血小板减少性紫癜症凝血时间

第二十八章　出血性疾病

第一节　过敏性紫癜

内容精要

1．掌握

(1)皮肤型　也称单纯型。最常见，以皮肤紫癜为主要表现，多见于双侧下肢伸侧，对称分布，分批出现，可反复发作。部分患者可伴有荨麻疹、多形性红斑及血管神经性水肿。

(2)肾型　多见于儿童及少年，常在紫癜出现后1～8周内发生。主要表现为尿液改变，如血尿、蛋白尿，可伴水肿和高血压。少数可发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生肾衰竭。

2．熟悉

(1)腹型　主要表现腹痛，多为脐周或下腹部阵发性绞痛，查体可有腹部压痛，但一般无肌紧张及反跳痛，可伴有恶心、呕吐、腹泻、便血等。在小儿可诱发肠套叠。

(2)关节型　多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，以关节疼痛、肿胀为主，可呈游走性，不遗留关节畸形等后遗症。

(3)混合型　合并存在两型以上者称为混合型。

3．了解　治疗原则:①去除致病因素;②一般疗法:如抗组胺药、静脉应用钙剂、改善毛细血管通透性药物等;③糖皮质激素:对皮肤型、腹型、关节型疗效较好;④免疫抑制剂;⑤对症治疗。

第二节　特发性血小板减少性紫癜

内容精要

1．掌握

(1)急性型　①多见于儿童，发病前常有上呼吸道感染史。②起病急骤，部分患者可有寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见。③可有内脏出血，其中颅内出血是致死的主要原因。

(2)慢性型　①多见于青年女性，起病隐袭，一般无前驱症状。②出血症状轻，但反复发作。③多为皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血亦常见。④严重内脏出血较少见，但月经过多常见，在部分患者可为唯一临床症状。⑤病程超过半年者，可有轻度脾大。

2．熟悉

(1)血小板检查　①血小板计数减低;②血小板形态异常;③血小板平均体积偏大;④血小板功能可异常;⑤血小板生存时间明显缩短。

(2)骨髓象　①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚;③有血小板形成的巨核细胞显著减少。

(3)血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3)一般为阳性。

3．了解　急症处理措施:①血小板悬液输注;②大剂量甲泼尼龙;③静脉注射丙种球蛋白;④血浆置换。

试题部分

一、名词解释

特发性血小板减少性紫癜

二、填空题

1．引起出血性疾病的主要因素除血小板异常外，还有_______和_____________。

2．过敏性紫癜紫癜型主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，多位于_______________。

3．脾切除术治疗特发性血小板减少性紫癜的机制是__________和__________________。

三、单选题

1．关于正常的止血过程，下列哪一项是错误的_________。

A．血管收缩，血流缓慢　B．血小板黏附在内皮细胞上形成白色血栓

C．胶原纤维和组织因子启动凝血过程　D．血小板释放PF3参与凝血

E．最后形成凝血血栓

2．凝血酶原时间正常，白陶土部分凝血活酶生成时间延长，见于下列何种凝血因子缺乏_________。

A．Ⅱ　B．Ⅶ

C．Ⅴ　D．Ⅷ/Ⅱ

E．PF3

3．关于慢性型特发性血小板减少性紫癜，下列哪一项是对的_________。

A．好发于青春期女性　B．常见皮下血肿

C．血小板寿命一般在8～12天　D．半数患者血小板凝集素阳性

E．多数患者仅生存3～4年

4．应用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜，下列哪一项是正确的_________。

A．适用于急性期及慢性期　B．主要作用是抑制抗原、抗体的生成

C．能使血小板数迅速上升　D．控制出血的作用明显

E．血小板正常后应立即停药

5．凝血过程中起加速(催化)作用的因子是_________。

A．钙因子　B．组织凝血活酶

C．因子X　D．接触因子

E．凝血酶

6．患者，女性，18岁。1周来双下肢对称性出血点及紫癜，高出皮面，发痒，伴关节肿痛。血小板计数、出凝血时间及血块退缩试验均正常，凝血酶原消耗试验正常。尿蛋白(++)。最可能的诊断是_________。

A．特发性血小板减少性紫癜　B．过敏性紫癜

C．血管性假血友病　D．单纯性紫癜

E．血小板功能异常

7．患者，女性，19岁。一年来反复出现双下肢紫癜，月经过多。病前无服药史。脾肋下1cm。血红蛋白105g/L，白细胞5．4×109/L，血小板25×109/L。红细胞沉降率、尿常规及肝功能试验正常。未找到红斑狼疮细胞。骨髓颗粒型巨核细胞增多，其余正常。最可能的诊断是_________。

A．特发性血小板减少性紫癜　B．药物血小板减少性紫癜

C．系统性红斑狼疮　D．再生障碍性贫血

E．以上都不是

8．患者，女性，40岁。因皮肤紫癜入院。实验室检查:血小板65×109/L，血块收缩不佳。其血小板减少与下列哪项无关_________。

A．药物，如苯及其衍生物、噻嗪类、雌激素等

B．病毒感染，如风疹、肾综合征出血热(流行性出血热)、巨细胞病毒感染等

C．电离辐射，如放射线照射等

D．自体免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、Evans综合征等

E．大量出血，如月经过多、痔疮出血等

9．患者，男性，24岁。1周前右膝关节不慎撞伤后逐渐肿大，疼痛，过去有类似病史，也有小腿部肌肉血肿，但不严重，应选用的检查是_________。

A．凝血酶原时间　B．出血时间

C．血小板计数　D．白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)测定

E．凝血时间(试管法)

四、问答题

1．过敏性紫癜的诊断依据是什么?

2．特发性血小板减少性紫癜的诊断依据是什么?

(彭道有)