任务十五 内分泌系统疾病患儿护理
学习目标
熟悉：小儿生长激素缺乏症、尿崩症、先天性甲状腺功能减低症、糖尿病的临床表现、治疗原则及护理措施。
了解：小儿生长激素缺乏症、尿崩症、先天性甲状腺功能减低症、糖尿病的病因和发病机制。
机体内各脏器的协调和稳定是由神经系统、内分泌系统和免疫系统三者共同构成的网络进行调控的。内分泌系统的主要功能是促进和协调人体生长、发育、性成熟和生殖等生命过程。激素是内分泌系统调节机体生理代谢活动的化学信使，以及进入血液和细胞之间的传递信息。多数内分泌细胞集中于内分泌腺体，如脑垂体、甲状腺等，另一些内分泌细胞则分散存在于某些脏器，或广泛散布在全身组织中。此外，还有一些神经细胞具有内分泌功能。由于内分泌功能和生长发育密切相关，其功能障碍常导致生长迟缓、性分化异常和激素功能异常，严重影响小儿体格和智力发育，应对小儿内分泌系统疾病早发现、早治疗。
一、下丘脑－垂体疾病患儿的护理
（一）生长激素缺乏症患儿的护理
生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）又称垂体性侏儒症（pituitary dwarfism）。垂体前叶分泌生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素，维持人体正常内分泌功能。如垂体前叶分泌的生长激素不足，则导致生长激素缺乏症，其主要临床表现为生长发育障碍，部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能低下。本病发病率为20/100 000～25/100 000，以男性多见，男、女患病人数比例为3∶1。
【病因及发病机制】
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及早发现孩子是否患有生长激素缺乏症
生长激素缺乏症患儿比同龄儿童更加矮小，但是有正常的躯体比例、面容和智力。因为生长激素有助于抑制皮下脂肪形成，所以未经治疗的生长激素缺乏症儿童可能是肥胖的，同时由于生长发育及骨龄的延迟，这些儿童看上去会比实际年龄显得小，且因颅骨未发育成熟，他们的脸看上去也会更加年幼。父母可以通过上述体征对孩子是否存在生长障碍问题做出初步判断，并向儿科内分泌医生进行咨询。
人类生长激素（HGH）的基本功能是通过促进合成代谢的作用，促进人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育。骨骼的增长则导致个体长高。人类生长激素由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，它的释放受下丘脑分泌的两种神经激素，即生长激素释放激素（GHGH）和生长激素释放抑制激素（GHIH）进行调节。而中枢神经系统则通过多巴胺、5－羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质控制下丘脑GHGH和GHIH的分泌。当下丘脑－垂体功能障碍或靶细胞对生长激素无反应时均可造成生长落后。导致生长激素缺乏的原因有原发性、继发性和暂时性三种，其中原发性因素占绝大多数。
1．原发性
（1）遗传因素（人类生长激素基因缺陷）占5%左右，患儿多有家族史。
（2）特发性下丘脑、垂体功能障碍（下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足）是生长激素缺乏的主要原因。
（3）少数由垂体发育异常所致（垂体不发育或发育异常）。
2．继发性
继发性多见于下丘脑及垂体肿瘤。颅内感染（脑炎、脑膜炎等）、颅脑的放射性损伤或外伤等，任何侵及下丘脑或垂体前叶的病变均可引起生长迟缓。
3．暂时性
因小儿遭受精神创伤，生长激素分泌功能低下所致，在不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。
【临床表现】
患儿出生时身高和体重都正常，多数在1岁以后逐渐出现生长迟缓，遗传者可在周岁前起病，其外观明显小于实际年龄。患儿身材矮小（身高低于正常同龄儿童第3百分位数以下，或低于2个标准差，即－2SD），但身体各部比例仍与其实际年龄相符，智力发育正常。患儿以男性多见，面容幼稚，皮下脂肪丰满，骨龄较实际年龄落后2年以上，出牙及囟门闭合明显延迟，手足较小，发音高尖。男孩阴茎较小，多有青春发育期延迟。
原发性同时有促甲状腺激素缺乏或促肾上腺皮质激素缺乏者，可分别出现甲状腺功能低下或低血糖发作表现。
继发性可开始于任何年龄，因颅内肿瘤引起者，可有颅内压增高的临床表现，但常出现于生长延迟之后。
临床上凡身高低于同龄儿第3百分位数以下，身体比例正常，无其他异常体征，智力发育正常小儿，应鉴别是垂体性生长发育延迟、特发性青春期延迟还是宫内生长迟缓，可做生长激素分泌功能试验。经临床和内分泌检查诊断为生长激素缺乏症之后，宜做头颅侧位摄片，检查有无蝶鞍钙化或其他异常，或选做CT扫描、MRI检查，这对诊断继发性者有帮助。
【辅助检查】
（1）生长激素分泌功能试验 生长激素分泌功能的生理性试验（运动试验、睡眠试验）用作对可疑患儿的筛查。生长激素分泌功能的药物刺激试验包括胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴试验，其中有两项不正常方可确诊生长激素缺乏症。
（2）确诊有无其他垂体激素缺乏须测血清促甲状腺激素及甲状腺激素、三碘甲状腺原氨酸、促滤泡素及促性腺激素，或测血清皮质醇浓度等。
（3）确诊为生长激素缺乏症之后宜做头颅侧位摄片、CT扫描、MRI检查，有助于明确病因。
【治疗原则】
应用人类生长激素替代疗法，治疗时年龄越小，效果越好，治疗应持续至骨骺愈合为止。因各种原因不能应用替代疗法时，可选用促合成代谢激素。伴其他垂体激素缺乏者，给予相应治疗。
（1）人类生长激素替代治疗 基因重组人类生长激素（recombinant HGH，r－HGH）已被广泛应用，目前大多采用0．1U/kg，每晚临睡前皮下注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗过程中须监测甲状腺功能。恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。
（2）促合成代谢激素治疗 因各种原因不能应用替代疗法时，可选用促合成代谢激素，常用的有苯丙酸诺龙、氧甲氢龙、氟羟甲睾酮等，国内现多用康力龙（吡唑甲氢龙），用量为0．05mg/（kg·d）。
（3）生长激素释放激素治疗 对由于下丘脑功能缺陷、生长激素释放激素释放不足的生长激素缺乏症患儿可采用本疗法。一般每天用量为8～30μg/㎏，每日分早、晚各1次皮下注射或24h用微量泵连续注射。
（4）性激素治疗 对同时伴有性腺轴功能障碍的生长激素缺乏症患儿，在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一次，25 mg，每3个月增加剂量25mg，直至100mg。女孩用炔雌醇1～2μg/d，或妊马雌酮，剂量自0．3mg/d起，逐渐增加。
【护理评估】
（1）健康史 询问患儿出现身高落后的时间，掌握每年身高增长的情况。询问有无难产史、头颅放射或外伤史，父母及家庭其他成员有无生长发育迟缓等。
（2）身体状况 测量患儿身高、体重、骨龄，观察患儿骨骼发育有无畸形，评估患儿的精神、智力等情况。
（3）心理社会状况 评估患儿的家庭生活及环境，了解家长的心理状态及因患儿治疗所承受的精神、经济压力。
【护理诊断】
（1）成长发展改变 与生长激素缺乏有关。
（2）自我形象紊乱 与生长发育迟缓有关。
【护理措施】
（1）协助完成各项有关内分泌检查 护理人员必须了解各项检查方法，以便协助工作。在检查前应根据患儿和家长的理解程度给予必要的解释，尽量减少其精神痛苦。
（2）指导用药，促进生长发育 生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。在治疗过程中应定期随访，每3个月测量身高、体重1次，并记录在生长发育曲线上，以观察疗效。若使用促合成代谢激素时，必须密切随访骨龄发育情况，以防患儿最终身高过矮。密切观察病情，了解有无甲状腺功能减低症及低血糖表现，有无颅内压增高症状，一旦发现及时报告，给予相应处理。
（3）心理护理 多与患儿沟通，建立相互信任的护患关系。鼓励患儿表达自己的感情和对自己的看法。鼓励患儿多与他人进行交往，以帮助其适应日常生活、社会活动和人际交往，促使患儿能正确对待自己形象的改变，鼓励患儿勿因身材矮小而产生自卑。
【健康教育】
（1）向家长及患儿说明引起本病的原因，解释本病需要坚持长期治疗。
（2）严格掌握药物的剂量，注意药物过量时出现的反应，定期复查，在医护人员指导下观察体重、身长等发育指标，指导患儿的生活护理。
（二）尿崩症患儿的护理
尿崩症（diabetes insipidus，DI）是小儿常见的内分泌系统疾病。尿崩症可分为垂体性尿崩症和肾性尿崩症两大类，前者是由于垂体分泌抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）不足引起，后者是由于ADH的效应器———肾小管上皮细胞的缺陷，对ADH缺乏效应而引起，为性染色体隐性遗传病。本部分内容主要讨论垂体性尿崩症，其临床表现以多尿、多饮、尿比重低为特征。
【病因和发病机制】
ADH最初由下丘脑视上核及脑室旁核细胞所分泌，储存于垂体后叶，在需要时直接释放入血液。ADH又称血管加压素或血管升压素，有使尿液浓缩的生理功能。它的抗利尿作用是通过远端肾小管对水的通透性的调节来实现的，它分泌增加时，更多的水能渗透到高渗的肾髓质的间质内，进而回吸收入血，使尿液浓缩，尿量减少。当它分泌不足时，肾远曲小管回吸收水分减少，使尿液稀释，尿量增多。
垂体性尿崩症又可分为原发性和继发性两种。原发性（特发性）尿崩症因下丘脑视上核及脑室旁核神经元发育不全或退行性变所致，多数为散发性，与部分患儿自身免疫功能有关。任何侵犯下丘脑或垂体后叶的病变都可引起继发性尿崩症，可由颅内肿瘤（颅咽管瘤、视神经胶质瘤、畸胎瘤）、颅脑损伤（外伤、手术）、感染（脑炎、脑膜炎）等因素引起。
【临床表现】
本病可发生于任何年龄，男孩多见。主要表现为多尿、多饮和烦渴。起病常突然，患儿多饮应引起家长注意，严重病例每日饮水量可达300～400mL/kg。尿比重低且固定。多尿，尿量与饮水量相称，每日可达数升。夜间排尿常在3～4次或以上，遗尿可为首发症状。由于烦渴、多饮、多尿，影响到日常活动和睡眠，日久可致患儿营养不良和生长发育障碍。若限制患儿饮水量，渴觉中枢或受损；不产生渴觉者，易造成脑细胞脱水，出现烦躁、发热、体重下降，严重者会发生惊厥或昏迷。
【辅助检查】
对有典型多饮、多尿症状的小儿，多次检查晨尿尿比重和渗透压均低（尿比重不超过1．005，渗透压小于200mmol/L），血糖正常者，应考虑本病。但应与肾性尿崩症及精神性多饮相鉴别，可进一步做禁水试验和禁水加压素试验。对继发性尿崩症者应查找原发病，如进行眼底、视野检查，蝶鞍正侧位X线检查，CT或MRI检查。
【治疗原则】
原发性尿崩症者应长期给予垂体加压素制剂以替代ADH的功能。常用药物有：鞣酸加压素（长效尿崩停），开始剂量为0．1～0．2mL，作用时间可维持3～7d，一般患儿多尿症状复现时再行给药；1－脱氢－8－D－精氨酸加压素（DDAVP），为人工合成的精氨酸加压素（AVP）类似药，有鼻喷剂和口服片剂两种，副作用小，应用鼻喷剂宜逐渐加量直至效果满意即作为维持量，应用口服片剂须注意药物敏感度的个体差异；对部分ADH缺乏患儿还可选用氯磺丙脲、卡马西平或氯贝丁酯等药物以增加ADH的分泌或增强肾髓质腺苷酸环化酶对ADH的反应。
继发性尿崩症以治疗原发病为主，如切除颅内肿瘤等。
【护理评估】
（1）健康史 了解患儿过去的疾病史，患儿是否有多尿、多饮、烦渴等表现，尤其是有无遗尿史。
（2）身体状况 主要表现为多尿、多饮和烦渴，遗尿可为首发症状。尿量与饮水量相称，夜间排尿常为3～4次或以上，由于烦渴、多饮、多尿，影响到患儿日常活动和睡眠，日久可致患儿营养不良和生长发育障碍。
（3）心理社会状况 了解家长是否掌握与本病有关的知识，特别是服药方法和副作用的观察，以及家庭经济及环境状况；了解父母角色是否称职；了解父母的心理状况，是否有焦虑情绪存在。
【护理诊断】
（l）排尿异常（多尿） 与ADH缺乏有关。
（2）有体液不足的危险 与多尿、供水不足有关。
（3）潜在并发症 有药物副作用的可能。
【护理措施】
（1）加强生活护理，保证患儿休息 因多饮、多尿影响患儿睡眠和食欲，应注意保证患儿休息，给予营养丰富的低盐饮食。饭前少饮水，代以有营养的汤或饮料。备好夜用便器，夜间每2～3h唤醒患儿排尿1次。患儿常因多尿而软弱无力，须防止跌伤。保持床单清洁、干燥，预防尿频引起的皮肤糜烂。
（2）密切观察病情，防止高渗性脱水 准确记录出入液量；监测口渴有无加重，神志是否清醒；每日测体重，以发现有无体液丢失过多；监测尿比重变化，血清钠、血清钾水平。为患儿提供充足的水分，保持患儿床旁有饮料可随时饮用，须注意水的总入量应与尿量相等。如患儿出现意识障碍等高渗性脱水表现时，遵医嘱给予胃肠外补液或ADH。如发现患儿出现颅内压增高症状，应及时报告医生并予以相应护理。
（3）用药的护理 向患儿及家属解释尿崩症及其治疗方案，说明本病需长期应用药物替代治疗。使患儿掌握所用药物的名称、剂量、用法、副作用、药物过量或不足的症状。定期复查，在医生指导下用药。指导患儿随身携带疾病诊断卡和现用治疗药物。
尿崩症常用药物有鞣酸加压素注射剂，注射前将药物稍加温并摇匀（其有效成分在棕色沉淀物中），用1mL注射器抽取药物，剂量要准确，注射部位直深并每次更换注射部位，使药液容易吸收，防止局部硬结形成。每次剂量为0．1～0．3mL，一般可维持3～7d，待再次出现多尿时再注射第2针。用药剂量应随患儿耐受量高低调节，用药期间应注意观察患儿有无面色苍白、恶心、呕吐、腹痛等，此由药物的加压作用引起，应尽量减少剂量，避免不良反应发生。药物1－脱氧－8－D－精氨酸加压素鼻喷剂，抗利尿作用甚强，效果持久，加压作用弱，为目前首选药物，在运用中也应防止水中毒，偶可见头痛、血压增高等副作用。
【健康教育】
向患儿及家长解释尿崩症及其治疗方案，说明本病需要长期采用药物替代治疗，使其掌握药物的名称、用法、副作用、药物过量或不足症状的观察，强调定期复查，每半年进行1次头颅CT检查。要求患儿随身携带疾病诊断卡和现用治疗药物，以备紧急情况时使用。
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尿崩症患儿的预后
预后取决于基本病因。轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所致者多预后不良。原发性尿崩症常属永久性。在充分的饮水供应和适当的药物治疗下，患儿通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响不大。一些女性患者也能安全度过怀孕和生育时期。
二、先天性甲状腺功能减低症患儿的护理
先天性甲状腺功能减低症（congenital hypothyroidism，CH）简称甲低，以往称为呆小病或克汀病，是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因孕母在孕期饮食中缺碘所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智力发育障碍。本病是小儿最常见的内分泌系统疾病。由于该病在遗传代谢性疾病中发病率最高，我国已于1995年6月，在颁布的《母婴保健法》中将该病列为法定的新生儿筛查内容之一。我国新生儿先天性甲状腺功能减低症的筛查结果为1/7 500～1/7 000。男、女发病比例为1∶2。地方性甲状腺功能减低症多见于甲状腺肿流行的山区，是由该地区饮食中缺碘所致，随着我国碘化食盐的广泛使用，本病发病率明显下降。
【病因及发病机制】
甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。甲状腺素的主要原料为碘和酪氨酸，碘离子被摄取进入甲状腺上皮细胞后，经一系列酶的作用与酪氨酸结合。甲状腺素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺素释放激素（TRH）和垂体分泌促甲状腺激素（TSH）控制，而血清中T4可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌。
甲状腺素可加速细胞内氧化过程，促进新陈代谢，促进蛋白质合成，增加酶活性，促进糖的吸收和利用，加速脂肪分解氧化，促进钙、磷在骨质中的合成代谢，促进中枢神经系统的生长发育。因此，当甲状腺功能低下时，可引起代谢障碍、生理功能低下、生长发育迟缓、智力障碍等。
先天性甲状腺功能低下的主要原因是甲状腺不发育或发育不全，约占90%，患儿甲状腺在子宫内阶段即因不明原因出现发育不全，或形成异位甲状腺。这类发育不全的甲状腺部分或完全丧失了分泌功能，大多数患儿在出生时即存在甲状腺素缺乏，仅少数患儿可在出生数年后开始出现激素不足症状。这种甲状腺发育不全可能与遗传因素和体内存在抑制甲状腺细胞生长的免疫球蛋白有关；其次为甲状腺素合成途径中酶缺陷，这种酶缺陷可发生在碘的转运和氧化、碘与酪氨酸结合、甲状腺球蛋白的合成和水解、甲状腺的脱碘等任一过程中，大多为常染色体隐性遗传病；促甲状腺激素缺陷与甲状腺或靶器官反应低下所致者少见。目前继发感染致甲状腺功能低下者也在增多。
【临床表现】
散发性甲状腺功能减低症者因在胎内受健康母亲甲状腺素的影响，出生时多无症状。症状出现的早晚与病情轻重、患儿甲状腺组织多少及功能低下程度有关。无甲状腺组织的患儿，出生后1～3个月内可出现症状，有少量甲状腺组织者多于6个月后出现症状，偶可至4～5岁时才渐显症状。
1．新生儿期
生理性黄疸时间延长多是新生儿最早出现的症状，同时伴有腹胀、便秘、脐疝、反应迟钝、喂养困难、哭声低等。
2．典型病例
（1）特殊面容 表现为头大，颈短，皮肤粗糙，面色苍黄，头发稀少而干枯，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸出口外，形成特殊面容。
（2）生长发育落后 患儿身材矮小，四肢短而躯干长，囟门关闭迟，出牙迟。
（3）生理功能低下 表现为精神、食欲差，嗜睡，少哭，少动，体温低，脉搏与呼吸均缓慢，心音低钝，腹胀，便秘，第二性征出现迟等。
（4）智力低下 表现为动作发育迟缓，智力发育低下，表情呆板、淡漠等。
3．地方性甲状腺功能减低症者
因胎儿期缺碘而不能合成足量的甲状腺素，严重地影响到中枢神经系统的发育。临床表现有两种：一种是以神经系统症状为主，表现为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下，而甲状腺功能低下的其他表现不明显；另一种是以黏液性水肿为主，患儿有特殊的面容和体态，智力发育落后而神经系统正常。
【辅助检查】
新生儿筛查可采用出生后2d的新生儿干血滴纸片检查TSH浓度，结果大于20mU/L时，再采取血标本检测血清T4和TSH浓度以确诊。一般血清T3、T4浓度下降，TSH浓度增高。手和腕部X线检查可见骨龄落后。还可进行甲状腺131I吸收率测定和核素检查。
【治疗原则】
不论何种原因引起者，都需采用甲状腺药物终身治疗，以维持正常生理功能。开始剂量应根据患儿病情轻重及年龄大小而有区别，治疗开始时间越早越好，一般出生后3个月以内开始治疗，80%以上患儿智力发育可达正常水平。随患儿发育情况，随时调整剂量。常用L－甲状腺素钠口服，婴儿每日8～14μg/㎏，儿童每日4μg/㎏。应从小剂量开始，每1～2周增加一次剂量，直至临床症状改善，血清T4、TSH浓度正常，即维持量。
【护理评估】
（1）健康史 了解家族中是否有类似的疾病；询问患儿母亲孕期饮食习惯及是否服用过抗甲状腺药物，患儿是否有智力低下及体格发育较同龄儿落后，精神、食欲、活动情况如何，是否有喂养困难。
（2）身体状况 观察患儿是否有特殊面容，了解精神、食欲、活动等情况，测量患儿的生命体征、生长发育指标、智力水平等。
（3）心理社会状况 注意了解家长是否掌握与本病有关的知识，特别是服药方法和副作用的观察，以及对患儿进行智力、体力训练的方法等；了解家庭经济及环境状况；了解父母角色是否称职；了解父母的心理状况，是否有焦虑情绪存在。
【护理诊断】
（1）体温过低 与新陈代谢降低、活动量减少有关。
（2）生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关。
（3）营养失调，低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关。
（4）便秘 与肌张力降低、肠蠕动减慢、活动量减少有关。
（5）知识缺乏 患儿家长缺乏本病的相关知识。
【护理目标】
（1）维持患儿体温正常。
（2）促进患儿智力和体格发育。
（3）耐心喂养，增进食欲，保证患儿营养需要。
（4）患儿便秘改善，能保持大便通畅。
（5）患儿家长能掌握本病相关知识，配合长期药物治疗。
【护理措施】
（1）保暖，防止感染 患儿因基础代谢功能低下，活动量少致体温低而怕冷，同时机体抵抗力低，易患感染性疾病。注意室内温度，适时增减衣服，避免受凉。勤洗澡，防止皮肤感染。避免与感染性或传染性疾病患儿接触。
（2）保证营养供应 向家长介绍病情，指导喂养方法。对吸吮困难、吞咽缓慢者要耐心喂养，提供充足的进餐时间，必要时用滴管喂奶或鼻饲。经病因治疗后，患儿代谢增强，生长发育加速，故必须供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物，保证生长发育需要。
（3）保持大便通畅 向家长解释预防和处理便秘的必要措施，如为患儿提供充足液体入量；早餐前半小时喝1杯热开水，可刺激排便；每日顺肠蠕动方向按摩腹部数次，增加肠蠕动；适当引导患儿增加活动量，促进肠蠕动；养成定时排便习惯，必要时使用大便软化剂、缓泻剂或进行灌肠。
（4）加强训练，促进生长发育 把本病的知识教给患儿及家长，以取得合作，并增强战胜疾病的信心。加强患儿日常生活护理，防止意外伤害发生。通过各种方法加强智力、体力训练，以促进患儿生长发育，使其掌握基本生活技能。对患儿多鼓励，不应歧视。
（5）坚持终身服药 注意观察药物的反应，对家长和患儿进行指导，使其了解终身用药的必要性，以坚持用药治疗。对治疗开始较晚者，虽智力不能改善，但可变得活泼，可改善生理功能低下的症状。甲状腺药物作用较慢，用药1周左右方达最佳效力，故服药后要密切观察患儿食欲、活动量及排便情况，定期测体温、脉搏、体重及身高。用药剂量随小儿年龄加大而增加。药物用量小疗效不佳，过大可导致甲状腺功能亢进症，造成负氮平衡，并促使骨骼成熟过快，导致生长障碍。药物发生副作用时，轻者出现发热、多汗、体重减轻、神经兴奋性增高，重者出现呕吐、腹泻、脱水、高热、脉速甚至痉挛及心力衰竭。此时应立即报告并及时酌情减量，给予退热、镇静、供氧、保护心功能等急救护理。
（6）重视新生儿筛查 本病在遗传、代谢性疾病中的发病率最高。一经早期确诊，在出生后1～2个月即开始治疗者，可避免遗留神经系统功能损害。
【健康教育】
（1）宣传新生儿筛查的重要性，早发现、早诊断、早治疗，尽可能避免严重的神经系统损害。
（2）做好卫生宣教工作，在本病流行地区强调使用碘化食盐，孕妇注意补碘，多食海带等食物。孕母应避免使用抗甲状腺药物。
三、糖尿病患儿的护理
糖尿病（diabetes mellitus，DM）是由于胰岛素绝对或相对缺乏引起的糖类、脂肪、蛋白质、水及电解质代谢紊乱的慢性全身性内分泌代谢病。糖尿病可分为原发性和继发性两类，以原发性占大多数。原发性又分两型：胰岛素依赖型（IDDM，即Ⅰ型）和非胰岛素依赖型（NIDDM，即Ⅱ型）。小儿糖尿病绝大多数为Ⅰ型，病情多较成人的重，易引起酮症酸中毒。
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许多人都以为糖尿病是一种中老年人才会患上的疾病，殊不知婴幼儿也会得糖尿病，并且糖尿病低龄化的趋势近几年还在不断加剧。糖尿病是无法根治的，一旦患上就要终身治疗，而且容易引起失明等并发症，对于还在成长期的婴幼儿来说，还有可能影响智力、身高等。
【病因及发病机制】
胰岛素具有促进糖类利用，促进蛋白质、脂肪的合成作用。当胰岛素分泌不足时，葡萄糖的利用减少，能量供给不足使机体乏力、软弱，组织不能利用葡萄糖，而产生饥饿感，引起多食。血糖不能利用，肝糖原合成减少，糖原异生增加使血糖增高，超过肾阈值，引起渗透性利尿（多尿）、电解质失衡和慢性脱水，进而产生口渴、多饮。因蛋白质合成减少，使生长发育延迟和抵抗力降低易继发感染，同时由于脂肪的分解使机体消瘦。因脂肪代谢障碍，中间产物不能进入三羧酸循环，使乙酸、β－羟丁酸和丙酮酸等在血中堆积，形成酮症酸中毒。
Ⅰ型糖尿病的发病与遗传、病毒感染、自身免疫反应等多种因素有关。目前认为第6号染色体短臂上具有组织相容性抗原基因的人，在病毒感染或其他因子触发诱导下，容易产生自身免疫反应，直接或间接地损伤了β胰岛细胞，使胰岛素分泌功能低下而发病。
【临床表现】
小儿糖尿病起病较急，多数患儿常因感染、饮食不当或情绪激动而诱发本病。典型症状为多饮、多尿、多食和体重下降，即“三多一少”。但婴儿多饮、多尿不易被察觉，很快可发生脱水和酸中毒。学龄期小儿可因遗尿或夜尿增多而就诊。年长儿可表现为精神不振、疲乏无力、体重逐渐减轻等。
约有40%的患儿第一次就诊时表现酮症酸中毒昏迷，多因急性感染、饮食过量、诊断延误或突然中断胰岛素治疗等诱发，且年龄越小者发病率越高。临床表现为呕吐、腹痛、肝肿大、食欲不振，并迅速出现脱水和酮症酸中毒征象：皮肤黏膜干燥、呼吸深长、呼气中有酮味、脉搏细速、血压下降，随即可出现嗜睡、昏迷甚至死亡。
少数患儿起病缓慢，以精神呆滞、软弱无力、体重下降等为主，病程久而治疗不当者可影响生长发育。
【辅助检查】
尿糖阳性，空腹全血或血浆血糖增高（全血血糖≥6．7mmol/L，血浆血糖≥7．8mmol/L），葡萄糖耐量试验异常，血脂增高。酮症酸中毒时尿酮阳性，血酮增高，血气分析结果异常，二氧化碳结合力及pH值降低（pH＜7．30，［HCO－3］＜15mmol/L），血钠、血氯低于正常值，血钾在治疗前多正常。血常规白细胞总数增高，中性粒细胞数增高。
【治疗原则】
采用胰岛素替代治疗、饮食控制和运动锻炼相结合的综合治疗方案。治疗目的：消除临床症状，预防并纠正糖尿病酮症酸中毒，纠正代谢紊乱，防止糖尿病引起的血管损害，使患儿获得正常生长发育，保证其正常的生活。
（1）胰岛素替代治疗 胰岛素是治疗Ⅰ型糖尿病最主要的药物。新诊断的患儿开始治疗时一般选用短效胰岛素（RI），用量为每日0．5～1．0U/kg。分4次于早餐、中餐、晚餐前30min皮下注射，临睡前再注射1次（早餐前用量为30%～40%，中餐前用量为20%～30%，晚餐前用量为30%，临睡前用量为10%）。根据血糖水平调整胰岛素用量。
（2）控制饮食 根据患儿年龄和饮食习惯制订每日的总能量和食物成分，以维持正常血糖和保持理想体重。
（3）糖尿病酮症酸中毒处理 液体疗法：纠正脱水、酸中毒和电解质紊乱，酮症酸中毒时脱水量约为100mL/㎏，可按此计算输入量，再加继续丢失量后为24h总液量。补液开始先给予生理盐水20mL/㎏快速静脉滴入，以扩充血容量，改善微循环，以后根据血钠决定给予1/2张或1/3张不含糖的液体。要求在开始8h输入总液量的一半，余量在此后的16h输入，同时见尿补钾。只有当pH＜7．2时，才用碱性液纠正酸中毒。胰岛素采用小剂量持续静脉输入。
【护理评估】
（1）健康史 了解患儿的生活习惯、精神、食欲情况等，了解近期有无急性感染史等。
（2）身体状况 监测生命体征，了解是否有“三多一少”的典型症状，是否有体质下降等表现，了解患儿血糖、尿糖等实验室检查结果。
（3）心理社会状况 评估家长对患儿疾病的认识及对疾病知识的掌握程度，是否存在焦虑情绪等。
【护理诊断】
（1）营养失调，低于机体需要量 与胰岛素缺乏导致体内代谢紊乱有关。
（2）排尿异常 与渗透性利尿有关。
（3）有感染的危险 与机体抵抗力下降有关。
（4）潜在并发症
①酮症酸中毒：与急性感染、饮食过量导致酸性代谢产物在体内堆积有关。
②低血糖或低血糖昏迷：与胰岛素过量有关。
【护理目标】
（1）患儿及家属能讲出控制饮食的目的及具体做法，并能自觉坚持饮食疗法。
（2）患儿排尿恢复正常，脱水及酸中毒得到迅速纠正。
（3）住院期间患儿没有新的感染发生。
（4）患儿及家属能讲出胰岛素运用的注意事项，能自行进行尿糖的检测及胰岛素的注射，并表示愿意遵循治疗方案。
【护理措施】
1．控制饮食
控制饮食是护理工作的重要环节，用易懂的语言向患儿及家属讲解其重要性与具体做法，使其自觉遵守；每周测体重1次，待病情稳定后根据患儿年龄定期测体重与身长，因生长速度可作为小儿糖尿病代谢障碍得到控制的1个指标；遵医嘱给予低糖饮食或按营养师要求提供饮食。营养需要量与相同年龄、性别、体重及活动量的健康儿的相似，每日所需能量（cal）＝1000＋年龄×（80～100），能量分布为糖类占50%，蛋白质占20%，脂肪占30%。全日三餐能量比例为1/5、2/5、2/5，每餐留少量食物作为餐间点心。每当游戏、运动多时给予少量加餐（加20g糖类）或减少胰岛素用量。食物应富含蛋白质和纤维素，限制纯糖和饱和脂肪酸。饮食应定时定量，并监督患儿吃完每餐所给食物，勿吃额外食物。详细记录进食情况。控制饮食以能保持正常体重，减少血糖波动，维持血脂正常为原则。
2．排尿异常的护理
患儿多尿与烦渴由高渗性利尿引起，须详细记录出入液量。对多尿患儿应及时提供便盆并协助排尿，对遗尿小儿夜间定时唤醒排尿。尿糖刺激会阴部可引起瘙痒，应每天清洗会阴部2次，婴儿应及时更换尿布。对烦渴小儿提供足够的饮用水，防脱水的发生。
3．预防感染
患儿因免疫功能低下易发生感染，特别是皮肤感染。应经常洗头、洗澡。保持皮肤清洁。勤剪指甲，避免皮肤抓伤、刺伤和其他损伤。如有毛囊炎或皮肤受伤时应及时治疗。做好会阴部护理，防止泌尿道感染。如发生感染，应用抗生素治疗，以免感染引起或加重酮症酸中毒发生。
4．心理护理与正确用药
糖尿病需终身用药、行为干预与饮食管理，给患儿及家长带来很大的精神负担。能否坚持并正确执行治疗方案，是治疗护理成败的关键。护士应耐心介绍疾病有关知识，鼓励患儿树立信心，坚持治疗。
（1）解释严格遵守控制饮食的重要性。
（2）解释每日活动锻炼对降低血糖水平、增加胰岛素分泌、降低血脂的重要性。
（3）鼓励和指导患儿及家长独立进行血糖和尿糖的监测，教会患儿或家长用纸片法监测末梢血糖值，用班氏试剂或试纸法做尿糖监测。
（4）教会患儿或家长正确抽吸和注射胰岛素的方法。应采用1mL注射器以保证剂量绝对准确。
胰岛素制剂有三种：短效胰岛素（RI）、中效珠蛋白胰岛素（NPH）和长效鱼精蛋白锌胰岛素（PZI）。新病例用量为每日0．5～1．0U/kg（每次注射将NPH和RI按2∶1或3∶1的比例混合使用，或者将RI和PZI按3∶1或4∶1的比例混合使用），将每日总量的2/3和1/3分别于早餐前和晚餐前15～30min注射。每次餐前用试纸复查尿糖，根据尿糖情况每2～3d调整剂量1次，直至尿糖呈色试验不超过＋＋；阐明使用胰岛素的注意事项。因小儿糖尿病有其特殊的临床过程，即急性代谢紊乱期、暂时缓解期、强化期和永久糖尿病期，在治疗中应按不同病期调整胰岛素用量。注射时防止注入皮内致组织坏死。注射部位可选用股前部、腹壁、上臂外侧、臀部，每次注射须更换部位，注射点至少相隔1～2cm，以免局部皮下脂肪萎缩硬化。注射后应及时进食防止低血糖。学会自己观察低血糖反应。指导定期随访以便调整胰岛素用量；教育患儿随身携带糖块及卡片，写上姓名住址、病名、膳食治疗量、胰岛素注射量、医院名称及负责医生，以便任何时候发生并发症可立即救治。
5．酮症酸中毒患儿的护理
酮症酸中毒为急症病例的主要死因，一旦发生应立即对高血糖、脱水、电解质紊乱、酸中毒和感染五个方面进行救治。
（1）立即建立两条静脉通路。一条为纠正脱水、酸中毒快速输液用，常用生理盐水20 mL/kg，在半小时至1h时输入，随后根据患儿脱水程度继续输液。另一条静脉通路输入小剂量胰岛素降血糖，最好采用微量输液泵调整滴速，保证胰岛素均匀滴入。在输液过程中随着酸中毒的纠正，胰岛素和葡萄糖的输入，钾从细胞外进入细胞内，可出现致死性低血钾，因此在补液排尿后应立即补钾。对严重酸中毒患儿（pH＜7．1）可给予等渗碳酸氢钠溶液静脉滴注。静脉输液速度及用量须根据小儿年龄及需要调节，并详细记录出入液量，防止补液不当导致脑水肿、低血糖、低血钾、心力衰竭而诱发死亡。
（2）密切观察生命体征，并详细记录体温、脉搏、呼吸、血压、神志、瞳孔变化、脱水体征及尿量等。
（3）及时观察化验结果，如取血化验血糖、二氧化碳结合力，进行血钠、血钾、血气分析，每次排尿均应检查尿糖及尿酮。
（4）感染为本病常见诱因，应常规做血培养、尿培养，寻找感染源，并遵嘱使用有效抗生素控制感染。
6．低血糖患儿的护理
当注射胰岛素过量或注射后进食过少时可引起低血糖，表现为突然有饥饿感、心慌、软弱无力、脉速、多汗，严重者出现惊厥、昏迷、休克甚至死亡。低血糖多发生于胰岛素作用最强时，有时可出现苏木杰效应（即午夜至凌晨出现低血糖而清晨血糖又增高）。应教会患儿及家长识别低血糖反应，一旦发生立即平卧，进食糖水或糖块，必要时静脉注射50%葡萄糖液40mL。
知识链接
如何尽早发现小儿糖尿病
（1）最典型的症状是患儿食量大增，喜欢喝水，常常上厕所小便，食量剧增但是体重却不见相应增加，甚至有减轻的现象，这就是所谓“三多一少”的症状。
（2）如果是婴幼儿，多吃、多饮的症状可能不明显，却常常有整天睡觉、精神不振、夜尿次数增加的现象。
如果有疑似上述症状，应立即带着小儿就医检查，一般而言，医生会先测量小儿尿中含糖量是否异常，如果异常，会进一步抽血检查，如果饭后血糖超过200mg/10mL，表示小儿已经患有糖尿病，必须立即治疗。
【健康教育】
（1）糖尿病是终身性疾病，必须注意控制饮食。
（2）家长应按时督促患儿服药或注射胰岛素，定期进行血糖和尿糖的测定。（3）防止胰岛素不足或过量，家长和患儿应掌握低血糖的临床表现。
（4）家长应帮助患儿学会自我护理。
任务小结
小儿内分泌系统疾病治疗的关键在于早期诊断，用药过程中的护理尤为重要。生长激素缺乏症主要表现为生长发育障碍，可用生长激素替代治疗。尿崩症患儿主要表现为多尿、多饮、尿比重低，应长期给予垂体加压素制剂治疗。先天性甲状腺功能减低症是小儿最常见的内分泌系统疾病，是由于甲状腺先天性缺陷或因孕母在孕期饮食中缺碘所致，表现为特殊面容、体格和智力发育障碍，需用甲状腺药物终身治疗，以维持正常生理功能，新生儿筛查有利于早期发现本病。小儿糖尿病多因感染、饮食不当或情绪激动而诱发，典型症状为多饮、多尿、多食和体重下降，即“三多一少”症状，年长儿可表现为精神不振、疲乏无力、体重逐渐减轻等，可采用胰岛素替代治疗、控制饮食和运动锻炼相结合的综合治疗方案。
能力检测
一、名词解释
1．生长激素缺乏症 2．先天性甲状腺功能减低症 3．糖尿病
二、选择题
（一）A1型题
1．先天性甲状腺功能减低症新生儿期的早期表现是（ ）。
A．心率慢 B．生理性黄疸延长 C．腹胀、便秘
D．体温低 E．少哭多睡、声音嘶哑
2．治疗先天性甲状腺功能减低症时，应用甲状腺素的方法下列哪项正确？（ ）
A．一经确诊即终身服药 B．维持量随年龄增加，每1～2年增加1次
C．维持量长期应用不变 D．用药至临床症状好转的量即为维持量
E．临床症状消失后停药
3．服用甲状腺素制剂时，应同时加用以下哪种可满足机体的代谢需要？（ ）
A．钾盐 B．高蛋白、高维生素食物 C．钠盐
D．利尿剂 E．碘盐
4．小儿糖尿病以下列哪种最多见？（ ）
A．Ⅰ型糖尿病 B．Ⅱ型糖尿病 C．肾型糖尿病
D．继发性糖尿病 E．婴儿暂时性糖尿病
5．关于糖尿病的饮食安排，下列哪项是正确的？（ ）
A．必须满足生长发育的需要 B．少量多餐
C．以高蛋白、高纤维食物为主
D．能保持正常体重，维持血脂正常，血糖波动少
E．以上都正确
6．先天性甲状腺功能减低症的临床表现应除外（ ）。
A．头大颈短 B．特殊面容
C．上部量短，下部量长 D．智力低下 E．怕冷
7．甲状腺素的副作用应除外（ ）。
A．神经兴奋性增高 B．消化功能障碍 C．心悸
D．生长发育受影响 E．体重下降
8．下列哪项不是小儿糖尿病的临床特点？（ ）
A．起病较急 B．多饮、多尿、多食明显 C．体重减轻
D．易患感染 E．常出现糖尿病性周围神经炎
（二）A3/A4型题
（1～3题共用题干）
患儿，女，2岁，因吃奶差、腹胀、便秘前来就诊，该患儿出生后不久即表现喂养困难、吃奶差、少哭、少动、腹胀、便秘、哭声嘶哑，近2～3个月出现面部眼睑水肿，至今不会说话、不会走路。体格检查：体温35．7℃，心率66次/分，呼吸22次/分，皮肤粗糙，毛发干枯，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻根低平，舌伸出口外，面部眼睑水肿，双肺听诊无啰音，心音低钝，腹膨隆，有脐疝，四肢肌张力弱。
1．该患儿最可能的诊断是（ ）。
A．21－三体综合征 B．生长激素缺乏症 C．小儿糖尿病
D．苯丙酮尿症 E．先天性甲状腺功能减低症
2．以下哪项检查可以确诊？（ ）
A．染色体检查 B．血丙氨酸浓度检查
C．血清T3、T4、TSH浓度检查 D．骨龄X线检查
E．GH刺激试验
3．应选择的最佳治疗药物是（ ）。
A．激素 B．多巴胺 C．甲巯咪唑 D．钙剂 E．L－甲状腺素钠
三、简答题
1．试述先天性甲状腺功能减低症的临床表现。
2．试述先天性甲状腺功能减低症的治疗原则和护理措施。
3．试述糖尿病酮症酸中毒患儿的护理措施。
选择题参考答案：
（一）1．B 2．A 3．B 4．A 5．E 6．C 7．D 8．E
（二）1．E 2．C 3．E
（詹 鑫）
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