肺泡炎诊断标准

第十四章　间质性肺疾病

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。ILD包括200多个病种。具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。目前国际上将ILD/DPLD分为四类：① 已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；② 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP），包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎（NSIP），隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP），淋巴细胞间质性肺（LIP）；③ 肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；④ 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等

【诊断】

（一）病史

详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等。

（二）胸部影像学检查

X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦可呈现多发片状或大片状等。高分辨CT（HRCT）更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断ILD的重要手段之一。

（三）肺功能

以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能（DLco）明显下降，伴单位肺泡气体弥散量（DLco/Va）下降。

（四）支气管肺泡灌洗检查

根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，将ILD分类淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。

（五）肺活检

通过经支气管肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB，包括胸腔镜或开胸肺活检）获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。

（六）全身系统检查

ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。