免疫系统疾病患儿护理

任务十六　免疫系统疾病患儿护理

学习目标

掌握：小儿原发性免疫缺陷病的临床特点和护理措施。

熟悉：小儿细胞免疫和体液免疫的特征，原发性免疫缺陷病的发病机制和分类。

了解：小儿免疫特点，原发性免疫缺陷病的病因。

一、小儿免疫特点

免疫（immunity）是人体的一种生理性保护反应，它具有免疫防御（抵抗病原体及毒素的侵袭）、免疫稳定（清除机体内衰老、死亡细胞或损伤的组织，以免妨碍正常生理功能或引起自身免疫性疾病，维持内环境稳定）和免疫监视（识别和清除体内突变细胞）等功能。免疫功能失调可导致异常免疫反应，即变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷和发生恶性肿瘤。免疫在临床上分两类，即非特异性免疫和特异性免疫。

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传统认为小儿，特别是新生儿和未成熟儿处于不成熟阶段，其某些免疫防御能力也显低下。实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，其免疫反应能力低下可能是免疫系统“无经验”之故，即其免疫系统虽已完善，但因以往未接触过抗原，故未能建立免疫记忆反应。

（一）小儿非特异性免疫特点

非特异性免疫是一种天然免疫力，它是在长期种族进化过程中不断与病原体相互斗争而建立起来的一种系统防御功能。它可以遗传给后代，是先天具有的，对各种有害异物无选择性地起防御作用。主要包括：皮肤黏膜的屏障作用；淋巴结的滤过作用；白细胞和巨噬细胞的吞噬作用；血－脑脊液屏障、血－胎盘屏障、血清补体、溶菌酶和胃酸等构成的生化屏障作用。小儿处于生长发育时期，其非特异性免疫功能尚未发育完善，故新生儿和婴幼儿较易发生感染，且感染后易扩散。

（二）小儿特异性免疫特点

特异性免疫为后天获得性，不遗传，针对性强。特异性免疫主要包括细胞免疫和体液免疫两种。T淋巴细胞主要担负细胞免疫功能，B淋巴细胞主要担负体液免疫功能。

1．细胞免疫（T淋巴细胞免疫）

细胞免疫是由T淋巴细胞介导的一种免疫反应。胸腺是T淋巴细胞发育成熟的重要场所。在抗原刺激后产生致敏的T淋巴细胞，再与相应抗原作用而产生各种淋巴因子（如转移因子、转移抑制因子、淋巴毒素、趋化因子、干扰素等），对某些细菌、病毒、真菌、寄生虫等有防御作用，对肿瘤、器官移植等有免疫监视作用。足月新生儿外周血中T淋巴细胞绝对计数已达到成人水平，但T淋巴细胞分类比例与成人的不同。新生儿时期产生的γ－干扰素（IFN－γ）和白细胞介素－4（IL－4）为成人的10%～20%，约3岁时达成人水平。

2．体液免疫（B淋巴细胞免疫）

体液免疫是由B淋巴细胞在抗原刺激下转化成浆细胞并产生特异性抗体（即免疫球蛋白），再与相应抗原在机体内结合所引起的免疫反应。脊髓是B淋巴细胞成熟的场所，淋巴结是B淋巴细胞富集的器官，全身各处淋巴结发育先后不一，新生儿足月时即可扪及腹股沟淋巴结，12岁时淋巴结发育达顶点。具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白（Ig），根据理化和免疫活性的不同，将免疫球蛋白分为5类。

（1）IgG　IgG是唯一可通过胎盘的免疫球蛋白，也是血清中主要的免疫球蛋白。从母体带来的IgG对婴儿出生后数月内抗感染起重要作用。IgG自出生后2个月逐渐分解下降，6个月时消失，而婴儿自己产生的尚不足，故小儿6个月后易患感染性疾病。出生3个月后，IgG合成逐渐增加，至6～7岁时逐渐接近成人水平。

（2）IgM　IgM是个体发育过程中最早合成和分泌的抗体。正常情况下，因无抗原刺激，胎儿自身产生的IgM甚微，又因IgM不能通过胎盘，故脐带血中IgM含量极低。若脐带血中IgM含量升高提示胎儿有宫内感染。由于新生儿血液中IgM含量较低，故新生儿易患革兰阴性杆菌感染，尤其易患大肠埃希菌败血症。

（3）IgA　IgA分为血清型和分泌型两种。分泌型IgA是黏膜局部抗感染的重要因素，新生儿可从母体初乳中得到分泌型IgA，因此，母乳喂养儿比人工喂养儿少患呼吸道及消化道感染。血清型IgA于出生后第3周开始合成，至12岁达成人水平。

（4）IgE　新生儿IgE水平约为成人的10%，至7岁左右达成人水平。IgE是导致速发型变态反应的主要物质。新生儿IgE含量很低，因而不易出现典型的速发型变态反应。

（5）IgD　其功能尚不清楚，多数学者认为血清IgD在机体防御功能上不起重要作用。至5岁时达成人水平的20%。

二、原发性免疫缺陷病患儿的护理

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID）是指由于免疫系统先天性发育不良而导致机体免疫功能低下的一组临床综合征，多为遗传性，多发生于婴幼儿。临床上以免疫功能低下，易患反复严重感染性疾病，同时伴有免疫稳定和免疫监视功能异常为特征。

【病因和分类】

原发性免疫缺陷病的病因尚不清楚，可能与以下因素有关：宫内感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒等感染胎儿后可引起免疫系统发育障碍；由于基因突变或基因复制过程中出现异常等遗传因素。

原发性免疫缺陷病的病因复杂，目前尚无统一的分类，按照国际免疫协会原发性免疫缺陷病专家委员会1999年的分类原则，可分为特异性免疫缺陷病和非特异性免疫缺陷病。

特异性免疫缺陷病包括：联合免疫缺陷病（T淋巴细胞和B淋巴细胞均有明显缺陷）；以抗体缺陷为主的免疫缺陷病；以T淋巴细胞缺陷为主的免疫缺陷病；伴有其他特征的免疫缺陷病。

非特异性免疫缺陷病包括：吞噬细胞缺陷病（吞噬细胞数量和功能缺陷）；补体缺陷病。

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孩子出现什么表现时，家长要怀疑原发性免疫缺陷病

美国Jeffrey Modell基金会提出了原发性免疫缺陷病的预警症状。其一是孩子的病史，一年中有8次以上中耳炎，或2次以上严重鼻窦炎，或2次以上肺炎，或在非常见部位发生深部感染2次以上，或反复发生深部皮肤或脏器感染，或需用静脉注射抗生素才能清除感染，或有非常见或条件性致病菌感染，或家庭有原发性免疫缺陷病病史的孩子；其二是孩子的症状，孩子出现生长发育停滞，缺乏淋巴结和扁桃体，见皮肤病变如毛细血管扩张、出血点等，发生皮肤真菌感染，红斑狼疮样皮疹，出现共济失调（这是家长最易发现的迹象，如孩子走路不协调，写字不稳），1岁以后还出现鹅口疮和口腔溃疡。对以上两类孩子则需要怀疑可能患有原发性免疫缺陷病。

【临床表现】

由于免疫功能缺陷不同，不同患儿的临床表现差异很大，但其共同的表现却非常一致，即反复出现慢性感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

（1）感染　感染是原发性免疫缺陷病最多见的表现，1岁以内起病的约占40%，1～5岁起病的约占40%，6～16岁起病的约占15%；感染以呼吸道感染最多见，如支气管炎或肺炎、中耳炎等，其次是胃肠道感染和皮肤感染，如慢性肠炎，脓疖、脓肿或肉芽肿，也可发生全身性感染，如败血症、脓毒血症、脑膜炎；感染的病原体类型取决于免疫缺陷的种类，一般抗体缺陷易发生化脓性感染，而T淋巴细胞缺陷则易发生病毒或其他细胞内微生物感染；感染病程为反复发作或迁延不愈，治疗效果常不佳。因长期反复感染，患儿自幼多病，常呈慢性病容，一般情况差，常有营养不良、轻中度贫血和肝、脾肿大。

（2）自身免疫性疾病和肿瘤　患儿随年龄的增长易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是T淋巴细胞免疫缺陷患者更易导致恶性肿瘤的发生，以淋巴系统肿瘤多见。此外，原发性免疫缺陷病易伴发自身免疫性疾病，如血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、溶血性贫血等。

（3）特殊表现　除反复感染外，不同的原发性免疫缺陷病可有不同的临床特征。如胸腺发育不全症，出生后1～2h即有低钙抽搐并难以控制，常伴有先天性心脏病、特殊面容（眼距宽、上唇沟短、小颌、耳廓低位且有切迹）。

【辅助检查】

（1）胸部X线检查　婴幼儿缺乏胸腺影提示T淋巴细胞功能缺陷，但胸腺可深藏于纵隔中而无法看到，应加以注意。

（2）体液免疫功能测定　免疫球蛋白测定是检测B淋巴细胞功能最常用的试验，IgG在2．5g/L以下，IgA和IgM各在0．1g/L以下可以判断为抗体缺乏。同族血凝集试验：1岁以上非AB血型小儿血清中抗A或抗B滴度应大于1∶4，低于此值提示体液免疫缺陷。同时还可做特异性抗体测定、骨髓检查或淋巴结活检。

（3）细胞免疫功能测定　外周血淋巴细胞计数少于1．2×10⁹/L提示细胞免疫缺陷。迟发型皮肤过敏试验：OT试验或PPD试验阴性反应除了表示未接种卡介苗、无结核感染外，还可提示细胞免疫缺陷。此外，还可做淋巴细胞转化试验、E玫瑰花形成试验等。

【治疗原则】

治疗主要包括防治感染和替代治疗两方面。使用抗生素以清除或预防细菌、真菌等感染，静脉注射丙种球蛋白、输新鲜血浆或冻干血浆等进行替代治疗，通过骨髓移植、胎肝移植、胎儿胸腺移植、脐血干细胞移植等免疫重建和基因治疗以恢复免疫功能。

【护理评估】

（1）健康史　应仔细询问患儿既往有无反复感染史，如有应高度怀疑本组疾病的可能。询问发病时间及家族史，本病大多为遗传性疾病，多在婴儿期发病。

（2）身体状况　因长期反复感染，患儿呈慢性病容，一般情况差，常有营养不良。

（3）心理社会状况　年长儿因自幼多病和反复住院，易产生焦虑、孤独、沮丧、恐惧心理。家长缺乏长期护理本组疾病的知识，应及时给予家长、患儿心理支持，以增加其战胜疾病的信心。

【护理诊断】

（1）有感染的危险　与免疫功能缺陷有关。

（2）焦虑　与反复感染、预后较差、无特异性治疗有关。

【护理目标】

（1）患儿感染得到及时控制。

（2）患儿及家长焦虑减轻，积极配合治疗。

【护理措施】

反复感染是本病的特征，护理重点应是采取多种措施预防感染。

（1）隔离患儿　采取保护性隔离，尽量不与感染性疾病患儿接触，室内经常通风，保持空气新鲜，避免患儿受凉、感冒。医护人员在进行各种操作前应严格消毒、戴口罩，同时做好皮肤和口腔的护理。反复感染患儿可遵医嘱注射丙种球蛋白，0．2～0．3g/（kg·w），输血浆每3周1次，10～15mL/kg。

（2）合理喂养　选择易消化，有丰富营养，含足够能量、蛋白质和维生素的饮食；因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，应鼓励对小婴儿采用母乳喂养；所用食具应定期消毒。

（3）密切观察病情　密切观察感染迹象，合并感染时，按医嘱给予抗生素；由于免疫球蛋白替代疗法几乎终身使用，在长期应用的过程中偶可发生过敏反应，因而应用过程中要密切观察病情变化，防止意外发生。

（4）心理护理　年长儿因自幼多病、反复感染，易产生焦虑、孤独、恐惧心理，应经常与患儿及家长交谈，了解患儿心理活动，及时给予患儿心理支持，帮助其建立战胜疾病的信心。

【健康教育】

（1）向家长及患儿介绍预防感染的卫生常识，指导家长合理喂养，引导患儿以一个相对正常的方式生活。

（2）做好遗传咨询，检出致病基因携带者，做好产前检查，对曾生育过免疫缺陷病患儿的孕妇，应做羊水细胞检查，以确定胎儿情况而决定是否终止妊娠。

任务小结

原发性免疫缺陷病是由于免疫系统先天性发育不良而导致机体免疫功能低下的一组临床综合征。临床上以免疫功能低下，易发生反复而严重的感染，同时伴有免疫稳定和免疫监视功能异常为特征。护理重点是采用多种措施预防感染。

能力检测

一、名词解释

1．免疫　　　2．原发性免疫缺陷病

二、选择题

（一）A₁型题

1．原发性免疫缺陷病的主要特征是（　　）。

A．出血　　B．反复感染　　C．特殊面容　　D．智力低下　　E．生长发育迟缓

2．与原发性免疫缺陷病的发病原因有关的是（　　）。

A．感染　　B．遗传　　C．放射病　　D．恶性肿瘤　　E．使用免疫抑制剂

3．唯一能通过胎盘进入胎儿体内的免疫球蛋白是（　　）。

A．IgA　　B．IgG　　C．IgM　　D．IgD　　E．IgE

（二）A₂型题

1．患儿，男，1岁，自8个月开始反复患感染性疾病，肺炎2次，皮肤感染1次，疑为某种免疫缺陷病，下列检查与此病无关的是（　　）。

A．免疫球蛋白测定　　B．骨髓检查　　　C．同族血凝素试验

D．结核菌素试验　　　E．淋巴结活检

三、简答题

1．小儿免疫的特点包括哪些？

2．小儿原发性免疫缺陷病的特点是什么？如何护理？

选择题参考答案：

（一）1．B　2．B　3．B

（二）1．D

（詹　鑫）