【摘要】：补体的遗传缺陷：如经典激活途径起始成分的缺损常伴免疫复合物病和自身免疫疾病，易发生肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；C1抑制物缺陷可引起遗传性血管神经性水肿。
第四节 血清补体异常与疾病
正常情况下补体的含量相对稳定，只有当某些疾病时，血清补体总量或各成分才发生变化，出现异常，主要有以下几种情况。
（1）补体含量降低：①补体消耗增多，常见于血清病、肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（SLE）及类风湿性关节炎等；②补体大量丢失，常见于大面积烧伤、肾病综合征时；③补体合成不足，主要见于各种肝病患者，如肝硬化、慢性活动性肝炎等。
（2）补体含量增高：恶性肿瘤患者体内C3、C4含量可增高，传染病患者补体可代偿性增高。
（3）补体的遗传缺陷：如经典激活途径起始成分的缺损常伴免疫复合物病和自身免疫疾病，易发生肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；C1抑制物缺陷可引起遗传性血管神经性水肿。
小 结
补体系统由固有成分、调控蛋白及各类补体受体等近30种组分组成。补体在血清中含量恒定，多以非活性形式存在，性质不稳定，易受多种理化因素影响而灭活。补体须按一定程序被激活后才能发挥作用。补体激活途径主要有经典激活途径、旁路激活途径和MBL激活途径。补体的生物学作用包括：溶解细胞作用、调理作用、炎症介质作用、清除免疫复合物和免疫调节作用，三条途径起点各异，但相互交叉，并具有共同的终末反应过程。正常情况下人体内各补体成分含量相对稳定，但在病理情况下可升高或降低，故临床上检测补体含量有助于相应疾病的辅助诊断。
能力检测
1.简述补体的概念。
2.试述补体激活的三条途径。
3.简述补体的生物学功能。
（张凯波 吴松泉）
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