相符合。并重做配血试验，包括盐水、胶体介质、酶介质和抗球蛋白试验。如发现患者血清存在某些不相合抗体，则进一步滴定效价。

（6）输血后6h左右查患者血清胆红素、血浆游离血红蛋白量、结合珠蛋白量、高铁白蛋白量、尿含铁血黄素。血常规中血红蛋白下降、白细胞升高及中性粒细胞增多并核左移，网织红细胞增多。

2.鉴别诊断

（1）如输血后几小时内检查患者血浆无溶血现象，或直接抗人球蛋白试验阴性，则可排除血型不合性溶血反应。

（2）溶血性输血反应发生后，应鉴别溶血反应的类型，并与败血症及过敏性休克相鉴别。见表8-3。

表8-3　溶血性输血反应实验室鉴别诊断

五、治疗

（1）立即停止输血，保留静脉输液通道，并注意保暖。

（2）防止肾衰竭：①密切观察生命体征，记录24h出入量，注意水电解质平衡，动态观察血钾浓度、尿素氮及肌酐水平，以及血小板和凝血指标。②输血输液保持血容量，可用生理盐水、5%葡萄糖、6%右旋糖酐、6%羟乙基淀粉液，新鲜同型血浆、红细胞液和新鲜同型配合血等，应注意输注速度和尿量，防止肺水肿；若能口服，则最好在0.5～1h内饮水1 000ml，并用利尿剂，保持尿液在100ml/h，必要时给予4%碳酸氢钠或0.16mol/L乳酸钠注射液，使尿变为碱性。③大剂量肾上腺皮质激素滴注，以减轻症状，解除肾血管痉挛，并有助于纠正休克。

（3）出现休克时进行抗休克治疗，应用多巴胺等有利于扩张肾血管的升压药。

（4）发生弥散性血管内凝血时，应用肝素治疗，低分子肝素4 000～5 000U/d，6h 1次皮下注射，根据病情可连续用药3～5天。也可同时选用其他抗凝与抗血小板聚集药物，如双嘧达莫、丹参、低分子右旋糖酐等。视病情适量补充血小板及凝血因子。

（5）急性肾衰竭时可做血液透析。

（6）严重病例应早期换血。

六、预防

通过下列措施本反应完全可避免。

（1）对供者血液的瓶签、配血管标签和受者的血标本、试管标签均应仔细正确地书写，严防任何差错。

（2）认真对供者和受者的血标本进行血型检定，包括Rh血型，并做交叉配血试验。

（3）有可能对供者和受者在输血前做不规则抗体筛检，特别是对经产妇和有输血史者。

（4）发血前仔细核对血液和患者姓名，输血前再次核对。

（闵碧荷）