血液系统疾病急症

第12章　血液系统疾病急症

1.血友病疾病发作

（1）什么是血友病：血友病是一种因血液中的第Ⅷ或Ⅸ凝血因子缺乏导致的自发性出血或延迟性出血性疾病。是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，分为甲（Ⅷ因子缺乏）、乙（Ⅸ因子缺乏）两种。一般情况下男性显病，女性为携带者，即少数情况下可有女性血友病患者。以承重的关节腔积血、肌肉血肿等常见。

（2）血友病的常见表现：血友病甲轻型患者多在青年期由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血倾向轻微。中型患者多在童年起病，外伤后有严重出血，可存活到成年，关节血肿发生率不高，基本不产生关节畸形。重型患者多在2岁前起病，轻微创伤可导致关节、肌肉、内脏的严重出血，关节出血最具特征，可自发性反复发作，踝关节及膝关节最常见，急性关节出血时可伴有红、肿、热、痛，反复大量出血可使关节腔变窄、骨质破坏、关节肿大、持续性疼痛及活动受限，成为血友病性关节炎，严重者可发生关节畸形、挛缩及功能丧失。极少数患者可出现血友病假性骨肿瘤。血友病乙的症状较轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血难以终止。

（3）血友病急性发作的自我救治：血友病患者应当尽量避免剧烈运动，尽量避免任何形式的外伤。一旦发生出血，可在出血局部以绷带或弹力绷带加压包扎，或进行局部压迫，压迫时间应明显长于正常人压迫止血时间。出血局部可予以冷敷。局部可应用止血粉、凝血酶、吸收性明胶海绵及肾上腺素等。严禁局部穿刺、热敷或理疗。当上述方法难以奏效时，应及时就医，必要时拨打急救电话，对已明确诊断者，拨打急救电话时应明确告知自己患有血友病。

（4）血友病急性发作的协作救治：协助患者局部压迫止血，协助患者活动，尽量减少患者出血部位的承重程度，对于出血严重者应立即协助患者就医。

2.过敏性紫癜急性发作

（1）什么是过敏性紫癜：过敏性紫癜是指一组因各种因素使机体发生自身免疫反应，使累及毛细血管壁引起其渗透性和脆性增加，导致皮下组织、黏膜及内脏器官渗出性出血和水肿，以紫癜及不同程度的肾、消化道、关节、心脏等主要脏器损害的综合征。致病因素多样，如感染、对食物及（或）药物过敏。主要见于儿童和青少年。

（2）过敏性紫癜的常见表现：过敏性紫癜好发于冬春季，发病前1～3周有呼吸道感染、使用特殊食物及用药时。起病前可有发热、乏力、不适、头痛、食欲缺乏、贫血等表现。紫癜多见于下肢及臀部，常对称分布、分批出现。关节受累时多见于膝、踝、腕关节，可累及多关节，可单发或多发。部分患者以突然发作的腹绞痛为首发症状，可并发肠坏死、肠梗阻、肠穿孔，成为腹型过敏性紫癜。当病变累及肾脏、心脏、脑血管、肺血管时可有各系统相关表现。

（3）过敏性紫癜急性发作的自我救治：过敏性紫癜应及时清除过敏因素，如脱离过敏环境，积极控制感染、避免服用或再次服用过敏食物或药物，有时驱除肠道寄生虫对改善患者过敏体质有一定帮助。对于不同表现的过敏性紫癜患者，抗过敏治疗均有效，发病后应尽量减少活动，避免受伤。可应用止血药物。病情严重或持续不缓解时应及时就医。

3.再生障碍性贫血急性发作

（1）什么是再生障碍性贫血：再生障碍性贫血是由多种原因所致骨髓造血干细胞数量减少或活动异常，使骨髓造血功能衰竭，从而引起全血细胞减少的一组综合征。

（2）再生障碍性贫血急性发作的常见表现：再生障碍性贫血以进行性贫血、出血、感染为主要特征，其各种表现均与以上特征相关。如贫血所致的软弱无力、头晕、面色苍白、心悸等，全身各部位各种形式的出血，发热、咳嗽咳痰、败血症等。

（3）再生障碍性贫血急性发作的自我救治：对于再生障碍性贫血患者应首先去除可能的危害因素，如脱离可能致病药物及化学物质接触、有害射线照射，积极控制感染，治疗自身免疫系统疾病等。应树立战胜疾病的信心，高蛋白、高维生素、洁净饮食，注意个人卫生，避免感冒，防止外伤。当有急性发作时，应针对不同表现予以不同处置，如积极止血、控制感染等。病情持续不缓解或严重时应及时就医。

4.急性溶血性贫血

（1）什么是溶血性贫血：急性溶血性贫血是由于红细胞本身异常或血浆异常，使红细胞在体内破坏加速，寿命缩短，而机体造血功能代偿不足引起的贫血。

（2）急性溶血性贫血的常见表现：贫血、黄疸是溶血性贫血的典型临床表现。急性溶血时还主要表现为腰背酸痛，突起寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腹痛、胸闷、气促、心悸等；严重者可有四肢抽搐、神志不清、休克、无尿等表现。血管内溶血常有酱油色尿。

（3）急性溶血性贫血的自我救治：去除病因，积极控制感染，停用所有可能引起溶血的药物，避免接触有关的化学物质。及时就诊，积极配合治疗。在治疗及时的情况下，大多数患者可以取得较好的治疗效果。

5.急性白血病发作

（1）什么是急性白血病：急性白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受到抑制。

（2）急性白血病发作时的常见表现：急性白血病的主要表现为贫血、出血及继发感染。高热往往是急性白血病的首发症状。还会有淋巴结肿大，肝大、脾大，骨与关节疼痛（胸骨压痛可出现在大部分急性白血病病例），眼眶骨膜下的“绿色瘤”，皮肤损害，口腔齿龈增生，以及中枢神经系统损害（出血和白细胞浸润），单侧睾丸的无痛性进行性肿大等。

（3）急性白血病发作时的自我救治

对于持续高热或反复感染的患者，因进行相关检查。对于明确诊断的患者，应有战胜疾病的信心，保持精神愉快、心情开朗，加强营养，多饮水，注意个人卫生，避免各种感染。

（4）急性白血病发作时的协作救治

保证患者足够的营养与水分，协助患者搞好个人卫生，特别是口腔及肛周的清洁，在化疗期间避免交叉感染。