第三十八章 脊髓压迫症
脊髓压迫症系指脊髓或马尾受压,是常见的肿瘤并发症。1959年,Barrons报道尸检发现率约占5%。1978年,Bruckman发现脊髓压迫症中肺癌占16%,为恶性肿瘤中发病数量较多者。其疗效以不可逆性的瘫痪或大小便失禁出现前治疗较好,为此应视为急症。
一、脊髓压迫症的病理生理
脊髓压迫症为脊椎或椎管的占位性病变,以硬膜外转移多见,95%以上为髓外转移瘤,常由转移灶先侵犯脊柱的椎体或椎弓根,多数情况为椎体癌灶压迫硬膜腔前面。肿瘤进展扩大向后压迫脊髓或马尾以致神经受损,偶有转移癌灶未侵犯骨质而直接侵犯硬膜外腔。有些动物试验证明,缓慢渐进性压迫脊髓时,减除脊髓压迫即使稍迟,其神经功能仍可恢复;但是快速性压迫脊髓则须及时减除压迫,还可有望瘫痪恢复;不完全性脊髓压迫,神经功能恢复希望较大,如延误治疗则瘫痪几乎不可能恢复;也有学者经动物实验提示,血管性水肿与癌灶一样能致脊髓受损,地塞米松可暂时减轻脊髓水肿和临床症状。
二、脊髓压迫症的临床表现和诊断
脊髓压迫症中有8%~47%为癌症患者的首发症状。在肺癌确诊前出现上肢、下肢或腰部疼痛以及轻瘫者可占5.3%,其中以首发症状出现者占1.5%,相当这类患者的28.3%。有学者统计,在肺癌确诊后至脊髓压迫症出现的间隔时间平均约为6个月。肺癌转移灶对脊髓不同节段受压的发生率,颈椎约38%,胸椎约57%,腰椎约5%,一旦椎体受侵犯就易波及脊髓硬膜外腔。由于90%以上患者首先出现疼痛,并局限在受侵犯椎体部位,或放射至相应的脊椎神经分布区,常可因活动腰背部而疼痛加剧。如不治疗,多数患者疼痛可持续数天、数周甚至数月,继而出现肢体软弱,上升性感觉减退和麻木,但大小便自主功能障碍常较迟出现。脊髓压迫的体征包括叩诊受损棘突的疼痛,屈颈或直腿上抬试验,可发生受损椎体或其神经根分布区疼痛;同时可伴有关肢体肌力减退、肌肉痉挛或腱反射异常;感觉丧失区域的脊髓节段低于受损脊髓部位;自主功能障碍时可触及尿潴留所致胀大的膀胱和肛门括约肌松弛。
脊髓压迫症患者2/3以上伴有脊椎X线平片异常,可表现为椎间盘虫蚀改变或缺失,部分或全部椎体坍陷及椎旁软组织肿块。不论脊椎X线平片正常与否均不能肯定是否有硬膜外转移。碘油椎管选择性造影曾广泛运用,现在都以无刺激、水溶性、可吸收的与脑脊液等渗的36%甲泛葡胺代替碘油,而腰椎穿刺可带给14%的完全性椎管阻塞患者神经损伤性并发症,近来常用无创伤性CT及MRI,有利于硬膜内外或髓内外病灶的确诊。
三、脊髓压迫症的治疗
应该特别重视,一旦感觉、运动或自主神经功能症状或体征出现,病情常可急剧进展,如不及时有效治疗予以解决,几小时或几日后即可成为瘫痪。许多临床经验表明,一旦出现瘫痪经治疗恢复的可能性将明显减小。脊髓压迫症的治疗目的为缓解疼痛,恢复或保留神经功能,控制局部转移癌灶,保持脊椎的稳定性,由于全身性癌症的影响,彻底治愈至少在绝大多数患者不现实,因此主要还属姑息性治疗,其疗效与治疗前神经功能状况密切相关。
(一)放射治疗
放疗是脊髓压迫的主要治疗方法。一旦确诊,就应在30 min~2 h内即给予首次放疗。分次剂量方案以5 Gy/隔日×3较2 Gy/d×8或10 Gy一次为佳。实验和临床实践均支持开始用大剂量放疗,可迅速使肿瘤缩小,较大量地杀死瘤细胞,使肿瘤细胞迅速破坏和溶解,并可改善血管供应及肿瘤的再氧合作用(reoxygenation),这有助于消除实体瘤放射相对抵抗性的低氧成分。由于此症患者均常规应用皮质类固醇,其可促使水肿消散,防止水肿发生,不但有抗水肿效能还有溶瘤作用。Maranzano等(1996年)报道20例转移性脊椎压迫患者,只用放疗,不用类固醇,治疗有良好运动功能的患者是可行的,适于治疗伴有糖尿病、高血压、消化性溃疡和其他对类固醇药物过敏的患者。Helweg-larsen等(1995年)指出,脊椎压迫症患者用放射治疗后均应定期复查并观察发生第2次脊髓压迫的可能。已知放疗敏感的肿瘤,一旦确诊应立即放疗可望有良好效果。截瘫患者放疗后只有16%的改善,而有些运动功能的患者则有58%改善。最佳放射剂量和分次方案尚需探讨,原则上放疗不能超过脊髓耐受量。有报道淋巴瘤引起的脊髓压迫症,>25 Gy有34%患者出现良好的效果;≤25 Gy有71%患者有效。其他组织类型的肿瘤,量—效关系尚不清楚,通常采用剂量30~40 Gy。
(二)外科治疗
脊髓压迫症除不能耐受手术的患者外,一般需进行手术探查。特别是组织学诊断不明确者,脊髓内的浸润性肿瘤或硬脊膜外恶性肿瘤,虽难以作彻底切除,但为了缓解脊髓受压迫的目的,也应考虑作椎板及肿瘤部分切除,术后辅以放疗或化疗,以减轻患者的痛苦,提高生活质量。
椎板切除术可迅速解除脊髓压迫,但不易切除全部肿瘤,解除硬膜外压迫,故预后大多不良。近年来手术技巧有一定进步,使预后有所改观,其手术死亡率仍在3%~13%之间。放疗加手术有>50%的患者获得活动上的改善。有一组45例对比研究,手术后加放疗的患者中44%可以行动,而单纯手术患者只有26%能活动。有报道比较170例单纯放疗和65例手术后继续放疗的结果,达到可以行动的患者的百分率基本相同;手术治疗能行动的患者为46%,放疗能活动的患者为49%。实践证明,无论手术或放疗在进行治疗时能活动的患者,疗效较佳,一旦发生截瘫,无论手术或放疗,其有效率均低于5%。
(三)内科治疗
除一般措施外,化疗主要用于:①儿童肿瘤和成人某些对化疗敏感的肿瘤。②不适于手术或放疗不可能的患者,化疗也可作为开始治疗(新辅助化疗)。③作为手术和放疗后的辅助治疗,或者曾放疗和手术的复发者。因放疗对儿童的生长抑制是明显的,故某些儿童肿瘤所致的硬膜外压迫,化疗可与椎板切除术交替应用。一般地讲,化疗治疗脊髓压迫主要作为辅助治疗。但是,某些对化疗比较敏感的肿瘤,如淋巴瘤、SCLC、乳腺癌、多发性骨髓瘤等采用联合化疗有较好效果,有时能解除脊髓压迫,改善神经功能障碍,亦可合并放疗。在姑息手术或放疗后也可积极进行强烈联合化疗和辅助化疗。即使对化疗不太敏感的肿瘤,偶尔也有长期缓解者。
四、预后
硬膜外脊髓压迫是需要迅速诊断和治疗的一种肿瘤急症。治疗的目的是保存或恢复正常的神经功能,控制局部肿瘤,维持脊椎的稳定性能及缓解疼痛。因大多数晚期癌病的治愈还是不可能的,故在处理脊髓转移瘤姑息性治疗是合理的。治疗前,对能走动的患者,以放疗或椎板切除加放疗,79%~64%可控制病情,仍能自由走动;下肢轻瘫患者治疗能行动的只有25% ;截瘫患者治疗后能行动者<10%。椎板切除减压是治疗脊髓转移瘤常用方法,但只有30%治疗后能行动。化疗对某些选择性的患者证明是有效的。特别是化疗敏感的肿瘤患者,出现脊髓压迫症,不是绝对预后不良的预兆,少数还有治愈希望。因此,应采取积极态度,争取一切治疗时机。
总之,癌症患者如出现背痛并伴有进行性肌无力,特别是下肢,常标志有脊髓受压,应首先提高警惕,进行全面的神经系统检查,明确诊断。一旦确诊,先给大剂量类固醇激素,以后紧急给予放疗。早期诊断和早期开始治疗非常重要。治疗效果取决于肿瘤的病理类型、部位、脊髓受压程度、时间长短和患者的机体状况等。治疗方法的选择要根据患者的临床表现、组织学诊断、病程的发展速度及肿瘤类型来确定,合理地进行综合治疗。对多数患者应用放疗±化疗/手术是合理的,放疗合并类固醇激素治疗对大多数患者来说是标准治疗。以前没有组织学诊断的患者,为了诊断和治疗应尽可能手术。
(齐洁琳)
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