慢性粒细胞白血病能治愈吗

第二十七章　白血病

第一节　急性白血病

内容精要

1．掌握

(1)非组织浸润的临床表现　贫血，往往是首发表现，呈进行性发展;发热，可低热，亦可高热伴有畏寒、出汗;出血，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见，可并发DIC，颅内出血为致死最主要原因。

(2)器官和组织浸润的表现　①淋巴结和肝脾大;②胸骨下端局部压痛;③眼部绿色瘤;④牙龈增生、肿胀，蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤;⑤中枢神经系统白血病;⑥睾丸无痛性肿大。

(3)骨髓象　原始细胞占非红系细胞的30%以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓的“裂孔”现象。正常的幼红细胞和巨核细胞减少。

2．熟悉

(1)血象　原始和(或)幼稚细胞一般占30%～90%，可高达95%以上，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正细胞性贫血、血小板减少。

(2)生化改变　化学治疗期间血清尿酸浓度增高。

3．了解　治疗原则:防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病等一般治疗;化学治疗，如急淋白血病的VP方案、VAP方案，急非淋白血病的DA方案、HOAP方案等，全反式维A酸可使M3型白血病诱导缓解;骨髓移植等。

第二节　慢性粒细胞白血病

内容精要

1．掌握

(1)临床表现　以中年最多见，早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。脾大常最为突出，质地坚实，无压痛。可伴肝大、胸骨中下段压痛。

(2)病程演变　分为3期:慢性期(稳定期)，加速期(增殖期)和急性变期。慢性期可持续1～3年，进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。急性变期为慢粒白血病的终末期，往往在数月内死亡。

(3)骨髓象　增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多;红细胞相对减少;巨核细胞正常或增多，晚期减少。

2．熟悉

(1)血象　白细胞数明显增高，常超过20×109/L，原始细胞一般为1%～3%，不超过10%;早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少，可出现贫血。

(2)血液生化　血、尿尿酸浓度增高，血清维生素B12浓度及其结合力显著增加。

3．了解　治疗原则:①化学治疗，羟基脲为当前首选，化学治疗时宜加用别嘌呤醇;②骨髓移植;③白细胞单采;④靶向治疗，如甲磺酸伊马替尼;⑤其他，α－干扰素等。慢粒白血病急性变的治疗:可按急性白血病处理，但缓解率低。

试题部分

一、名词解释

1．Ph染色体

2．白血病

3．绿色瘤

4．完全缓解

二、填空题

1．根据造血干细胞来源不同，造血干细胞移植可分为___________、___________、_________和_________________。

2．慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性_______，治疗有效时NAP活性_________，疾病复发或进展时活性_____，合并感染时活性_______________。

3．慢性粒细胞白血病整个病程分3期:_______、____________和____________________。

三、单选题

1．关于白血病，下列哪一项是正确的_________。

A．我国慢性白血病发病率比急性白血病高

B．若不治疗，一般在3个月内死亡

C．白血病是造血干细胞的克隆性恶性增生

D．儿童以急性非淋巴细胞白血病多见

E．白血病的病因已明确与病毒感染有关

2．急性白血病感染时，最常见的病原菌是_________。

A．表皮葡萄球菌　B．隐球菌

C．带状疱疹病毒　D．肺炎克雷白杆菌

E．卡氏肺孢子虫

3．严重出血的急性白血病患者，最危急的症状是哪一项_________。

A．眩晕、耳鸣　B．突然腹痛

C．头痛、呕吐　D．视物模糊

E．肉眼血尿

4．关于脑膜白血病，哪一项是不正确的_________。

A．多见于急性粒细胞性白血病　B．可发生于整个病程

C．常用甲氨蝶呤鞘内注射　D．脑脊液蛋白含量增多

E．患者可有头痛、头晕，重者可抽搐昏迷

5．急性白血病时下面哪项组合是错误的_________。

A．急性单核细胞白血病常有齿龈肿胀呈灰紫色

B．急性淋巴细胞白血病常累及中枢神经系统

C．绿色瘤常见于粒细胞白血病

D．急性淋巴细胞白血病淋巴结肿大是不常见的

E．急性早幼粒细胞白血病出血症状是明显的

6．下列哪一项不符合慢性粒细胞性白血病的骨髓象表现_________。

A．原(始)粒细胞加早幼粒细胞＜10%　B．嗜酸性及嗜碱性粒细胞减少

C．粒红比明显增加　D．巨核细胞可增多

E．中性中幼粒细胞以下阶段均明显增多

7．在下列疾病中可以产生单克隆免疫球蛋白的是_________。

A．急性粒细胞白血病　B．急性红白血病

C．急性粒单核细胞白血病　D．慢性淋巴细胞白血病

E．慢性粒细胞白血病

8．急性白血病出血的主要原因是_________。

A．弥漫性血管内凝血　B．血小板减少

C．毛细血管通透性增高　D．血小板功能缺陷

E．纤维蛋白溶解亢进

9．患者，男性，20岁。鼻衄1周，发热、血尿3日。全身广泛点片状出血。血红蛋白50g/L，白细胞1．0×109/L，血小板60×109/L，外周血原幼稚细胞20%，应考虑____________。

A．重型再生障碍性贫血　B．急性白血病

C．特发性血小板减少性紫癜　D．粒细胞缺乏症

E．营养性巨核幼红细胞性贫血

四、是非题

1．急性白血病无论是ALL还是AML都应该在诱导缓解后进行中枢神经系统白血病的预防。　(　)

2．有媒体宣传脐带血干细胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，这一说法有理论和临床依据。　(　)

3．外周血造血干细胞移植后的造血免疫功能重建比骨髓移植快，而且供者也更乐于接受。因此，外周血干细胞移植可以完全取代骨髓移植。　(　)

4．外周血中有异型淋巴细胞，有助于鉴别传染性单核细胞增多症和巨细胞病毒感染。　(　)

5．某中年患者2月前在外院诊断为ALL，先后应用HOAP和VMP方案化学治疗两疗程。来我院后骨穿检查显示原始、幼稚淋巴细胞比例为85%，因此，可以判断此患者为原发耐药的难治性ALL。　(　)

6．骨髓分类计数时非红系细胞计数(NEC)是指除红系细胞以外的所有有核细胞。(　)

五、问答题

慢性粒细胞白血病按病程是如何分期的，各期的临床表现是什么?

六、病例分析

患者，男性，35岁，发热，伴全身酸痛半月，加重伴出血倾向1周。半月前无明显诱因发热，体温38．5℃，伴全身酸痛，轻度咳嗽、无痰，大小便正常，血常规化验异常(具体不详)，一般抗感冒药治疗无效。1周来病情加重，刷牙时牙龈出血。病后进食减少，睡眠差，体重无明显变化。既往体健，无药物过敏史。查体:体温38℃，脉率96次/min，呼吸频率20次/min，血压120/80mmHg，前胸和下肢皮肤有少许出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血(+)，扁桃体不大，胸骨有轻压痛，心率96次/min，律齐，肺部叩诊呈清音，右下肺少许湿罗音，腹平软，肝脾未及。化验:血红蛋白82g/L，网织红细胞0．5%，白细胞5．4×109/L，原幼细胞20%，血小板计数29×109/L，尿粪常规(－)。

问题:

1．诊断及诊断依据是什么?

2．如何进行鉴别诊断?

3．下一步需做何检查?

4．治疗原则是什么?

(彭道有)