系统性红斑狼疮的首选治疗措施

第三十二章　系统性红斑狼疮

内容精要

1．掌握

(1)临床表现　①典型者面颊部呈蝶形红斑。②关节与肌肉:受累关节呈对称性分布，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。肌肉受累时可出现肌痛、肌炎。③多浆膜腔积液。④狼疮性肾炎，临床表现多样。⑤心肌炎、心力衰竭。⑥急慢性狼疮性肺炎。⑦狼疮性脑病。⑧无痛性轻中度淋巴结肿大。⑨血象异常:如淋巴细胞减低、贫血等。

(2)免疫学检测　①抗核抗体:系统性红斑狼疮的标准筛选试验。②抗ds－DNA抗体:标记抗体，特异性高，抗体效价与疾病活动密切相关。③抗Sm抗体:标记抗体，特异性最高，但阳性率低，与系统性红斑狼疮活动性无关。④抗磷脂抗体:包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物。⑤补体减低:尤其C3低下常提示系统性红斑狼疮活动。

(3)狼疮性肾炎的病理分型　Ⅰ型正常;Ⅱ型系膜增殖性;Ⅲ型局灶节段增殖性;Ⅳ型迷漫增殖性;Ⅴ型膜性;Ⅵ型肾小球硬化性。

2．熟悉

(1)病理　受损伤组织一般表现为炎症及炎症后病变，血管炎或血管病变尤为突出。特征性改变是:①苏木紫小体;②“洋葱皮样”病变。

(2)一般治疗原则　①急性活动期应卧床休息。②有感染时应积极治疗。③避免暴露于强阳光下。④药物治疗包括:抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。⑤治疗并发症。

3．了解　妊娠系统性红斑狼疮:含雌激素避孕药可使疾病复发，故不宜使用。在妊娠前3个月停用除激素以外的免疫抑制剂，在妊娠过程中需密切监测病情变化和实验室指标。

试题部分

一、名词解释

1．系统性红斑狼疮

2．抗核抗体

二、填空题

1．狼疮肾炎可分为:_______、_______、_______、_______、_______和_______六型。

2．就自身抗体对系统性红斑狼疮的诊断价值:抗核抗体可作为系统性红斑狼疮的_______，抗Sm抗体是_______，抗双链DNA抗体既是_______，也是_______________。

3．重型系统性红斑狼疮常用的治疗手段有_______、_______、________等。

4．轻型红斑狼疮治疗的药物有_______、_______、_______________。

三、单选题

1．下列哪一种临床表现与抗磷脂综合征无关_________。

A．抗磷脂抗体阳性　B．习惯性流产

C．溶血性贫血　D．动静脉血栓形成

E．血小板减少

2．下列哪一项不属于抗磷脂抗体综合征的临床表现_________。

A．习惯性流产　B．血小板减少

C．动静脉血栓形成　D．抗磷脂抗体阳性

E．抗核抗体阳性

3．下列描述不正确的是_________。

A．狼疮性肾炎患者可用非甾体类抗炎药治疗关节痛

B．氯喹对控制皮疹和光敏感有一定效果

C．肾上腺皮质激素仍是治疗系统性红斑狼疮的主要药物

D．免疫抑制剂用于治疗病情较重的狼疮

E．妊娠前3个月要停用除激素外的免疫抑制剂

4．对系统性红斑狼疮妊娠时的药物治疗，描述正确的是_________。

A．含雌激素避孕药可以使疾病复发，不宜使用

B．病情稳定且心、肝、肾功能正常者可以允许怀孕

C．妊娠过程中要密切观察病情变化和监测实验室指标

D．在妊娠前3个月要停用除激素外的一切免疫抑制剂

E．以上均正确

5．系统性红斑狼疮的病因与下列哪一项无关_________。

A．遗传　B．输血

C．环境因素、紫外线、食物　D．性激素

E．感染

6．下列哪一种自身抗体是系统性红斑狼疮的标记性抗体_________。

A．抗dsDNA抗体　B．抗SSA抗体

C．抗SSB抗体　D．抗磷脂抗体

E．抗Sm抗体

7．抗磷脂综合征最常见的临床表现是_________。

A．动静脉血栓形成　B．习惯性流产

C．血小板减少　D．抗磷脂抗体阳性

E．以上均是

8．不是系统性红斑狼疮口腔溃疡特点的是_________。

A．非特异性黏膜糜烂　B．疼痛性溃疡

C．无痛性溃疡　D．与盘状狼疮相似的黏膜病变

E．以上均不是

9．环孢素A治疗系统性红斑狼疮的作用机制是_________。

A．抑制B细胞的活化　B．抑制T细胞的活化

C．抑制T细胞和B细胞的活化　D．抑制抗体形成细胞(AFC)的活化

E．以上均是

10．系统性红斑狼疮主要的死亡原因有_________。

A．肾功能衰竭　B．感染

C．冠状动脉粥样硬化　D．以上均是

E．以上均不是

11．糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮的机制为_________。

A．抑制多核细胞向炎症部位移动和聚集

B．抑制多核细胞和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放

C．细胞免疫功能受抑制

D．以上均是

E．以上均不是

12．系统性红斑狼疮并发缺血性骨坏死应采取的措施不对的是_________。

A．首先应该停服激素

B．保护关节不受各种重力，使病变关节的血管重建

C．采用不负重体位6个月

D．有股骨头萎陷者应采用人工股骨头置换

E．加强活动，促进血液循环，利于恢复

13．系统性红斑狼疮好发于_________。

A．生育年龄女性　B．老年女性

C．男性　D．儿童

E．以上均是

14．哪些是狼疮性肾炎用环磷酰胺治疗后出现的不良反应_________。

A．膀胱出血　B．性腺功能受影响

C．脱发　D．胃肠道反应

E．以上均是

15．长期服用糖皮质激素的系统性红斑狼疮患者最容易发生_________。

A．高血压　B．糖尿病

C．骨质疏松　D．肥胖

E．以上均是

16．下列哪个是系统性红斑狼疮的皮肤改变表现_________。

A．血管性皮肤病变　B．光过敏

C．脱发　D．亚急性皮肤型红斑狼疮

E．以上均是

17．下列指标表明狼疮活动的是_________。

A．抗dsDNA抗体的滴度升高

B．补体(C3和CH50)水平下降

C．出现全身症状、发热等

D．活动性炎症的改变，肾炎、皮疹、浆膜炎、新的皮疹出现

E．以上均是

18．狼疮性肾炎的病理类型有_________。

A．系膜增殖性狼疮性肾炎　B．局灶增殖性狼疮性肾炎

C．弥漫增殖性狼疮性肾炎　D．膜性狼疮性肾炎

E．以上均是

19．狼疮性肾炎的特征性的免疫病理表现是_________。

A．各种免疫球蛋白及补体均为阳性

B．“满堂亮”现象

C．间质、沿肾小球基底膜免疫荧光阳性率在60%以上

D．肾小管上皮细胞核阳性率可高达40%～50%

E．以上均是

20．关于妊娠与狼疮，下列说法不正确的是_________。

A．在妊娠头3个月容易流产

B．末3个月及产后能导致病情加重

C．怀孕时避免用任何药物，以免畸胎的发生

D．狼疮患者在病情至少稳定1年以上方可考虑怀孕

E．怀孕时孕妇也要服用激素治疗

21．下列哪些不是系统性红斑狼疮分类标准中的抗体_________。

A．抗dsDNA抗体阳性　B．抗Sm抗体阳性

C．梅毒血清试验假阳性　D．抗核抗体

E．抗SSA抗体

22．系统性红斑狼疮的特异性自身抗体是_________。

A．抗Sm抗体　B．抗dsDNA抗体

C．抗U1RNP抗体　D．抗心磷脂抗体

E．抗SSA抗体

23．系统性红斑狼疮患者哪个器官的受累与dsDNA的升高相关_________。

A．脑　B．心脏

C．肾脏　D．皮肤

E．血液

24．狼疮患者的光过敏指的是_________。

A．患者受日光照射后出现面部皮疹

B．患者受其他光源的紫外线照射后出现面部皮疹

C．原有的皮疹颜色变红，加重伴灼热、瘙痒或刺痛

D．皮损的严重程度与照射光的强度、距离及照射时间成正比

E．以上均正确

25．关于狼疮性肾炎的治疗原则，正确的是_________。

A．肾上腺皮质激素及细胞毒免疫抑制剂是治疗狼疮性肾炎的主要药物选择。肾上腺皮质激素是治疗狼疮性肾炎的首选药物

B．当没有或仅有轻微肾脏病临床症状，组织学损伤为Ⅰ、Ⅱ型时，只使用少量糖皮质激素(泼尼松每日0．5mg/kg)控制肾外表现即可

C．当有显著蛋白尿或肾病综合征时，尤其是Ⅲ、Ⅳ及Ⅴ型狼疮性肾炎应使用较大剂量的肾上腺皮质激素(泼尼松每日1．0～1．5mg/kg)，也可与免疫抑制剂环磷酰胺合用

D．若近期内有肾功能迅速恶化者，如活动性Ⅳ型狼疮性肾炎，则应以大剂量甲基泼尼松冲击治疗，同时合并使用免疫抑制剂或大剂量环磷酰胺冲击治疗

E．以上均正确

26．系统性红斑狼疮患者发生心血管病变的原因有_________。

A．激素的治疗　B．疾病本身有关

C．继发性高血脂　D．继发高血压

E．以上均正确

27．关于系统性红斑狼疮的治疗原则，说法正确的是_________。

A．治疗方案和剂量必须个体化，要经常评估所选药物和剂量对患者的风险/效果比率，寻求最适宜的药物和剂量

B．对本病患者不论病情活动或已缓解，都要长期定时随访

C．对具有高滴度抗dsDNA抗体的患者，应警惕疾病(特别是肾炎)的活动性

D．提高生活质量，对患者要给予精神支持。根据情况参加适当工作，儿童尽可能复学，病情经长期控制或缓解后，可以考虑婚姻和生育

E．以上均正确

28．患者，女性，30岁。患系统性红斑狼疮5年，出现尿蛋白2年，长期用激素和环磷酰胺治疗，尿蛋白波动于1～2g之间无明显下降，近一个月血肌酐升至330μmol/L，并感觉恶心呕吐，应采取下列何种措施_________。

A．中药治疗　B．血透

C．肾脏穿刺以明确病理类型，再拟方案D．ANA+ENA检查

E．抗dsDNA检查

29．患者，女性，27岁。发现尿蛋白(++)2年，有关节痛和面部红斑史，为了明确诊断，该患者最需要做下列哪项检查_________。

A．类风湿因子　B．ANA+ENA

C．ASO　D．CRP

E．BUN+Cr+UA

30．患者，女性，43岁。患系统性红斑狼疮十余年，定期门诊随访，这次已隔5个月未复查，未诉特殊不适。查:红细胞沉降率正常，抗核抗体1:640颗粒型，RNP (+)，U1RNP(+)，该患者的病情为_________。

A．病情未控制　B．病情稳定

C．病情活动　D．病情轻度活动

E．不能肯定

31．患者，女性，20岁。发热3个月伴关节痛一月余，1周前出现对称性面部红斑和反复发作的口腔溃疡．检查发现红细胞沉降率110mm/h，白细胞3．0×109/L，该患者首先应考虑患的是_________。

A．类风湿关节炎　B．系统性红斑狼疮

C．风湿性关节炎　D．白塞病

E．强直性脊柱炎

32．患者，女性，24岁。发现尿蛋白3年，曾经有双膝关节、双腕关节等大关节疼痛，目前为了进一步明确诊断，最需要做哪一项检查_________。

A．肾功能检查　B．ASO

C．类风湿因子　D．红细胞沉降率

E．抗核抗体检查

33．患者，女性，18岁。因蛋白尿2个月就诊，门诊检查发现中度溶血性贫血，曾有大关节肿痛，若加上下列哪项指标，患者即可诊断为系统性红斑狼疮_________。

A．抗Sm(+)　B．红细胞沉降率＞60mm/h

C．ASO(+)　D．ANCA(+)

E．以上均可

34．患者，女性，24岁。双手远端指间关节肿痛，双腕、肘关节疼痛6个月，查抗核抗体1∶80阳性，补体下降，CH50减低，该病最可能的诊断是_________。

A．系统性红斑狼疮　B．类风湿关节炎

C．风湿性关节炎　D．反应性关节炎

E．强直性脊柱炎

35．患者，男性，12岁。因血尿2个月就诊，门诊查血常规发现中度贫血，血小板和肾功能正常，应做以下哪些检查以进一步明确诊断_________。

A．补体全套　B．抗核抗体

C．抗dsDNA抗体　D．ENA

E．以上均是

36．除哪一项外下列自身抗体可以出现在红斑狼疮中_________。

A．抗Scl－70抗体　B．抗组蛋白抗体

C．抗Sm抗体　D．抗心磷脂抗体

E．抗SSA抗体

37．下列对药物性狼疮的叙述，除了哪项外均正确_________。

A．症状可出现发热和关节痛　B．有服药史

C．抗单链DNA抗体70%～80%(+)D．血清抗核抗体100%(+)

E．抗dsDNA抗体也可出现阳性

38．除哪项外，下列描述疾病的活动是正确的_________。

A．C3和C5下降　B．红细胞沉降率升高

C．狼疮性肾炎经治疗而持续有尿改变D．新出现的皮疹

E．血小板恢复正常

四、是非题

1．系统性红斑狼疮的关节症状与类风湿关节炎相似，大多有关节破坏。　(　)

2．系统性红斑狼疮多有抗核抗体阳性＞1∶80，而干燥综合征或系统性硬化症患者抗核抗体多为阴性。　(　)

3．结缔组织的疾病，都是自身免疫性疾病。　(　)

4．ANA阳性，就可诊断为系统性红斑性狼疮。　(　)

5．系统性红斑性狼疮有CH50、C3下降，提示系统性红斑狼疮有病情活动。　(　)

6．抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的高度特异性抗体，并与疾病活动度相关。(　)

五、病例分析

患者，女性，32岁，已婚。颜面红斑伴水肿2个月，间断发热、咳嗽、咳痰1月。既往史:(－)。查体:体温38．6℃，血压155/96mmHg，颜面可见对称性蝶形红斑，不累及鼻唇沟，眼睑水肿，双肺呼吸音粗，双肺底均可闻及细小湿啰音，心率92次/min，律齐，未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢Ⅲ度可凹性水肿。辅助检查:红细胞沉降率65mm/h;血常规:白细胞2．3×109/L，血红蛋白53g/L，血小板63×109/L;尿常规:蛋白(++++);血浆白蛋白24g/L;腹部B超及胸部B超示:腹腔积液及胸腔积液。抗核抗体1∶640均质型。

根据以上资料，该患者初步诊断及诊断依据是什么，需要与哪些疾病相鉴别，需进一步行哪些检查，治疗原则有哪些?

(彭道有)