任务十二 造血系统疾病患儿的护理
学习目标
掌握：贫血的分度；营养性缺铁性贫血患儿的护理评估、护理诊断及护理措施；营养性巨幼红细胞性贫血患儿的护理诊断和护理措施。
熟悉：小儿贫血的分类、特发性血小板减少性紫癜的护理评估、护理措施。
了解：小儿造血和血液特点；营养性缺铁性贫血患儿的护理目标和健康教育；营养性巨幼红细胞性贫血患儿的护理评估和健康教育；血友病的护理。
一、小儿造血及血液特点
（一）小儿造血特点
小儿造血可分为胚胎期造血和出生后造血（图3－12－1）。
图3－12－1 胚胎期及出生后造血情况
1．胚胎期造血
（1）中胚叶造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，出现原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退，至第10周停止，代之以肝、脾造血。
（2）肝脾造血期 肝脏是胎儿中期的主要造血器官。肝脏在胚胎第6～8周开始造血，产生有核红细胞、少量粒细胞和巨核细胞，4～5个月时达高峰，至胎儿期6个月后，肝脏造血逐渐减退，出生后4～5d完全停止造血。脾脏约在胚胎第8周开始造血，主要产生粒细胞、红细胞和少量淋巴细胞、单核细胞。胎儿5个月后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能减退甚至消失，而造淋巴细胞的功能可维持终身。
（3）骨髓造血期 胚胎第6周时出现骨髓，至胎儿4个月时骨髓才开始造血，胎儿6个月后骨髓成为主要的造血器官，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。胸腺、淋巴结从胚胎第4个月开始有造淋巴细胞的功能。
2．出生后造血
（1）骨髓造血 骨髓是出生后主要造血器官。出生后几年内所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5～7岁开始，长骨干中出现脂肪细胞（黄骨髓），并随年龄的增长而逐渐增多，红骨髓相应减少，至18岁时，红骨髓仅分布于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨及长骨近端。黄骨髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变成红骨髓而恢复造血功能。小儿在出生后几年内缺少黄骨髓，故造血的代偿潜力差，如果造血需要增加，就容易出现骨髓外造血。
（2）骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造血。当贫血纠正后即恢复正常。
（二）小儿血液特点
（1）红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量均较高，出生时红细胞数为（5．0～7．0）×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿稍低。出生后6～12h因进食少和不显性失水，红细胞数和血红蛋白量有所增高。随着自主呼吸的建立，血氧含量的增高，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低；胎儿红细胞体积大而寿命短，红细胞在短期内破坏较多（生理性溶血）；婴儿生长发育迅速，由于循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低。至出生后2～3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3×1012/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为生理性贫血。生理性贫血呈自限性，一般无临床症状，也不需要特殊处理。3个月以后红细胞生成素增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。此外，小儿出生时外周血液中可见到少量有核红细胞，出生后1周内消失。
（2）白细胞总数与分类 小儿出生时白细胞总数为（15～20）×109/L，出生后6～12h达（21～28）×109/L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109/L；婴儿期白细胞总数维持在10×109/L左右；8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞（N）与淋巴细胞（L）比例的变化。出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，至出生后4～6d时中性粒细胞和淋巴细胞的比例几乎相等；之后淋巴细胞比例上升，约占0．60，中性粒细胞约占0．35，至4～6岁时两者的比例又相等，以后中性粒细胞比例增多；7岁后白细胞分类与成人的相似。刚出生小儿末梢血液中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但在数日内即消失。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞及单核细胞的数目在各年龄期差异不大。
（3）血小板数 小儿血小板数与成人的相似，为（150～250）×109/L。
（4）血容量 小儿血容量相对比成人的多，新生儿血容量约占体重的10%，平均为300 mL，儿童血容量占体重的8%～10%，成人血容量占体重的6%～8%。
二、小儿贫血概述
（一）贫血的分度
贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常值。由于婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异，因此在诊断贫血时，必须参照不同年龄正常值。根据世界卫生组织的资料，血红蛋白量的低限在6个月～6岁的小儿为110g/L，6～14岁的小儿为120g/L，海拔每升高1000米，血红蛋白比例上升4%，低于此值为贫血。6个月以内的婴儿，由于生理性贫血等因素，血红蛋白量变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液学会议暂定：血红蛋白量在新生儿期小于145g/L、1～4个月时小于90g/L、4～6个月时小于100g/L者为贫血。
根据外周血中血红蛋白量或红细胞数可将贫血分为轻度、中度、重度、极重度四度（表3－12－1）。
表3－12－1 贫血的分度
（二）贫血的分类
由于贫血的病因和发病机制多种多样，因此，迄今尚无一个既能阐明病因与发病机制，又能指导临床的统一分类法。目前一般采用形态分类法和病因分类法。
1．形态分类法
形态分类法是根据红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果将贫血分为四类（表3－12－2）。
表3－12－2 贫血的形态分类
2．病因分类法
病因分类法是根据疾病发生的原因进行分类，其对诊断和治疗疾病都有一定的指导意义。造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏两者不平衡所致，据此将贫血分为失血性贫血、溶血性贫血和造血不良性贫血三类。
1）失血性贫血
（1）急性失血 如创伤大出血、出血性疾病等。
（2）慢性失血 如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。
2）溶血性贫血
（1）红细胞内的异常（内因性） ①红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症；②红细胞酶缺陷，如6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等；③血红蛋白合成与结构异常，如地中海贫血、异常血红蛋白病等。
（2）红细胞外的异常（外因性） ①免疫因素：存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。②感染因素：细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。③化学物理因素：苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。④其他：脾功能亢进等。
3）造血不良性贫血（红细胞和血红蛋白生成不足）
（1）缺乏造血物质 如营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血。
（2）骨髓抑制 如先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、恶性肿瘤、白血病等。
以上两种分类方法各有优、缺点，目前国内外多采用病因分类法。由于形态分类法可推断出病因，对病因诊断起辅助作用，故两者可互相补充。
案例引导
患儿，男，2岁，母乳喂养，未添加辅食，1岁时断奶，偏食，喜欢吃素食，不吃荤菜，近日发现面色渐苍白，不愿活动，有时腹泻，由家属带来医院就诊。体格检查：心肺正常，肝脏在右肋下3cm，脾脏无肿大。血红蛋白（Hb）62g/L，红细胞（RBC）2．8×1012/L，血检查：红细胞大不不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。初步诊断为营养性缺铁性贫血。问：该患儿的护理问题有哪些？护理措施有哪些？如何对患儿父母进行健康教育？
三、营养性缺铁性贫血患儿的护理
营养性缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是指由于机体缺铁引起血红蛋白合成减少的一种小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球，是临床上最常见的一种贫血，以6个月～2岁的婴幼儿发病率最高，对小儿健康危害较大，是我国重点防治的小儿常见疾病之一。
【病因及发病机制】
任何引起机体铁缺乏的因素都可能导致营养性缺铁性贫血，引起铁缺乏的原因主要有以下4点。
（1）先天储铁不足 胎儿期最后3个月胎儿从母体获得的铁最多，足够其出生后4～5个月使用，早产、双胎、胎儿失血、孕母患营养性缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。在胎儿娩出时，适当推迟结扎脐带的时间，就可以使新生儿多获得75mL左右的血液（含铁约40mg）。
（2）铁摄入不足 食物铁供应不足是导致小儿营养性缺铁性贫血的主要原因。单纯使用牛奶、人乳、谷类等低铁食物而不添加含铁丰富的食物喂养婴儿，年长儿偏食、挑食或摄入动物性食物过少等均可引起铁摄入不足。
（3）生长发育快 婴儿、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，随着体重增加，血容量也随之增加，其需铁量也相对增多，如不及时增加含铁丰富的食物，就容易发生缺铁。
（4）吸收减少和（或）丢失过多 食物的不同成分对铁的吸收可产生不同的影响，维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，所以食物搭配不合理可使铁吸收减少。正常婴儿每日排出铁量比成人的多，出生后2个月的婴儿由粪便排出的铁比从食物中摄入的铁多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病等常因慢性少量肠出血，导致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收和增加铁的消耗，影响铁的利用。
铁缺乏对造血及多组织器官的功能均有影响。
（1）对造血系统的影响 铁是合成血红蛋白的原料。在正常情况下，经小肠吸收的铁与血浆中的运铁蛋白结合后转运到需铁组织。铁到达骨髓造血组织后即进入幼稚红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白。因此，铁是构成血红蛋白必需的原料，当铁缺乏时血红素生成减少，血红蛋白合成也减少，导致新生红细胞内血红蛋白含量不足，细胞液不足，细胞体积变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少的明显，从而形成小细胞低色素性贫血。人体血红蛋白含铁量约占机体总铁量的70%，以铁蛋白及含铁血黄素的形式储存在肝、脾、骨髓等组织中的储存铁为30%，当铁供应不足时，储存铁可供造血需要。因此，缺铁早期无贫血表现，当缺铁进一步加重，储存铁耗竭时，才有贫血出现。营养性缺铁性贫血是铁缺乏的晚期表现。
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从体内缺铁到出现贫血经过的三个阶段
（1）减少期（ID） 此期体内储存铁减少，但是供红细胞制造血红蛋白的铁尚未减少。
（2）红细胞生成缺铁期（IDE） 此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁也不足，但血液循环中血红蛋白量尚不减少。
（3）缺铁性贫血期（IDA） 此期出现小细胞低色素性贫血和一些非血液系统的症状。
（2）对非造血系统的影响 铁被机体内许多含铁酶和铁依赖酶（如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）所利用，这些酶控制着体内重要代谢过程，其活性依赖于铁的水平。铁与组织呼吸、氧化磷酸化、胶原合成、卟啉代谢、淋巴细胞及粒细胞功能、神经介质的合成与分解、躯体及神经组织的发育都有关系。铁缺乏时因酶活性下降（缺铁的早期即可出现），导致一系列非造血系统改变。如上皮细胞退变、萎缩、小肠黏膜变薄引起吸收功能减退；大脑皮质层、下丘脑的5－羟色胺、多巴胺等介质堆积引起神经功能紊乱；甲状腺滤泡上皮细胞坏死、甲状腺素分泌减少；细胞免疫功能及中性粒细胞功能下降引起抗感染能力降低。
【临床表现】
任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多见。起病缓慢，多数患儿不能确定具体发病时间，就诊时病情已经比较严重，部分患儿可因其他疾病就诊时才发现患有本病。
（1）一般贫血表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜、甲床最明显。头发枯黄、倦怠乏力、不爱活动或烦躁，体重不增加或增加缓慢。年长儿常诉头晕、眼前发黑和耳鸣等。
（2）骨髓外造血的表现 由于骨髓外造血反应，出现肝、脾肿大；年龄越小、贫血越重、病程越长，肝、脾肿大越明显。
（3）非造血系统的表现 ①神经系统症状：常有精神萎靡、烦躁不安或容易激惹。年长儿常出现注意力不集中，记忆力减退、理解力降低、学习成绩下降，智力多较同龄儿的低。影响了儿童的交往能力、模仿能力、学习语言能力、思维活动能力，也影响了儿童心理的正常发育。②消化系统症状：常有食欲减退，少数有异食癖（如喜吃泥土、煤渣、墙皮等），重者出现口腔炎、舌炎和舌乳头萎缩，甚至出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。③心血管系统的症状：明显贫血时心率增加、心脏扩大、重者可发生心力衰竭。④其他：因细胞免疫功能低下，常合并各种感染；上皮组织异常导致指甲薄脆、不光滑甚至反甲（舟状甲）。
【辅助检查】
（1）血常规检查 红细胞数、血红蛋白量均低于正常值，其中血红蛋白量降低比红细胞数降低更明显，呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片见红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。MCV、MCH、MCHC均降低。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板数一般无特殊改变。
（2）骨髓象检查 骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞体积小且细胞液少，染色偏蓝。粒细胞和巨核细胞系一般无明显改变。
（3）有关铁代谢的检查 血清铁蛋白降低（＜12μmol/L）、血清铁降低（＜10．7μmol/L）、总铁结合力增高（＞62．7μmol/L），运铁蛋白饱和度降低（＜15%），红细胞内游离原卟啉增高（＞0．9μmol/L）。
【治疗原则】
根治营养性缺铁性贫血的关键是去除病因，特效药是铁剂。铁剂多采用口服，如硫酸亚铁（含元素铁20%）。对于严重胃肠反应或吸收不良者，给予右旋糖酐铁肌内注射，其疗效与口服的相同。严重贫血，血红蛋白低于70g/L者，可少量多次输注浓缩红细胞，以尽快纠正贫血症状。
【护理评估】
（1）健康史 向家长了解患儿的喂养方法及饮食习惯，有无因饮食结构不合理或患儿偏食导致长期铁摄入不足；患贫血的婴儿应询问其母亲孕期是否有贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素；应了解患儿有无因生长发育过快而造成铁相对不足的因素；应了解患儿有无慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染等慢性疾病使铁丢失、消耗过多及吸收减少情况。
（2）身体状况 评估患儿有无唇、口腔黏膜、甲床苍白，有无肝、脾、淋巴结肿大，有无舟状甲等。
（3）心理社会状况 婴幼儿心理改变不明显，年长儿特别是病情较重、病程较长的患儿，由于体格和智力发育受到影响，而不能与同龄儿一样玩耍、游戏，加之学习时注意力不能集中、理解力和记忆力较差，使得学习成绩很难提高，造成患儿情绪改变，产生了忧郁、自卑、厌学等心理。家长因缺乏对本病的认识，对轻症贫血患儿不够重视，待病情加重时又感到内疚，也不能正确对待有异食癖的患儿，过多责备甚至歧视患儿，可能对患儿的心理产生非常严重的不良影响。
（4）辅助检查 及时采集标本进行有关检查，注意评估血常规检查、骨髓象检查、血清铁检查等的检查结果。
【护理诊断】
（1）活动耐力降低 与贫血致组织、器官缺氧有关。
（2）营养失调，低于机体需要量 与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。
（3）知识缺乏 与家长及年长患儿的营养知识不足有关。
【护理目标】
（1）患儿的活动耐力逐步提高并恢复正常。
（2）患儿食欲逐渐恢复正常，家长及年长患儿能说出致病原因，并能积极主动配合治疗，纠正不良饮食习惯，合理搭配食物，满足生长的需要。
（3）家长能正确选择含铁丰富的食物，能正确服用铁剂，保证铁的摄入。
【护理措施】
（1）注意休息，适量活动 轻症贫血患儿，对日常活动均可耐受，一般不需要卧床休息，在剧烈活动时比正常同龄儿容易疲乏，甚至头昏目眩，故应让患儿生活有规律，做适合个体的运动。严重贫血患儿，应根据其活动耐力下降程度制订休息方式、活动强度及每次活动持续时间，可吸氧、卧床休息，必要时协助患儿的日常生活，定时测量心率。重症贫血并发心功能不全或严重感染的患儿，可少量多次输血，以尽快改善贫血状态。
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输血的注意事项
（1）输血前认真检验血型及交叉配血，准确无误后方可给患儿输血。
（2）输血过程严格按无菌技术操作。
（3）以输入新鲜浓缩红细胞为宜，每次2～3mL/kg。贫血愈重，一次输血量应愈小，速度应愈慢，以免引起心功能不全。
（4）密切观察输血过程，疑有输血反应时，立即减速或停止输血，及时报告医生紧急处理。
（2）合理安排饮食 ①帮助年长患儿纠正不良饮食习惯。②指导家长合理搭配膳食的方法。让家长了解动物血、黄豆、肉类等食物含铁较丰富，是防治缺铁的理想食物；维生素C、氨基酸、果糖、脂肪酸等可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食物同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食物或铁剂同时进食。③婴儿膳食种类较少，且多为低铁食物，应指导按时添加含铁丰富的辅食或补充铁强化食物，如铁强化牛奶、铁强化米粉。母乳含铁虽少，但吸收率高达50%，一般食物铁的吸收率仅有1%～22%，应提倡用母乳喂养婴儿。④指导家长对早产儿及低体重儿尽早（约2月龄时）给予铁剂（元素铁含量为0．8～1．5mg/（kg·d））。⑤必须加热处理鲜牛奶后才能喂养婴儿，以减少因过敏而致的肠道出血。
（3）口服铁剂的护理要点
①剂量以元素铁计算，口服量为4～6mg/（kg·d），分2～3次口服，疗程为血红蛋白达正常水平后再继续服用2个月左右停药，以补充铁的储存量。治疗中最好测定血清铁蛋白，避免因铁过量中毒。近年来国内外循证医学研究证实：按元素铁每次1～2mg/kg计算，每周口服1～2次或每日口服1次，疗程为2～3个月，也能取得比较肯定的疗效，而且小儿对口服铁剂顺应性增加。
②由于铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适及疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻，故口服铁剂应从小剂量开始，在两餐之间用药。
③铁剂可与稀盐酸和（或）维生素C同服，以利于吸收；忌与抑制铁吸收的食物同服。
④液体铁剂可使牙齿染黑，可用滴管或吸管给药。服用铁剂后，大便呈黑色或柏油样，停药后恢复正常。应向家长及年长儿说明其原因，消除顾虑。
⑤观察疗效 铁剂治疗有效者，于给药12～24h后，临床症状好转，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；36～48h后，骨髓出现红系增生现象；3～4d后，网织红细胞数上升（网织红细胞数5～7d达高峰，2～3周降至正常）；1～2周后，血红蛋白量逐渐上升，一般3～4周达正常。如服药3～4周无效，应查找原因。
注射铁剂应精确计算剂量，分次深部肌内注射，每次更换注射部位，减少局部刺激，以免引起组织坏死。偶见因注射右旋糖酐铁而引起过敏性休克，首次注射应观察1h。
【健康教育】
根据家长的文化程度及理解能力，宣传科学育儿的方法，讲解本病的病因、临床表现、治疗原则、护理要点和预防知识，使家长明确及时治疗和精心护理对小儿健康成长及智力发育有重要意义，减轻焦虑等不良心理表现，积极主动配合治疗和护理。解释患儿适度活动和休息的意义，合理安排患儿的日常生活。加强护理，注意预防交互感染，避免到人多的公共场所，避免与感染性疾病的患儿接触。贫血纠正后，合理安排小儿膳食和培养良好饮食习惯是防止复发及保证正常生长发育的关键。因缺铁导致贫血而诱发的智商降低，学习成绩下降者，应加强教育和训练。营养性缺铁性贫血的预防方法如下。
（1）加强孕妇晚期和哺乳期母亲营养，摄入富含铁的食物时加用维生素C以促进铁的吸收，可以采取口服铁剂1mg/kg，每周1次，至哺乳期结束。
（2）提倡母乳喂养婴儿，按时添加含铁丰富的辅食，强调进食高蛋白、高维生素、高铁饮食的意义。由于母乳铁的吸收较牛奶的高，出生后6个月内的婴儿若有足量母乳喂养，可以维持血红蛋白和储存铁在正常范围，建议足月儿纯母乳喂养至4～6个月；此后至1岁的小儿，如无母乳或部分母乳喂养，应采取铁强化配方乳喂养或补授。4～6个月后应逐渐添加铁强化的米粉和配方乳；幼儿和年长儿（尤其是青春期的女孩）的食物应富含铁，并应注意食物的合理搭配，以利于铁的吸收。人工喂养儿应给予铁强化配方乳喂养，并及时添加辅食；如以鲜牛奶喂养，必须加热处理以减少牛奶过敏所致的肠道失血。对早产儿、低体重儿宜从2个月左右给予铁剂预防，同时补充维生素C和B族维生素以促进铁的吸收。
案例引导
患儿，女，8个月，母乳喂养，未添加辅食，其母明显偏食，喜欢吃素食，不吃荤菜。患儿出生后4个月时会笑，尚能独坐。患儿近2个月面色苍黄，呆滞，不哭不笑。体格检查：嗜睡，伸手时手颤，心肺正常，肝脏在右肋下4cm，脾脏无肿大，腱反射亢进，踝阵挛阴性。血常规检查：血红蛋白75g/L，红细胞2．1×1012/L，白细胞3．1×109/L，血小板96×109/L。拟诊断为营养性巨幼红细胞性贫血。问：该患儿的护理问题有哪些？主要护理措施有哪些？如何对患儿家长进行健康教育？
四、营养性巨幼红细胞性贫血患儿的护理
营养性巨幼红细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia）是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。主要临床特点为贫血、神经精神症状和体征，用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。本病多见于婴幼儿，2岁以内者占96%以上。农村地区发病率较高。
【病因及发病机制】
人体所需的叶酸主要来源于食物，部分由肠道细菌合成，但吸收很少；绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等含丰富叶酸，但经加热叶酸易被分解破坏；人乳和牛奶均可提供足够的叶酸。食物中叶酸主要在十二指肠和空肠中吸收入血，随血流分布于身体各组织中，主要储存在肝脏。婴儿体内储存的叶酸可供出生后4个月的生理需要，因此短期缺乏叶酸不会引起营养性巨幼红细胞性贫血。维生素B12主要来源于动物性食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等，乳类中含量少，羊奶几乎不含维生素B12和叶酸，植物性食物中含量甚少。食物中维生素B12进入胃内后，与内因子结合成复合物在小肠吸收入血，主要储存在肝脏。由于许多食物中含有维生素B12，只要日常饮食均衡，从食物中摄取的维生素B12就能满足生理需要。缺乏维生素B12或（和）叶酸的主要原因如下。
（1）摄入不足 胎儿可从母体获得维生素B12，正常足月新生儿在出生时肝内储存有一定量的维生素B12。若孕妇在妊娠期间缺乏维生素B12，新生儿肝内储存量会明显减少。当婴儿肝内的维生素B12储存量过低而摄入又不足时，易致本病。如单纯以母乳喂养而没有及时添加辅食的婴儿，特别是母体长期进食素食或患有致维生素B12吸收障碍的疾病，其乳汁中维生素B12的含量极少，容易发生此病。长期偏食或仅进食植物性食物所致的维生素B12缺乏多见于年长儿。
（2）吸收和利用障碍 患慢性腹泻、局限性回肠炎等疾病影响维生素B12的吸收；肝脏疾病、急性感染，胃酸减少等疾病影响维生素B12的代谢或利用。
（3）需要量增加 未成熟儿、婴儿因生长发育迅速，维生素B12的需要量也相应增加，摄入不足时易患本病。严重感染时因维生素B12的消耗量增加，若摄入量不足也可导致本病。
（4）药物作用 长期应用广谱抗生素可使正常结肠内细菌所含的叶酸被清除而减少叶酸的供应；抗叶酸代谢药物（如甲氨蝶呤、6－巯基嘌呤等）抑制叶酸代谢而致病；长期服用抗癫痫药（如苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮等）也可导致叶酸缺乏。
摄入体内的叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B12的催化作用后变成四氢叶酸，后者是DNA合成过程中必需的辅酶。因此，维生素B12和叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少，进而引起DNA合成减少。幼稚红细胞内的DNA减少使红细胞的分裂和增殖时间延长，红细胞细胞核发育落后于细胞液，而红细胞细胞液中血红蛋白合成不受影响，红细胞的细胞体变大，形成巨幼红细胞。由于红细胞的生成速度变慢，且这些异型红细胞在骨髓内容易遭受破坏，进入血流中的成熟红细胞寿命也较短，故造成贫血。粒细胞的细胞核也因DNA的合成不足而导致成熟障碍，细胞体增大，因而出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。DNA不足也可使骨髓中巨核细胞的细胞核发育障碍而致核分叶过多。
维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白的合成有关，能保持中枢和外周有髓鞘神经纤维的完整功能，缺乏时可致周围神经变性、脊髓亚急性联合变性和大脑损害，出现神经精神症状；维生素B缺乏还可使中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后的杀灭作用减弱而易感染。叶酸缺乏主要引起情感改变，偶有深感觉障碍，其机制不清。
【临床表现】
（1）一般表现 患儿多呈虚胖体型，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或淤斑。
（2）贫血表现 多数是轻度或中度贫血。表现为面色蜡黄，睑结膜、指甲、口唇等部位苍白，疲乏无力。贫血可引起骨髓外造血反应，常有肝、脾、淋巴结肿大。
（3）神经精神症状 患儿可有烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表情呆滞、嗜睡，反应迟钝、少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至倒退。常出现不协调和不自主的动作，肢体、头部、舌或全身震颤，肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐。神经精神症状是本病患儿的特征性表现。
（4）消化系统症状 有食欲减退、舌炎、舌下溃疡、腹泻等。
【辅助检查】
（1）血常规检查 患儿呈大细胞性贫血，MCV、MCH升高，MCHC正常。可见巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更明显，血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为多，可见巨幼变的有核红细胞。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。
（2）骨髓象检查 骨髓增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒细胞、红细胞系统均出现巨幼变，表现为细胞体变大、核染色质粗而松、副染色质明显，显示细胞核的发育落后于细胞液。巨核细胞的核有过度分叶现象。
（3）血清维生素B12和叶酸测定 血清维生素B12含量小于100ng/L（正常值200～800 ng/L），血清叶酸含量小于3μg/L（正常值5～6μg/L）。
【治疗原则】
本病的治疗原则是去除病因，加强营养，补充维生素B12和叶酸，防治感染，对有明显神经精神症状的患儿可应用镇静剂，重度贫血者可予以输血。
【护理评估】
（1）健康史 重点评估引起维生素B12和叶酸缺乏的因素。如有无患慢性腹泻、局限性回肠炎等疾病影响维生素B12的吸收；肝脏疾病、急性感染、胃酸减少等疾病影响维生素B12的代谢或利用。
（2）身体状况 评估有无面色蜡黄，睑结膜、指甲、口唇苍白，有无肝、脾、淋巴结肿大等。
（3）心理社会状况 家长缺乏对本病的认识，担心患儿所患疾病会对今后造成影响，出现焦虑、担忧，希望得到正确指导。本病持续时间长，严重贫血影响小儿的体格发育、神经精神发育和小儿心理行为的正常发展；震颤影响了患儿的正常游戏和生活，使其产生烦躁、焦虑或抑郁、自卑等心理改变。
（4）辅助检查 及时采集标本进行有关检查，注意评估血常规检查、骨髓象检查、血清（维生素B12和叶酸）检查等的检查结果。
【护理诊断】
（1）活动耐力降低 与贫血致组织、器官缺氧有关。
（2）营养失调，低于机体需要量 与维生素B或（和）叶酸摄入不足、吸收不良等有关。
（3）生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关。
（4）潜在并发症 受伤、感染等。
【护理目标】
（1）患儿的活动耐力逐步提高并恢复正常。
（2）患儿食欲逐渐恢复正常，家长及年长患儿能说出致病原因，并能积极主动配合治疗，纠正不良饮食习惯，合理搭配食物，满足生长的需要。
（3）患儿体重、身长等生长发育能逐步恢复正常。
（4）患儿不出现并发症，或出现并发症能够及时发现和处理。
【护理措施】
1．注意休息与活动
根据患儿活动的耐受情况安排其休息与活动。一般不需卧床休息，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤者限制活动，必要时遵医嘱应用镇静剂。
2．指导喂养和加强营养
（1）提倡母乳喂养并加强乳母营养，及时添加富含维生素B12及叶酸的辅食。合理搭配食物，注意食物的色、香、味调配，以增加患儿食欲；养成良好的饮食习惯，以保证能量和营养素的摄入。贫血患儿食欲低下，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，对年长儿说服教育，鼓励其进餐。严重震颤不能吞咽者可用鼻饲喂养。
（2）遵医嘱用药 一般采取肌内注射维生素B12和口服叶酸治疗。单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸治疗，以免加重神经精神症状；维生素C有助于叶酸的吸收，同时服用可提高疗效。
（3）疗效观察 一般用药后2～4d，患儿神经精神症状好转、食欲增加，随即网织红细胞数上升，5～7d达高峰，2周后降至正常。2～6周红细胞数和血红蛋白量恢复正常，但神经精神症状恢复较慢，少数患儿需经数月后才完全恢复。在恢复期应加用铁剂，防止红细胞增加时出现缺铁。
3．功能锻炼
对于有体格、动作、智力发育落后和倒退现象的患儿，应加强锻炼，耐心教育，逐渐训练坐、立、行等运动功能，并尽早给予药物治疗，以促进动作和智力发育。
4．加强护理，防止发生并发症
（1）防止受伤的护理 维生素B12严重缺乏的患儿多有全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，应观察患儿病情进展情况，震颤严重者应按医嘱给予镇静剂。抽搐者可在上、下门齿之间垫缠有纱布的压舌板，以防咬破口唇、舌尖，并限制活动以防发生外伤。
（2）预防感染 住院患儿施行保护性隔离。提供良好的生活环境，适当进行户外活动，按时预防接种。每天2次口腔护理，防止口炎，鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁。为避免发生交叉感染，尽量少去公共场所。
【健康教育】
（1）介绍本病的发病原因、临床表现、治疗方法及预后，及早给予药物治疗和正确教养，可改善神经精神症状。指导家长为患儿提供愉快的生活环境，多给患儿触摸、拥抱、亲吻等，促进其心理行为的发展。
（2）宣传婴儿喂养的方法及辅助食物添加的顺序、种类和方法，尤其应按时添加含维生素B12、叶酸丰富的辅食如瘦肉、肾、肝、海产品、蛋类、绿叶蔬菜、水果、谷类等。乳母也应多吃上述食物，如母亲长期进食素食，缺乏动物性食物，则乳汁中维生素B12量极少，就不能满足婴儿生长需要而致婴儿发病。较大儿童要耐心说服他们克服不良饮食习惯，必要时协助家长制订合适的食谱。
（3）预防本病的要点是及时添加辅食，饮食应多样化，特别要注意动物性食物的摄入，及时治疗影响维生素B12和叶酸吸收、利用的胃肠道疾病等。
案例引导
患儿，女，8岁，以四肢皮肤反复出现紫癜1年多入院，入院检查血常规：血红蛋白130g/L，红细胞4．1×1012/L，白细胞5．1×109/L，血小板46×109/L。问：该患儿应考虑为什么疾病？主要护理措施有哪些？如何对患儿家长进行健康教育？
五、出血性疾病患儿的护理
（一）特发性血小板减少性紫癜患儿的护理
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是小儿最常见的出血性疾病（发病率为46/1 000 000）。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。
【病因及发病机制】
本病病因未明，约80%患儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%患儿的前驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%患儿因注射活疫苗后发病。有的患儿同时发生特发性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者约半数母亲患有同样疾病。这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
【临床表现】
本病在临床上可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于成年女性。男、女性患儿人数比例约为1∶4。
1．急性型
（1）症状 皮肤有出血点、淤斑，口唇黏膜出现血疱，鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有血尿、黑便、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性患儿可有阴道出血。严重者颅内出血，常可导致患儿死亡。
（2）体征 皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。
（3）并发症 出血量大者，可并发失血性贫血、低血压，甚至失血性休克。
2．慢性型
（1）症状 出血症状较急性型的轻且局限，可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑，或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见，对于某些患者可为唯一症状。
（2）体征 皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位可见淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。
（3）并发症 长期慢性出血尤其月经量增多患者，可出现失血性贫血。
ITP除了皮肤、黏膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴发型患者常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，甚至发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型患者除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。
【辅助检查】
（1）血常规检查 周围血中最主要的改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板小于50×109/L时可见自发出血，小于20×109/L时出血明显，小于10×109/L时出血严重。
（2）骨髓象检查 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性患者巨核细胞总数正常或稍高，慢性患者巨核细胞大多增高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%，而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病并排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。
【治疗原则】
（1）一般治疗 注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板小于20×109/L者严格卧床休息，避免严重出血或者颅内出血。
（2）对症治疗 卡巴克络、维生素C等可收缩血管、改善毛细血管通透性，有助于减少出血。
（3）糖皮质激素治疗 如无禁忌证，糖皮质激素为首选治疗药物，有效率可达85%。常用泼尼松，病情严重者可用等效地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，症状好转后改为口服。激素治疗效果不佳时可选用免疫抑制剂，如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
（4）脾切除 脾切除有效率为70%～90%。
（5）急症的处理 常用血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量应用甲泼尼龙等方法。
【护理评估】
（1）健康史 了解患儿在起病前有无呼吸道感染，特别是病毒感染病史，有无使用对血小板数量和功能有影响的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、保泰松等；了解患儿平时健康状况，有无出血性疾病家族史等。
（2）身体状况 特发性血小板减少性紫癜，临床上以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其他部位出血，如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重呕血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
（3）心理社会状况 由于广泛出血、出血不止或反复出血，患儿常注意力不集中，可表现为焦虑、恐惧。由于对疾病不了解或病情迁延，患儿或家属常失去信心，加上使用激素对外形的影响，以及疾病影响学习等，患儿常出现自卑情绪。
（4）辅助检查 做血常规检查、骨髓象检查等，并及时评估检查结果。血小板常低于20×109/L，但血小板功能多正常。
【护理诊断】
（1）组织完整性受损 与血小板生成减少、寿命缩短及破坏增多有关。
（2）有感染的危险 与服用激素、机体抵抗力降低有关。
（3）潜在并发症 出血，与血小板减少有关。
（4）焦虑 与环境改变、疾病困扰、学龄期儿童担心影响学习有关。
【护理目标】
（1）出血减轻，无严重出血，组织保持完整无损。
（2）患儿不继发感染，体温正常。
（3）患儿不发生出血或出血及时得到控制。
（4）患儿能尽快适应环境，消除焦虑感。
【护理措施】
（1）一般护理 ①避免因患儿哭闹而加重出血，可多给患儿抚摸、讲故事等，以给予安慰与关心，尽量满足患儿要求、减少哭闹；②饮食宜清淡，易消化，少刺激，少渣，高蛋白，高维生素，避免生硬、刺激性食物；③急性期卧床休息，减少活动，保证睡眠充足，每天检查皮肤出血点、淤斑有无增加；④衣服宜宽大、柔软，减少对皮肤的摩擦，保持皮肤清洁，经常用温水擦洗，及时更换内衣、内裤；⑤剪平患儿指甲，避免搔破皮肤，防止皮肤挤压和外伤，不要玩尖锐玩具，以免损伤皮肤；⑥保持床单平整、清洁、干燥，避免擦伤皮肤；⑦给患儿洗脸、洗澡的水温不宜过高，以接近体温为宜，避免水温过高使表皮血管扩张，加重出血；⑧给患儿洗澡时动作应轻柔，以免挤压皮肤加重出血；⑨使用软毛牙刷和非磨损性牙膏，防止损伤牙龈；⑩进行各项操作时，动作要轻柔，注射穿刺后要局部施压5～10min，并注意观察穿刺部位有无出血或渗血。
（2）预防感染 ①室内温度、湿度适宜，保持温度为18～22℃、湿度为50%～60%，定期通风换气，冬季每天开窗通风3次，每次20～30min，保持空气新鲜。室内空气每天用0．5%过氧乙酸喷雾1次；②与感染患儿分室居住，尽量安排2～3人的小房间，减少探视人员；③做各种治疗时应严格按无菌技术操作，先护理非感染患儿，后护理感染患儿；④为患儿进行各种穿刺后，应压迫局部直至不再出血，如穿刺针眼较大应以无菌纱布敷盖，以防局部感染。
（3）预防或避免加重出血 ①有消化道大出血时，应禁食；出血停止后，先给予冷流质饮食，以后逐渐过渡到半流质饮食及软食，并指导家长给予患儿少量多餐；对少量出血、无呕吐、临床表现无明显活动性出血者（大便颜色正常），可选用温凉、清淡、无刺激性的流质、半流质饮食。②患儿有出血症状时，应卧床休息；出血严重时，绝对卧床休息，保持环境安静，让患儿得到充分休息。③检查血小板，当血小板过低时，遵医嘱输新鲜血小板。④遵医嘱给予止血药和升血小板药物，并观察药物疗效。
（4）减轻患儿心理负担 ①尽量多陪伴患儿，鼓励患儿说出不安的想法和感觉；②向患儿及家长介绍病室内的环境及周围小伙伴，以减轻陌生感；③向患儿家长介绍疾病有关知识、治疗方法、治疗效果等，对患儿提出的问题耐心解答；④组织患儿进行适当的娱乐活动，如看图书、玩玩具、做游戏、讲故事等，以转移患儿注意力。
【健康教育】
（1）春、夏之际易发本病，因此在此期间要注意避免受凉、感冒，以免诱发本病发作。
（2）指导患儿和家长学会自我保护，如保持卧床休息，不做剧烈运动，保持情绪稳定，进软食，禁食带刺的食物，保持大便通畅等，防止出血发生。
（3）当血小板低于50×109/L时要避免体力活动，注意预防外伤。当血小板低于20×109/L时要绝对卧床休息。
（4）长期服用激素患儿应告之按医嘱服药，不可自行减量或突然停药，以免出现反跳现象。定期复查血小板，出现出血征象时应及时就医。
案例引导
患儿，男，10岁，自出生后就常出现轻微创伤后出血不止，经常不明原因出现软组织、四肢深部肌肉出血、血肿，其父母也有类似病史。血常规检查：血红蛋白95g/L，红细胞3．6×1012/L，白细胞4．7×109/L，血小板150×109/L。拟诊断为血友病。问：该患儿的护理问题有哪些？主要护理措施有哪些？如何对患儿家长进行健康教育？
（二）血友病患儿的护理
血友病（hemophilia）是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。其特点为凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。血友病分为A、B两型：A型为缺乏凝血因子Ⅷ（FⅧ）或称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ︰C缺乏症；B型为缺乏凝血因子Ⅸ（FⅨ）或称遗传性FⅨ缺乏症。以血友病A型最为常见，约占遗传性出血性疾病的85%，血友病发病率为（5～10）/100 000，出生婴儿发生率约为1/5 000。
【病因及发病机制】
血友病A型和B型均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。约有1/3的患者无家族史，发病原因不明，可能是遗传因素或基因突变导致人体不能合成足够量的凝血因子，造成内源性凝血途径障碍及出血倾向。
【临床表现】
血友病临床上主要表现为出血，出血轻重与血友病类型及相关凝血因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重成正比。血友病A型出血症状较重，血友病B型出血症状较轻。血友病的出血有如下特点：①出生就有，伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；③负重关节反复出血尤为突出，最终出现关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩，也称血友病关节。
皮肤紫癜极罕见，重症患儿可出现呕血、咯血，甚至颅内出血。
【治疗原则】
血友病最主要的治疗方法是补充凝血因子，以达到止血的目的。血友病A型可输注新鲜血浆、抗血友病球蛋白浓缩剂或克隆纯化FⅧ、冷沉淀物。血友病B型常用凝血酶原复合物。另外，目前已开始试用基因治疗。对于局部深层组织血肿和关节腔出血，早期应采取冷敷或绷带加压止血，抬高患肢固定，肌肉出血常为自限性，不主张进行血肿穿刺，以防感染。
【护理评估】
（1）健康史 了解患儿有无血友病家族遗传史，是否自幼有轻微创伤后出血不止的病史。
（2）身体状况 评估有无皮肤、黏膜、关节腔出血的表现，有无软组织或深部肌肉内血肿、呕血、咯血等表现。
（3）心理社会状况 广泛而严重的出血，可致患儿出现不安、无助感或恐慌，由于是终身性疾病，且目前无根治方法，患儿容易失去战胜疾病的信心，产生悲观、失望的情绪。
（4）辅助检查 及时采集血液标本进行有关检查，注意评估血常规、凝血时间和激活部分凝血活酶时间等的检查结果。常表现为凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良及简易凝血酶生成试验异常，但出血时间、血小板计数均正常。
【护理诊断】
（1）组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关。
（2）疼痛 肌肉、关节肿痛，与深部组织血肿或关节腔积血有关。
（3）有发生废用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关。
（4）焦虑 与终身出血倾向、担心丧失劳动力有关。
【护理目标】
（1）患儿出血减轻或无严重出血，组织保持完整无损。
（2）患儿疼痛减轻或消除。
（3）患儿病损关节保持较好的功能状态。
（4）患儿或家属焦虑减轻或消失，情绪稳定。
【护理措施】
（1）一般护理 向患儿及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励患儿树立战胜疾病的信心，动员患儿家属及其他社会力量给予患儿适当的心理支持。
（2）出血的护理 ①防止外伤，预防出血，不要过度负重或做剧烈的接触性运动；当使用刀、锯、剪等工具时应戴手套；避免各种手术，必须手术时应根据手术大小调节凝血因子的用量；尽量采用口服用药，不用或少用肌内注射和静脉穿刺；必须注射时至少压迫针刺部位5 min，不使用静脉留置针，以免针刺点出血；注意口腔卫生，避免拔牙；不食带骨、刺的食物，避免刺伤消化道黏膜。②牙龈和鼻腔是出血的好发部位，忌用牙签剔牙及用硬牙刷刷牙；禁止用手指挖鼻腔或人为剥去鼻腔内的血痂，预防鼻黏膜出血。③颅内出血是血友病患儿死亡的主要原因，要严密观察病情，嘱患儿卧床休息，保持大便通畅，防止用力排便而诱发颅内出血。
（3）关节的护理 关节腔内积血导致关节不能正常活动时，应局部制动及保持肢体于功能位。在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前切勿使患肢负重。关节腔出血控制后，帮助患儿进行主动或被动关节运动，以防止关节畸形。
（4）病情观察 注意观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，协助医生进行相应处理。定期测量血压、脉搏，观察患儿有无呕血、咯血等内脏出血的征象；注意颅内出血的表现，如出现头痛、呕吐、瞳孔不对称、昏迷等，应及时报告医生，并配合紧急处理。
（5）用药护理 输注凝血因子时应在凝血因子取回后立即输注，输注时注意观察有无输血反应。按医嘱用药，禁忌使用阿托品、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物，以免加重出血。
【健康教育】
（1）向患儿或家属讲解血友病的知识，说明本病为遗传性疾病，需终身治疗。
（2）应指导患儿在结婚前去血友病遗传咨询门诊进行检查和咨询。本病基因携带者在妊娠时期通过检查可了解胎儿是否患血友病，从而决定是否终止妊娠。
（3）合理安排工作与生活，日常的、适度的运动是有益的，能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，预防关节出现畸形，但应避免剧烈的接触性运动。
（4）告诉患儿家属避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物，因为此类药能减弱血小板功能，增加出血的频率和程度。
（5）教给患儿或家属出血的急救方法，有出血时及时就医。
任务小结
小儿造血分为胎儿期造血和出生后造血，其中出生后造血又包括骨髓造血和骨髓外造血。正常情况下，骨髓外造血极少，当婴儿发生感染、贫血、溶血等需要增加造血时，才出现骨髓外造血，表现为肝、脾和淋巴结肿大等。小儿出生后2～3个月可出现生理性贫血，此时红细胞数为3×1012/L左右，血红蛋白量为110g/L左右。在白细胞分类中，中性粒细胞和淋巴细胞出现两次交叉的时间是出生后4～6d和4～6岁，4d之前以中性粒细胞为主，6d～4岁以淋巴细胞为主，6岁以后以中性粒细胞为主，7岁后白细胞分类与成人的相似。不同年龄的小儿，贫血的诊断标准不同，血红蛋白量在新生儿时低于145g/L、1～4个月时低于90g/L、4～6个月时低于100g/L、6个月～6岁时低于110g/L、6～14岁时低于120g/L者为贫血。营养性缺铁性贫血是小儿时期最常见的贫血，是一种小细胞低色素性贫血，主要原因是喂养不当，以贫血、骨髓外造血的表现、非造血系统的表现三方面为主要表现。铁剂是治疗本病的特效药物。营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状和体征，用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。特发性血小板减少性紫癜病因不明，主要以皮肤、黏膜出血为主要表现，实验室检查以血小板为主，首选大剂量糖皮质激素治疗。血友病是一种遗传性疾病，主要临床表现为出血，目前无特别治疗方法，最主要的治疗方法是补充凝血因子，以达到止血的目的，预防关键在于优生优育。
能力检测
一、名词解释
1．生理性贫血 2．贫血 3．骨髓外造血 4．营养性缺铁性贫血 5．ITP
二、选择题
（一）A1型题
1．营养性巨幼红细胞性贫血特有的临床表现是（ ）。
A．疲乏无力、食欲减退 B．肝、脾轻度肿大 C．口唇苍白
D．手、足、头不自主震颤 E．心脏有收缩期杂音
2．预防小儿营养性缺铁性贫血的主要方法是（ ）。
A．母乳喂养 B．母乳加辅食，如蔬菜、水果汁
C．牛奶喂养 D．母乳加辅食，如蛋黄、豆类、肉类
E．服用铁剂
3．观察铁剂治疗营养性缺铁性贫血患儿的疗效，早期最可靠的指标是（ ）。
A．面色改变 B．食欲情况 C．心率快慢
D．血红蛋白量 E．网织红细胞升高
4．口服铁剂治疗贫血的最佳时间是（ ）。
A．餐前 B．餐时 C．随意 D．两餐之间 E．餐后
（二）A2型题
1．患儿，8个月，面色苍黄，前来就诊。诊断为营养性巨幼红细胞性贫血，下列处理正确的是（ ）。
A．口服铁剂 B．口服胃蛋白酶 C．口服维生素C
D．肌内注射维生素B12 E．口维生素C和铁剂
2．患儿，11个月，采用全脂奶粉喂养，未加辅食。近5个月面色苍白，食量减少，经检查诊断为营养性缺铁性贫血，拟用铁剂治疗，下列正确的是（ ）。
A．首选二价铁 B．忌与维生素C同服
C．不能在两餐之间服用 D．可与牛奶同服
E．贫血纠正后即可停止使用铁剂
3．患儿，女，9个月，肤色苍白伴食欲减退3个月入院。出生后采用人工喂养，未加辅食。体格检查：营养差，皮肤、黏膜苍白，心肺无异常，肝在肋下3cm处，脾在肋下1cm处，血常规检查：血红蛋白量及红细胞数均低于正常值，白细胞、血小板及网织红细胞含量均正常。患儿最可能的诊断是（ ）。
A．营养性缺铁性贫血 B．营养性混合性贫血
C．营养性巨幼红细胞性贫血 D．婴儿感染性贫血
E．生理性贫血
4．患儿，8个月，面色蜡黄，手有震颤，红细胞为2．9×1012/L，血红蛋白为95g/L，血涂片中红细胞形态大小不等，以大红细胞为多，首先考虑（ ）。
A．营养性缺铁性贫血 B．溶血性贫血 C．生理性贫血
D．营养性混合性贫血 E．营养性巨幼红细胞性贫血
（三）A3/A4型题
（1～3题共用题干）
患儿，男，10个月，单纯母乳喂养，从未加辅食。近日来，面色蜡黄，表情呆滞，舌面光滑，有轻微震颤，肝在肋下4cm处。血常规检查：血红蛋白90g/L，红细胞2．3×1012/L，血清维生素B12水平降低。
1．该患儿可能发生的疾病是（ ）。
A．感染性贫血 B．营养性缺铁性贫血 C．溶血性贫血
D．营养性混合性贫血 E．营养性巨幼红细胞性贫血
2．该患儿最适宜的治疗是给予（ ）。
A．输血 B．补充钙剂 C．泼尼松
D．维生素B12 E．铁剂和维生素C
3．预防该疾病应强调（ ）。
A．预防感染 B．多晒太阳 C．按时添加辅食
D．加强体格锻炼 E．培养良好饮食习惯
（4～6题共用题干）
某8个月男婴，系早产儿，出生后用牛奶喂养，未加辅食。近1个月来面色渐黄。肝在肋下2cm处，脾在肋下0．5cm处，血红蛋白80g/L，红细胞3．1×1012/L，红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。
4．下列治疗措施正确的是（ ）。
A．输血治疗 B．口服铁剂 C．口服叶酸
D．肌内注射维生素 B12 E．口服维生素C
5．有利于治疗该患儿所患疾病的药物吸收的方法是（ ）。
A．与钙片同服 B．餐前服用 C．与橙汁同服
D．与牛奶同服 E．及时添加瘦肉、蛋黄
6．用药治疗后的表现为（ ）。
A．1d内网织红细胞升高 B．3～4d网织红细胞上升达高峰
C．血红蛋白与网织红细胞同时增加 D．2～3周后网织红细胞降至正常水平
E．临床症状在血常规恢复正常2个月后好转
三、简答题
1．营养性缺铁性贫血的预防措施有哪些？
2．服用铁剂的护理措施有哪些？
3．简述营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现及预防措施。
4．特发性血小板减少性紫癜的护理措施有哪些？
5．结合你所学的知识谈谈如何预防血友病。
选择题参考答案：
（一）1．D 2．D 3．E 4．D
（二）1．D 2．A 3．A 4．E
（三）1．E 2．D 3．C 4．B 5．C 6．D
（朱鹏云孙庆宁）
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